Особенности течения гранулематозэ Вегенера в детском возрасте:

- высокая частота поражения глаз (гранулематоз орбиты);

- локализованные формы встречаются в 2 раза чаще, чем генерализованные - течение отличается склонностью к рецидивированию, а при отсутствии адекватной терапии ЦС - прогрессированию.

Днагзнктнка. Диагноз ставят. основываясь на клинических данных. ре-зультатах биопсии слизистой оболочки носоглотки, легкого или почек и данных инструментальных исследований (УЗИ, КТ глазной орбиты, рентгенография при- даточных полостей носа, органов ~рудной клетки, др.).

Лечение. Назначают циклофосфан как базисное средспю, в максимальной суточной дозе 2-3 мг/кг или в виде пульс-терапии 1 раз в месяц, внутривенно в дозе 10-15 мг/кг. Применяют также ГК (преднизолон) в средних дозах (0,5 мг/кг) не менее месяца. с последующим снижением дозы до поддерживающей (0,2 мг/кг). Поддерживающее лечение циклофосфаном и преднизолоном про-должают 2 года.

Препноз не представляется безнадежным. как еще несколько лет назад. При ест ственном течении. без лечения, средняя длительность болезни состав-ляла 5 мес. Причиной смерти наиболее часто являлись аррозивное кровотечение или почечная недостаточность. Лечение циклофосфаном дает возможность до-биться многолетней ремиссии, и даже выздоровления.

Микроскоиическый еаэиаилаию

Микроскопический полиангиит - системный некротизирующий АМСА-ассоциированный васкулит, поражающий сосуды мелкого калибра без образо- вания гранулем. Выделен из группы poliarteiitis nodosa - как заболевание с вы-соким уровнем ранней смертности, вовлечением почек в виде сегментарного некротизирующего гломерулонефрита и легких - в виде геморрагического или фиброзирующего альвеолита. У детей встречается чрезвычайно редко.

Кланивчеекая карчмна. Начало острое или подострое У заболевшего по-является фебрильная лихорадка, похудание, нередки миалгия (чаще — ног, не столь интенсивные как при УП), артралгия (в 20% неэррозивный артрит). Ино-гда артралгия сочетается с эпизодами кровохарканья, заложенностью носа, су-хими корками (в отличие от гранулематоза Вегенера нет деструктивных изме-нений ЛОР. нет гранулематоза при биопсии). При данном заболевании могут наблюдаться кожные проявления (пурпура. реже - узелки, ливедо. эритема нек-розы), моно- и полинейропатия, эписклерит.

Характернычи для мшросколического па.тиангишиа являются легочный и лочечный синдрамы. Основой поражения легких служит капиллярит с развити-ем геморрагического, реже - фиброзирующего альвеолита

Клинические проявления легочного синдрома: кашель, боль в грудной клетке, одышка, при аускультации - крепитация. В случае развития геморраги-ческого альвеолита у больного наблюдаются кровохарканье (в 10 - 15% - фуль-минантное), анемия (иногда до кровохарканья) в связи с "внутренним" альвео-лярным кровотечением. Ренттенологически в легких определяются инфильтра-тивные изменения. В ряде случаев отмечается атмпичный альвеолит, прояв-лпощийся железодефицитной анемией. неспецифическими признаками пора-жения легких при ренттенографии.

Поражение почек характеризуется развитием экстракапиллярного проли-феративного гломерулонефрита с образованием полулуний в гломерулах и от-сутствием отложения иммунных комплексов и комплемента в клубочках.

Характерные особенности почечного синдрома при микроскопическом по-лиангиите

- Возникает в первые месяцы болезни;

- Клинические варианты - умеренные протеинурия. гематурия. артериаль-ная гипертония; нефротический синдром; быстропрогрессирующий гломеруло-нефрит (БПГН);

- Характерны олигурическая форма ОПН и нефротический синдром;

- Торпидность к лечению.

При лабораторном исстедовании определяются анемия. лейкоцитоз. увели-чение СОЭ, гипергаммаглобулинемия, повышение титра ПАНЦА (реже - цАН-ЦА)-Диагностика. Диагноз микроскопического полиангиита базируется на кли-нических, иммунологических и морфологических особенностях.

Клинические особенности:

- Геморрагический альвеолит с кровохарканьем и вторичной анемией (ги-похромной); рентгенологически альвеолярно-интерстициальные инфильтраты (двусторонние, возможно асимметричные):

- Гломерулонефрит (часто БПГН) с возможными олигурической ОПН. неф-ротическим синдромом и поздней АГ мягкого течения;

- Обратимое поражение слизистых оболочек верхних дыхательных путей; - Системность поражения (кожа, суставы. орган зрения, периферическая нервная система).

Илачунологические тесты: ц-АНЦА или п-АНЦА.

Морфспо.. ические особенности: некротизирующий васкулит мелких сосу-

дов.

Течеаие заболевания может быть молниеносным (фульминантным) - с ле-гочным кровотечением, БПГН с олигурической ОПН; подострым (характерно для больных с нефротическим синдромом или БПГН); непрерывно рецидиви-рующим; латентным (абортивным) - легкий альвеолит с эпизодами кровохарка-нья. суставного синдрома. гематурическим гломерулонефритом без функцио-нальных нарушений.

Лечение. Назначают циклофосфан как базисное средство, в максимальной суточной дозе 2-3 мг/кг или в виде пульс-терапии 1 раз в месяц, внутривенно в дозе 10-15 мг/кг. Применяют также ГК (преднизолон) в средних дозах (0,5 мг/кг) не менее месяца, с последующим снижением дозы до поддерживающей (0,2 мг/кг). Поддерживающее лечение циклофосфаном и преднизолоном про-должа~от 2 года При альвеолярном кровотечении, БПГН, дыхательной или по-чечной недостаточности использукл плазмаферез синхронизированный с пульс-терапией МП и циклофосфаном. В случае развития ХПН проводят гемодиализ.

Препиез микроскопического полиангиита серьезен. 5-летняя выживаемость среди взрослых больных составляет 55 - 68%. Возможна медикаментозная ре-миссия.

Рецидивы развиваклся после отмены лечения или при снижении дозы ба-зисных лекарственных препаратов. Причины смертельного исхода: легочное кровотечение, легочная и/или почечная недостаточность, (ОПН. ХПН), лекар-ственные осложнения (инфекционные, др).

Палмармеризив с поражением легких (синдром Ларга - Cmpc~) Поли~~ртериит с поражением легких (синдром Ларга-Стросса, аллергиче-ский ангиит и гранулематоз, аллергический ~ранулематозный ангиит) - систем-ный некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние артерии, с об-разованием в органах эозинофильных гранулем и инфильтратов У детей встре-чается реже, чем у взрослых.

Клнннческая картина. Особенностью данного заболевания является факт развития клинической картины системного сосудистого поражения у пациента. страдающего бронхиальной астмой. Бронхиальная астма или рецидивирующий обструктивный синдром нарастающей тяжести течения предшествуют другим симптомам васкулита чаще за 1 - 2 года, реже за 3-8лет. При появлении клини-ческих симптомов СВ легочный синдром становится минимальным. Непосред-ственным предвестником внелегочных проявлений васкулита является гиперэо-зинофильный синдром. В дебюте системных проявлений васкулита появляются

лихорадка, арчралгия, миалгия. Из внелегочных проявлений васкулита наиболее часто наблюдаются кожный (пурпура, узелки, ливедо, некрозы), абдоминаль-ный синдромы, моно- и полинейропатия, реже - микроэритроцитурия. Корона-рит, гломерулонефрит являются очень редкими проявлениями данного СВ.

При лабораторном исследовании определяются анемия, лейкоцитоз, увели-чение СОЭ, гипергаммаглобулинемия, возможно увеличение общего IgE, а так-же обнаружение ПАНЦА или цАНЦА (значительно реже, чем при других АН-ЦА- ассоциированных васкулитах).

Яняпиеспюкя. Диагноз базируется на клинических данных. Клинические критерии диагностики синдрома Ларга-Стросса:

- Предшествующие или сопутствующие проявлениям системного васкули-та: бронхиальная астма, рецидивирующий обструктивный бронхит, альвеолит:

- Эозинофилия >20~4;

- Кожный васкулит: подкожные узлы, ливедо, геморрагии, некрозы;

- Полиневрит;

- Лихорадка, артралгия, миалгия:

- Абдоминальный синдром, серозиты.

Лечение. Н~вначают циклофосфан как базисное средство, в максимальной суточной дозе 2-3 мг/кг или в виде пульс-терапии 1 раз в месяц, внутривен- но в дозе 10-15 мг/кг. Применяют также ГК (преднизолон) в средних дозах (0.5 мг/кг) не менее месяца, с последующим снижением дозы до поддерживающей и отменой ее в течение нескольких месяцев. Обязательно назначают ингаляцион-ные стероиды на длительный период. Поддерживающее лечение циклофосфа-ном и ингаляционными стероидами продолжаю г не менее 2 лет.

Препиоз. Современная терапия дает возможность развитию длительной ремиссии.

Болезнь Басчеюа

Болезнь. или синдром Бехчета - редкая патология детского возраста. В те-чение нескольких лет она проявляется только в виде рецидивирующего стома-тита либо кожного синдрома, реже - язв гениталий, что делает практически не-возможной раннюю диагностику.

Лияпюстикя. Диагноз становится очевидным лишь при генерализации васкулита. когда наряду с бострением язвенного процесса на слизистых обо-лочках появляются симптомы отражающие системность поражения сосудистого русла с типичной локализацией патологического процесса. Характерны: пора-жение глаз (увеит), кожи (пустулез, флебит, узловатая эритема), моноолигоар-трит без деформации сустава, поражение ЦНС в виде менингоэнцефалита Ла-бораторные показатели активности процесса неспецифичны: умеренная анемия. увеличение СОЭ; иногда выявляются РФ, волчаночный антикоагулянт. Это единственный системный васкулит, при котором возможно формирование ами-лоидоза

Лечение. При нетяжелых вариантах проводят преимущественно симптома-тическое лечение. При системных формах назначают ГК (преднизолон), в слу-чае развития увеита используют сочетание преднизолона с циклоспорином, при поражении нервной системы - комбинацию преднизолона с циклофосфаном. Имеются данные об эффективном лечении ГК в сочетании с колхицином в те-чение нескольких лет. Эгот препарат используют для профилактики амилоидо-за.

Прогноз. Излечение маловероятно, хотя описаны лекарственные или спон-танные длительные ремиссии. Чаще заболевание имеет рецидивирующее тече-ние Прогностмчески неблагоприятны формы с поражением глаз, нервной сис-темы и амилоидозом, когда возможны потеря зрения, параличи и даже смер-тельный исход.