Дисншиюрное найюодение
Дети. страдающие системными васкулитами, должны находиться на дис-пансерном учете у ревматолога При необходимости. для осмотра привлекают невропа'голога. окулиста, стоматолога, ЛОР-врача, хирурга. Рекомендуются ежемесячные осмотры в течение года после выписки из стационара. в течение второго года - каждые 3 месяца, далее - 1 раз в б месяцев. Задачи диспансериза-ции: оформление инвалидности, разработка индивидуального режима. система-тическое клинико-лабораторное обследование, контроль за лечением, преду-преждение лекарственных осложнений, санация очагов инфекции. Профилакти-ческие прививки больным с системными васкулитами противопоказаны. Только в периоде ремиссии по эпидемиологическим показаниям могут быть проведены прививки инактивированными вакцинами. Необходима преемственность между педиатрической, подростковой и терапевтической ревматологической службами с выработкой тактики длительного ведения больных с СВ.
Кэиника и лечение мвделыаых ~е сисяымных ааскулиюое
ЮФенилвнаге ааскулиюм
Ювенильные васкулиты - системные васкулиты, встречающиеся чаще у де-тей или имеющие отличные от взрослых пациентов синдромы: болезнь Шенлей-аорт оартериит.
Юамзнв Шенлейна - Геноха (геморрагический васкулит)
Болезнь Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит) - распространенное системное заболевание с преимущественным поражением микроциркуляторно-го русла кожи, суставов, желудочно-кишечного тракт ~ почек. Частота заболе-вания составляет 13,5 на100000 детей, чаще в возрасте 7-12 лет.
Клиннческая картина. Заболевание начинается обычно остро, при суб-фебрильном, реже - фебрильном повышении температуры тела, а иногда и без температурной реакции. Клиническая каргина может быть представлена одним или несколькими из характ-рных синдромов, в зависимости от чего выделяют простую (наличие только кожного геморрагического синдрома или сочетания его с суставным синдромом) и смешанную формы болезни.
Кожный синдром (пурпура) наблюдается у всех бальных. Чаще в начале болезни, иногда вслед за абдоминальным или другим характерным синдромом на коже появляется мелкопятнистая или пятнисто-папулезная геморрагическая сыпь. Сыпь симметричная. локализуется преимущественно на коже нижних ко-нечностей. на ягодицах, вокруг крупных суставов, реже - на коже верхних ко-нечностей, туловища, лица Интенсивность сыпи различна - от единичных эле-ментов до обильной, сливной, иногда в сочетании с ангионевротмческими оте-ками. Высыпания носят волнообразный, рецидивирующий характер. Геморра-гические элементы оставляют после себя пигментацию, затем проходят бес-следно.
Суставной синдром, второй по частоте признак болезни. Степень пораже-ния суставов варьирует от артралгий до обратимых артритов, поражыотся пре-имущественно крупные суставы. Почти у 7УЬ детей с БШГ наблюдается абдо-минальный синдром, обус.'овленный отеком и геморратмями в стенку кишки. брыжейку или брюшину. Самый частый признак - схваткообразная боль в жи-arne, Болевые приступы могут повторяться многократно в течение дня и сопро-вождаться диспепсическими расстройствами в виде тошноты, рвоты, жидкого стула с примесью крови.
Почечный синдром проявляется гематурией различной степени выражен-ности, реже - развитием гломерулонефрита (Шенлейна-Геноха нефрит), пре-имущественно гематурической, но возможно и нефротической формы. Хотя по-ражение почек встречается реже остальных клинических симптомов. именно Шенлейна-Геноха нефрит в ряде случае лишает ребенка шансов на выздоровле-ние.
Течение болезни чаще острое с выздоровлением в течение 2 мес. от начала. но может быть зат~вкным, рецидивирующим на протяжении 6 мес. редко - год и более. Хроническое течение свойственно вариантам с Шенлейн-Геноха нефри-том или с изолированным непрерывно рецидивирующим кожным геморрагиче-ским синдромом.
о п~ р a„.,р рур. ческие осложнения (инвагинация, кишечная непроходимость, перфорация ки-шечника с развитием перитонита). Шенлейна-Геноха нефрит может осложнить-ся почечной недостаточностью - острого периода или хронической.
Лнапнктнка. Диагноз устанавливают по характеру остро возникшего кожного синдрома. прежде всего - наличию симметрично расположенной мел-копятнистой геморрагической сыпи на ногах. Трудности возникают, если пер-вым проявлением болезни служат бали в суставах. животе или изменения в ана-лизах мочи В этих случаях диагноз становится возможным лишь при после-дующем появлении типичной сыпи.
Леченне. В острый период обязательны госпитализация, постельный ре-жим, гипоаллергенная диета Базисной является терапия гепарином и антиагре-гантами. Дозу гепарина подбирают индивидуально в зависимости от степени тяжести заболевания (в среднем 200-500 ЕД/кг, реже - более высокие дозы). Ле-
чение проводят в течение 4-6-8 недель с постепенной отменой. Из дезагрегантов используют курантил (3-5 мг/кг/сут), трентал, из антиагрегантов Ш поколения-ибустрин. тиклопедин (тиклид) С целью активации фибринолиза применяют никотиновую кислоту и ее производные: ксантинол-никотинат. теоникол, комп-лаиин. При тяжелом течении заболевания в острый период используют предни-золон в суточной дозе 0,5-1 мг/кг (коротким курсом)~ перманентную гепарини-зацию, в/в введение реополиглюкина. глюкозо-новокаиновой смеси (в соотно-шении 3:1), проводят сеансы плазмафереза синхронно с пульс-терапией мети-превом. Антибиотики назначают только в случае наличия инфекции.
Прогноз. 60-65Ъ больных выздоравливают через 2-6 мес. болезни, воз-можно рецидивирующее течение. В случае развития гломерулонефрита ребенок нуждается в наблюдении у нефролога, т.к. исходом может быть хроническая почечная недостаточность.