Диагяостические критерии синдрома Кявасаки

l. Повышение температуры тела в течение 5 дней и более

2. Изменение сосудов глаз (гиперемия конъюнктивы)

3. Поражение слизистой оболочки губ и полости pra: сухие, красные, по-трескавшиеся губы, гиперемия ротоглотки, "малиновый язык"

4. Изменения конечностей: эритема ладоней и подошв. плотность и отек кистей и стоп. шелушение кожи пальцев на 2-3-й неделе заболевания

5. Полиморфная сыпь на коже, напоминающая сыпь при скарлатине или при мультиформной эритеме.

6. Шейная лимфоаденопатия, увеличение хотя бы одного шейного лимфа-тического узла до 1,5 см и более.

При оценке симптомов учитывают, что развитие указанных признаков не может быть обьяснено наличием другого заболевания. Для установления диаг-ноза синдрома Кавасаки должны присутствовать 5 из 6 основных критериев. обязательно включая лихорадку или четыре основных симптомов в сочетании с коронарными аневризмами, При меньшем количестве критериев при наличии признаков поражения сердца. состояние классифицируют как неполный (ати-пичный) синдром Кавасаки.

Лечение. Лечение антибиотиками, стероидными гормонами не эффектив-но. Так как этнология неизвестна, терапия имеет неспецифический характер. Она направлена на модуляцию иммунного опта и ингибирование активации тромбоцитов для предотвращения коронарных аневризм. Основным методом лечения является сочетание ацетилсалициловой кислоты с внутривенным им-муноглобулином; применение последнего снижает риск повреждения коронар-ных артерий в 1,5-2 раза. Кроме профилактики формирования коронарных аневризм введение ВВИГ уменьшает длительность лихорадки и риск развития миокардита. а также снижает летальные исходы до 0,1% (по сравнению с 1-2'4 до начала терапии ВВИГ).

Используют стандартные иммуноглобулины в курсовой дозе 1-2 г на кг массы тела ребенка (желатёльно в первые 10 дней болезни). Существуют 2 схе-мы использования ВВИГ: по ОД-0,4 г/кг в течение 5 дней или 1-2 r/Kг однократ-но. ВВИГ применяют в сочетании с аспирином. Ацечилсалициловую кислот~ назначают в суточной дозе 30-80 мг/кг массы тела до снижения повышенной температуры и в дозе 3-5 мг/кг в сутки на протяжении минимум 6 нед. Ведение пациентов с аневризмами, перенесших синдром Кавасаки, должно быть направ-лено на профилактику ишемической болезни сердца и атеросклероза (длитель-ный прием аспирина, коррекция гиперлипидемии, проч.).

Прогноз чаще благоприятный. Большинство пациентов выздоравливают. Летальность составляет О,1-0,5©4, смергь обычно наступает внезапно через 3-6. нед. от начала болезни. Непосредственной причиной смерти в острый период

13

болезни является миокардит или аритмия, в подострый - разрыв коронарной аневризмы или острая сердечно-сосудистая недостаточность в результате коро-нарного тромбоза, период реконвалесценции - инфаркт миокарда Несмотря на хороший прогноз, нельзя считать утешительными отдаленные исходы заболева-ния, так как, по мнению японских исследователей, болезнь Кавасаки является одной из частых причин инфаркта миокарда у детей и аневризм различной ло-кализации.

надю ~ ц~ н„ф,и ppp tr

лезнь Такаясу, болезнь отсутствия пульса) - деструктивно-продуктивный сег-ментарный аорчит и субаоргальный пакартериит. Характеризуется образовани-ем аневризм и/или стенозов аорты и ее ветвей вплоть до сегментарной артери-альной окклюзии. что клинически проявляется ишемическими расстройствами и синдромом асимметрии и отсутствия пульса. Встречается улиц женского пола в 5-7 раз чаще, чем у мужчин. В подавляющем большинстве случаев болезнь начинается в 10-20 лет, у детей дошкольного возраста отмечается редко. Забо-леваемость колеблется от 1,2 до 6,3 случая на 1000000 населения.

Клнническяя кэрчнна. Заболевание имеет две фазы развития: острую. продолжающуюся от нескольких недель до нескольких месяцев и лет, и хрони-ческую, с волнами обострения или без них. Начало болезни у большинства де-тей острое. Первые симптомы неспецифичны - лихорадка. анорексия, суставные и мышечные боли, геморрагические или нодозные высыпания. По мере разви-тия болезни на фоне стойко увеличенной СОЭ (до 40-60 мм в час) при физиче-ской нагрузке возникают боли в мышцах рук (ног) или усталость - синдром пе-ремежающейся хромоты или усталости: онемение пальцев, тахикардия, расши-рение границ сердца сосудистые шумы при аускультации. Нередки головная боль, головокружение, ухудшение зрения и другие симптомы локального дефи-цита кровообращения, различающиеся в зависимости от локализации артериита.

Характерный синдром асимметрии и отсутствия пульса (разница АД более 10 мм рт. ст., определяемая на симметричных конечностях или отсутствие пуль-сации периферических артериях) появляется через 1-5 лет от начала болезни. что в определенной мере создает диагностические трудности. Клиника острой фазы в динамике и некоторые синдромы, сохраняющиеся с наступлением хро-нической фазы, в немалой степени обусловлены локализацией поражения я степенью дефицита кровообращения (табл. 2, 3).

1.Типы неспецифического аортоартериита по локализации поражения

типы	локализация
1	Дуга аорты и отходящие от нее артерии
2	Нисходящий,брюшной отдел аорты.чревная.почечная,бедренная.др артерии
3	Смешанный вариант(распростр поражение сосудов области дуги и др отделов аорты)
4	Поражение легочных артерий,сочетающееся с любым из трех типов заболевания)

2.локализация аортоартериита и клинические синдромы

Локализация	синдромы
Подключичные,плечевые,бедренные,подколенные артерии	с-м перемежающейся хромоты,с-м ассиметрии или отсутствия пульса
Сонные артерии	Головная боль, ухудшение зрения.нарушение мозгового кровообращения
Легочные артерии	Легочная гипертензия
Почечные артерии	Почечная гипертензия
Чревная,мезентериальная артерия	Боль в животе,рвота,диарея
Сужение просвета сосуда	Патолог сосудистые шумы

Рис. 3. Неспецифический аорто- артериит 1типа На аортограмме видна аневризма дуги аорты и аорты и стенозы сонных артерий.

Рис. 4. Неспецифический аортоарте-ериит 2 типа На аортограмме видна мешотчатая аневризма брюшного от-дела аоргы и сужение подвздошной артерии.

Активный период при этом заболевании может продолжаться месяцаии и даже — годами, несмотря на клиническое улучшение на фоне лечения. Верифи-цировать признаки активностм помогают динамические лабораторные и инст-рументальные исследования. В анализе крови определяется значительно увели-

!5

ченная СОЭ, анемия, положительный СРБ, увеличение IgA. С помощью допле-рографии, дуплексного сканирования, МРТ, аортографии (рис. 128, 129) воз-можно выявить и проследить в динамике деформацию сосудистого русла. изме-нение линейной скорости кровотока. утолщение стенок аорты или устья круп-ных артерий. артериальную окклюзию.

Ослемнеяня встречаются при распространенном поражении аорты, почеч-ных. сонных артериях. Эго расслоение стенки аневризмы аорты, разрыв анев-ризмы; инсульт хроническая почечная недостаточность.

Дувагноз чаще устанавливают лишь при выявлении синдрома асимметрии или отсутствия пульса. в среднем - к концу второго года Хотя наблюдение по-казывает возможность более ранней диагностики при условии ориентации в по-иске локального дефицита циркуляции у пациента (чаще девочки-подростка) с повышенной СОЭ неустановленной этиологии.

Внимательный осмотр, анализ анатомии клинических симптомов. пальпа-ция пульса и измерение АД на обеих руках и ногах, аускультация над сонными. подключичными. бедренными артериями, по ходу аорты с целью выявления па-тологических сосудистых шумов, а следом и допплерография позволяют вери-фицировать до этого не установленный диагноз неспецифического аортоартерк-ита

Лечение. В острой фазе назначают средние дозы преднизолона (0,5-1иг) кг/сут со снижением дозы через 1-2 месяца до поддерживающей), метотрексат (не менее 10 мг на квадратный метр поверхности тела раз в нед), улучшающие коллатеральное кровообращение препараты (трентал, кавинтон и др.). С наступ-лением хронической фазы в течение 1-2 лет продолжают поддерживающее ле-чение преднизолоном и метотрексатом. По показаниям производят оперативное вмешательство (сосудистую пластику, иссечение аневризмы и др.).

Прогназ. Большинство больных. перенесших острую фазу неспецифиче-ского аортоартериита или несколько обострений, длительное время оста~отся трудоспособными. При поражении почечных артерий и артериальной гиперто-нии возможно развитие хронической почечной недостаточности.

Редкма фораеы сисююипых еисау.пивов у деюсй

Грамулемаиаоз Вагеисра

Гранулематоз Вегенера - некротический гранулематоз верхних дыхатель-ных путей, глазной орбиты или легких. нередко сочетающийся с СВ и гломеру-лонефритом. В детском возрасте регистрируется значительно реже, чем у взрос-лых.

Клаяическая карчмна. Заболевание начинается остро или постепенно. Первыми симптомами являются повышение температуры тела, анорексия, по-худание. У детей встречаются две формы: локализованная (ограниченная) и ге-нерализованная. При локализованной форме гранулематоз локализуется в об-ласти носа, придаточных пазух, полости рта, глотки, гортани, уха или глазной орбиты. У таких больных отмечаются упорный насморк с кровянистым гной-ным отделяемым, боль в области придаточных пазух носа. в горле, затруднение

t!

!6

глотания. По мере прогрессирования развиваются не~сротические поражения с деструкцией носовой перегородки, раковин, твердого неба; нарастает интокси-кация, сохраняется лихорадка

Гранулематоз области орбит клинически проявляется одно- или двусторон-ним экзофтальмом с отеком век и явлениями конъюнктивита, возможны-склерит и эписклерит, язвы роговицы. Исключительно редко у детей первично поража)отся легкие. Тогда болезнь начинается с кашля, болей в грудной клетке. кровохарканья. выслушивакггся крепитирующие хрипы. Ренттенологически в легких определяются различной величины инфильтраты с нечеткими контурами на фоне усиленного сосудистого рисунка с быстрой отрицательной динамиккой. тенденцией к распаду и образованию полостей.

У больных с генерализаваннай формой наряду с иатологическим процессом в первичном очаге поражения имеются признаки системности сосудистого па-ражения: боли в мышцах, суставах, изменения кожи (пурпура, язвы, некротиче-ские узелки). миокардит. У всех больных быстро присоединяется нефрит, для которого характерны: протеинурия, микрогематурия, развитие почечной недос-таточности.

При лаоораториом исс~едовании определиотся анемия, лейкоцитоз или лейкопения, увеличение СОЭ. гипергаммаглобулинемия. повышение содержа-ния иммуноглобулинов А, G. Е, цАНЦА в 85-90©А~ случаев.