Які сучасні представлення про природу патогенних пріонів?

Білкова молекула нормального пріону має форму спіралі, вона як би складена ("скручена"). Коли в силу тих чи інших причин молекула "розкручується" і починає походити на пучок гладкого волосся, пріони стають смертельно небезпечними. Стикаючись з нормальними пріонами пріони патогенні індукують зміни форми їхніх молекул, тобто трансформують їх у патогенні. Йде своєрідна молекулярна ланцюгова реакція таких змін, що супроводжується дегенерацією нервових кліток головного мозку.

Наскільки великий небезпека цієї нової епідемії?

Аналізу епідеміологічної ситуації і прогнозу захворюваності в зв'язку з активністю нового штаму збудника "хвороби Крейтцфельда-Якоба" була присвячена доповідь доктора Роберта Вілла - директора Британського Національного Центра вивчення "хвороби Крейтцфельда-Якоба" в Единбурзі. На його думку від нового штаму, зрештою, можуть загинути десятки тисяч англійців, і це не вважаючи не ідентифікованих повільних інфекцій з дуже тривалим інкубаційним періодом, кількість можливих жертв яких навіть важко передбачати. Про серйозність положення говорять результати спеціального дослідження з метою виявлення пріонів у різних зразках тканини мозку, мигдалин, апендикса, селезінки і лімфатичних вузлів. Одних тільки зразків тканини мигдалин досліджено більш 18 тисяч, і велика частина результатів ще не опублікована. За словами доктора Вілла, найбільшою загадкою є виборче ураження новим штамом молодих людей. Усі британські жертви нового штаму збудника "хвороби Крейтцфельда-Якоба" - особи у віці від 13 до 43 років, у той час, як звичайна (спорадична) "хвороба Крейтцфельда-Якоба" уражає, як правило, більш літніх. Можливим поясненням цього явища служить уживання молодими людьми в їжу м'яса, що піддавалося механічній екстракції. У результаті такої обробки м'ясо відокремлюється від кісток і піддається енергійній компресії. Видимо, при цьому відбувається зміна структури м'ясних волокон і можлива зміна молекулярної конфігурації пріонів. Саме таке м'ясо часте роблять у шкільних і університетських буфетах. Доктор Вілл підкреслив, що всі ці міркування - не більш ніж гіпотеза, і щирий зв'язок частих захворювань молодих людей новим варіантом "хвороби Крейтцфельда-Якоба" з характером м'ясних продуктів поки чітко не встановлений.

Чи є такого роду захворювання в США?

За даними доктора Лауренса Шонбергера з Центра по контролі і профілактиці захворювань в Атланті, у США, за останнім часом зареєстровано усього кілька випадків "хвороби Крайцфельда-Якоба" у молодих людей, і усі вони відносяться до категорії спорадичних, ніяк не зв'язаних з якою-небудь епідемічною ситуацією.

Однак, фахівець з ветеринарії з Янкерса доктор Мішель Хансен повідомив на конференції в Майямі, що в деяких західних штатах спостерігається ріст захворювань, викликаних припонами серед оленів і лосів. Так, наприклад, у деяких графствах штату Колорадо до 15 відсотків оленів уражені патогенними "розкрученими" формами пріонів і є реальна небезпека їхньої передачі мисливцям і членам їхніх родин при вживанні в їжу оленячого м'яса.

Така можливість була підтверджена також доктором Байроном Кофі - старшим науковим дослідником лабораторії персистентних вірусних інфекцій у Гамільтоні. Він повідомило про те, що в підсумку спеціальних лабораторних досліджень була встановлена можливість перетворення нормальних пріонів людини, овець і телят у патогенні форми під впливом розкручених пріонів оленів. Імовірність такої трансформації мала, але вона є.

А що говорили на конференції родичі жертв хвороби Крейтцфельда-Якоба?

Як і очікувалось, вони виражали біль і гіркоту від утрати молодих людей своїх рідних і близьких, і висували претензії до лікарів, що не могли запобіжить такий трагічний розвиток подій. Вони говорили, зокрема, про те, що багатьом захворілим ставився неправильний діагноз - "хвороба Альцгеймера", і навіть після смерті правильний діагноз не завжди відразу встановлювався. Родичі загиблих справедливо відзначали, що медичні фахівці мало знають про повільні інфекції і недостатньо глибоко вивчають фактори зовнішнього середовища, що можуть ці захворювання індукувати. З цими справедливими претензіями, на жаль, не можна не погодитися.