Синдром россолимо-мелькерссона

-это патологическое состояние, характеризующееся следующими признаками: рецидивирующие параличи/неврит лицевого нерва, ангионевротический отек половины лица, чаще губ, хейлит и складчатость языка.

Синдром Мелькерссона-Розенталя полиэтиологичен. Большое значение имеют инфекционная аллергия, наследственная предрасположенность к вазомоторным расстройствам, патология лимфатической системы в области головы и шеи, наличие хронических очагов одонтогенной инфекции, синуситы. Возможен нервно-дистрофический генез заболевания. Отмечается сезонный характер рецидивов заболевания. Средний возраст заболевших — 25–35 лет. Провоцирующие факторы: переохлаждение, прием лекарственных препаратов (антибиотики, сульфаниламиды и др.), злоупотребление алкоголем. Различают двустороннее (до 75%) и в редких случаях одностороннее поражение.

Первыми симптомами являются отек губ и щеки. Слабость мышц лица развивается постепенно (50–70%). Пациенты начинают предъявлять жалобы на невозможность зажмурить глаз, выливание жидкости из угла рта, затруднение при разговоре. Слезотечение/сухость глаза беспокоит 30% больных. 20% пациентов отмечают неприятное усиленное восприятие звуков. Покраснение и отек губ — 80%. Увеличение языка, поверхность его становится бугристой — 70%. У 50% пациентов могут быть головные боли приступообразного характера. Характерно повторное появление симптомов заболевания после выздоровления (90%). При объективном осмотре выявляют общемозговой синдром в виде мигренеподобных головных болей (50%), асимметрию лица (80%), парез/паралич мимических мышц лица (65%), симптом Белла, лагофтальм (50%), ксерофтальмию (30%), гиперакузию (20%), дизартрию (40%); ангионевротический отек лица, больше губ (55%); складчатость языка, макроглоссию (70%); дизгевзию/агевзию (70%); гранулематозный хейлит (80%).

Рисунок 17 Синдром Россолимо-Мелькерссона

Диагностика: серологические исследования, рентгенография органов грудной клетки при подозрении на инфекционный фактор в этиологии заболевания (сифилис, ВИЧ-инфекция, лаймская болезнь, саркоидоз). Электромиография (механическая возбудимость мышц лица повышена). Магнитно-резонансная томография головного мозга (исключение рассеянного склероза внутристволовых волокон лицевого нерва в мосту мозга). Консультация нейроофтальмолога (ретробульбарный неврит, сухой кератоконъюнктивит). Дифференциальный диагноз: Поражение лицевого нерва другой этиологии (бруцеллез, отит, опухоли, лейкемическая инфильтрация, саркоидоз, рассеянный склероз). Невралгия Ханта (zoster oticus). Травматические поражения лицевого нерва. Рожистое воспаление лица. Третичный сифилис.

Лечение синдрома Россолимо-Мелькерссона: Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом. Применяется противовоспалительное лечение (глюкокортикоиды), физиолечение. Показаны антибиотики, антигистаминные, противоотечные средства, анальгетики, витамины.

Синдром шегрена

Название дано в честь шведского офтальмолога Хенрика Шегрена  (1899—1986 гг.), который впервые описал данный синдром.

- аутоиммунное системное поражение соединительной ткани, проявляющееся вовлечением в патологический процесс желез внешней секреции, главным образом слюнных и слёзных, и хроническим прогрессирующим течением.

Девять из десяти больных синдромом Шегрена — женщины, чаще в климактерическом периоде, хотя синдром встречается в любом возрасте как у женщин, так и у мужчин. В США количество больных оценивается примерно в 4000000 человек, что делает данное заболевание вторым самым распространенным среди аутоиммунных ревматических заболеваний.

Синдром Шегрена может существовать сам по себе (первичный), или развиваться через много лет после начала других ревматических заболеваний, таких как ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системная склеродермия, первичный билиарный цирроз и др. (вторичный синдром Шегрена).