Системные васкулиты у детей

Васкулит - воспаление стенок кровеносных сосудов (синоним - ангиит). Васкулиты классифицирую по калибру поражаемого сосуда - от микроцирку-ляторного русла до аорты и ее ветвей. выделяя первичные и вторичные систем-ные васкулиты. Первичные системные васкулиты (далее обозначаемые как сис-темные васкулиты) характеризуются первичным поражением стенки сосудов различного калибра по типу очагового воспаления и некроза и вторичным вов-лечением в патологический процесс органов и тканей зоны сосудистого повре-ждения. Вторичные васкулиты развива~отся при инфекционных. аутоиммунных. ревматических. онкологических и других болезнях как один из клинических синдромов.

Из группы системных васкулитов (СВ) в детском возрасте встречаются: узелковый полиартериит (классический и ювенильный), полиартериит с пора-жением легких (синдром Чарга-Стросса), микроскопический полиартериит. сли-зисто-кожный лимфоноду .-.рный синдром (Кавасаки), болезнь Шенлейна-Ге-ноха гранулематоз Вегенера, болезнь (синдром) Бехчета. неспецифическими аортоартериит (Такаясу).

- узелковый полиартериит (классический и ювенильный) - острое. подо-строе или хроническое заболевание. в основе которого лежит поражение пери-ферических и/или висцеральных артерий преимущественно мелкого и среднего калибра. развитие деструктивно-пролиферативного (некротизирующего) васку-лита с последующей периферической и висцеральной ишемией

- микроскопический полиартериит (полиангиит) - системный некротизи. рующий АНЦА-ассоциированный васкулит, поражающий сосуды мелкого ка-либра (преимущественно легких и почек) без образования гранулем;

- полиартериит с пора -ением легких (синдром Чарга-Стросса) — некро- ти-зирующий васкулит с поражением артериол. мелких и средних артерий. Осо-бенностью заболевания является обязательное поражение легких, что клиниче-ски проявляется бронхиальйой астмой или обструктивным синдромом с гипе-рэозинофилией — предшествующими или сопутствующими клинике генерализо-ванного васкулита;

- слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки) - острая безре-цидивная болезнь с морфологией, аналогичной узелковому полиартерииту;

- болезнь Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит) - распространен-ное системное заболевание с преимущественным поражением микроциркуля-торного русла кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта. почек:

- гранулематоз Вегенера - некротический гранулематоз верхних дыхатель-ных путей, глазной орбит или легких. нередко сочетающийся с гломеру- ло-нефритом и другими признаками генерализованного васкулита:

— болезнь (синдром) Бёхчета - системный заскулит, проявляющийся реци-дивирующими язвами роговой полости и/или гениталий в сочетании с пораже-нием кожи (пустулез, флебит), глаз (увеит). менингознцефалитом и другими системными сосудистыми синдромами;

- неспецифический аортоартериит (артериит Такаясу, артериит молодых женщин, болезнь отсугствия пульса) - деструктивно-продуктивный сегментар-ный аортит и субаортальный панартериит богатых эластическими волокнами артерий с возможным поражением коронарных и легочных ветвей.

В'детском возрасте системные васкулиты отличаются частой остротой на-чала и течения болезни, яркими манифестными симптомами заболеваний и в то же время - более оптимистичным прогнозом в условиях ранней и адекватной терапии, чем у взрослых бальных.

Общие воюцюси с~кжемнаак eecayлиюам

Эгяелепея. СВ развиваются у детей с измененной реактивностью. Среди факторов, способствующих их возникновению наиболее значимы: частые ост-рые инфекционные болезни, очаги хронической инфекции. лекарственная ал-лергия. наследственная предрасположенность к сосудистым или ревматическим заболеваниям. Бактериальные или вирусные инфекции (стрептококковая. гепа-тит В или С, вирусная, герпес-вирусная, парвовирусная), аллергические реакции как фон для сенсибилизации, разрешающий или поддерживающий активность фактор обсуждаются специалистами с акцентами в сторону как инфекции, так и аллергии.

Пятогеаеъ В патогенезе большое значение имеют циркулирующие в крови и осаждающиеся на стенках сосудов иммунные комплексы, иммунное воспале-ние с пролиферативно-деструктивными изменениями стенки артерий различно-го калибра. повреждение эндотелия сосудов, повышение сосудистой прони-цаемости. гиперкоагуляция, ишемия в зоне повреждения сосудов. В последнее время в патогенезе ряда СВ большое значение придают факту образования ан-тинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА). Эю органоспецифиче-ские антитела, реагирующие с различными компонентами цитоплазмы нейтро-филов и моноцитов. В присутствии цитокинов АНЦА вызывают дегрануляцию нейтрофилов, адгезию и повреждение клеток сосудистого эндоч.елия, а также стимулируют пролиферацию Т-лимфоцитов. способствуя гранулематозномь воспалению. Выделяют 2 вида антител:

- цАНЦА и ПАНЦА. цАН ЦА - антитела. вызывающие диффузное (класси-ческое) цитоплазматическое свечение. ПАНЦА - антитела, вызывающие пери-нуклеарное свечение цитоплазмы нейтрофилов, более специфичны в отношении миелопероксидазы и других ферментов нейтрофилов. цАНЦА выявляют в ак-тивный период у 90©4 пациентов гранулематозом Вегенера:

— ПАНЦА - у 60'4 больных микроскопическим полиангиитом. 50©/о с син-дромом Чарга-Стросса, 15'Ь - гранулематозом Вегенера. Поэтому в рабочих классификациях СВ в настоящее время микроскопический полиартериит, rpa-wy~e~aros Вегенера. си~м Чарга-Стросса классифицируют как АНЦА-ассоциированные васкулиты.

Клиническая картина. В начальном периоде системных васкулитов на-блюдаются общие черты неспецифического воспалительного синдрома: суб-фебрильная или фебрильная лихорадка, артралгии, похудание, признаки пери-

ферических и висцеральных сосудистых нарушений, лейкоцитоз в перифериче-ской крови, увеличение СОЭ, диспротеинемия. положительный ответ на проти-вовоспалительную и иммунодепрессивную терапию. Наряду с общими призна-ками каждое заболевание имеет характерную клиническую картину. Своеобра-зие клинической картинны СВ обусловлено локализацией васкулита, калибром пораженных сосудов и распространенностью патологического процесса. харак-тером морфологических изменений (преобладание деструктивных или проли-феративных васкулитов, наличие гранълематоза). степенью расстройства гемо-динамики и тканевой ишемии.

Лиагностика каждого заболевания из группы СВ базируется на характер-ных клинических признаках. Лабораторные показатели отражают лишь воспа-лительную активность, поэтому по показаниям используют УЗИ, допплерогра-фию. РЭГ. РВГ, КТ, МРТ, аортографию, диапностическую биопсию. Инстру-ментальные исследования ',озволяют выявить уровень и характер сосудистого поражении. деформацию сосудов, признаки нарушения вне- или внутриорган-ного кровообращения, а при гранулематозе Вегенера - дополнительную тень в глазной орбите. При необходимости морфологического подтверждения диагно-за биопсию следует брать до начала базисной терапии: при узелковом полиар-териите - из пораженного участка (вблизи участка некроза, в области узелка или ливедо). одновременно - кожу, подкожную клетчатку и мышцу; при гранулеиа-тозе Вегенера - вблизи гранулемы, учаспса некроза или перфорации.

Лечение еасхулючиж общие ~цредсиимлемия

Лечение активного (острого) периода заболевания необходимо осуществ-лять в условиях специализированного (ревматологического) стационара, при достижении ремиссии - больной должен продолжать лечение амбулаторно, под наблюдением педиатра. ревматолога и при необходимости — узких специали-стов.

Эффективное лечение позволяет улучшить прогноз. Для предотвращения тканевого повреждения требуется ранние диагностика и назначение терапии. Выбор методов лечения болезни предполагает воздействие на возможную при-чин~ и основные механизмы вития болезни (табл 1).

1.Патогенез

Иммунологические нарушения: формирование, циркуляция и осаждение на стенках сосудов иммунных комплексов. антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА)

Иммунное воспаление: пролифера-тивно-деструктивные изменения стенки артерий различного калибра, повреждение эндотелия сосудов, повышение сосудистой проницаемости

Гемокоагуляционные изменения: гиперкоагуляция,нарушение кровотока,ишемические расстройства

2.Н аправление лечения, методы

Подавление иммунного воспаления путем использования препаратов противовоспалителъного и иммуннодепрессивного действия: глюкокор-тикоиды (ГК), цитостатики (ЦС)

Выявление и удаление антигена: внутривенные иммуноглобулины (ВВИГ), плазмаферез

Коррекция гемостаза антикоагулянты,антиагреганты. Симптоматическая терапия

Обычно используют комбинацию противовоспалительных. иммунодепрес-сивных препаратов. аням коагулянтов, антмагрегантов, симптоматических средств. При этом, необходимо стремиться к достижению баланса эффективно-сти и токсичности лечения.