95% Паци-ентов (от 1 : 40 до 1 : 80) — общепринятый критерий заболевания
(специфичность 98%); титр более 1 : 160 четко указывает на первичный билиарный цирроз даже при отсутствии других признаков. Не коррелирует с выраженностью или степенью прогрессирования. Титры сильно разнятся у разных пациентов, и сходные титры у 5% больных хроническим гепатитом. Более низкие титры — у пациентов с другими заболеваниями печени, редко наблюдаются у здоровых. Титры могут снижаться после трансплантации печени, но обычно их можно определить.
Сывороточный билирубин в норме в ранней фазе заболевания, но повышается у 60% лиц с прогрессирующим заболеванием; считается надежным прогностическим индикатором, а повышенный уровень является неблагоприятным прогностическим признаком. Уровень конъюгированного билирубина в сыворотке крови повышен у 80% пациентов; более 5 мг/дл — у 20% пациентов, более 10 мг/дл — только у 6% больных. Непрямой билирубин в норме или слегка повышен.
Данные лабораторных исследований печеночных проб указывают лишь на небольшую возможность паренхиматозного повреждения
ACT и AЛT могут быть в норме или слегка увеличены (менее 1-5 норм), колебания в узком диапазоне, не имеют прогностического значения.
Сывороточные альбумин, глобулины и протромбиновое время (протромбиновый индекс) на ранних стадиях в норме, изменения их показателей говорят о прогрессировании заболевания и плохом прогнозе; не корригируются терапией.
Значительное увеличение общего холестерина и фосфолипидов с нормальным уровнем триглицеридов; сыворотка нехилезная; сывороточные триглицериды повышаются на поздних стадиях болезни. Ассоциируется с ксантоматозом и ксантелазмами. На ранних стадиях липопротеины низкой плотности и липопротеины очень низкой плотности незначительно повышены, а уровень липропротеидов высокой плотности значительно увеличен (настолько, что атеросклероз выявляется редко). На стадии выраженных симптомов уровень липопротеидов низкой плотности значительно увеличен, а высокой плотности — снижен, определяется липопротеин X (неспецифичный патологический липопротеин, который обнаруживают и при других холестатических заболеваниях печени).
Сывороточный IgM увеличен примерно у 75% больных, уровень обычно очень высокий (превышение нормы 4-5-кратное). Другие сывороточные иммуноглобулины (иммуноглобулин G, иммуноглобулин E, иммуноглобулин A) также увеличены.
Клинические и гистологические признаки четырех стадий первичного билиарного цирроза печени
Гистологическая картина |
Лабораторные |
Клинические симптомы |
|
показатели |
|
Стадия I |
Повышение щелочной |
Повышенная |
Воспаление в |
фосфатазы, ГГТП |
утомляемость, |
портальных полях, |
Умеренное повышение |
неспецифические |
деструкция желчных |
АСТ и АЛТ |
абдоминальные жалобы, |
протоков и их |
Нормальный или |
кожный зуд |
пролиферация |
повышенный уровень |
|
|
IgM |
|
|
Наличие АМА |
|
Стадия II |
уровень щелочной |
Как в стадии I, ксантомы, |
Воспаление |
фосфатазы и ГГТП |
ксантелазиы (не всегда) |
распространяется на |
продолжает повышаться, |
|
перипортальную |
высокий титр АМА |
|
паренхиму печени, в |
|
|
остальном- все |
|
|
изменения как и в стадии |
|
|
I |
|
|
Стадия III |
Как в стадии II, иногда |
Как в стадии II, иногда |
Увеличивается |
повышается уровень IgG |
умеренная желтуха, |
пролиферация |
и билирукбина |
легкая стеаторея |
соединительной ткани, |
|
|
уменьшается |
|
|
пролиферация желчных |
|
|
протоков |
|
|
Стадия IV |
Как в стадии III, |
Развитие варикозного |
Необратимые |
дальнейшее повышение |
расширения вен |
цирротические |
уровня билирубина и |
пищевода, отеки, асцит, |
изменения, «разрежение» |
(иногда) содержание |
клиническая картина |
системы желчных |
жира в кале |
цирроза печени |
протоков |
|
|