4.2.1 Теоретические вопросы к занятию

1. Определение и классификация ГН у детей.

2. Этиопатогенез ГН у детей.

3. Морфологические варианты ГН у детей.

4. Клинические особенности разных вариантов ГН .

4. Диагностика ГН у детей. Показания к биопсии почек при ГН.

5. Этиопатогенез, клиника и диагностика ОПСГН у детей.

7. Лечение ОПСГН.

8. Классификация нефротического синдрома.

9. Этиопатогенез, клиника и диагностика НСМИ у детей.

10. Лечение НС.

11. Определение ХПН и ХЗП.

12. Стадии и клинические симптомы ХПН у детей.

13. Лечение ХПН у детей.

4.2.2 Практическая работа (задание), которая выполняется в письменном виде при подготовке к занятию

1. Сравнить клинико-лабораторные симптомы нефротического и нефритического синдромов (табл.)

2. Назначить обследование ребенку с клинической картиной ОПСГН .

3. Выписать рецепты 10 – летнему ребенку для базисной и симптоматической терапии ОГН с нефритическим синдромом.

4.3 Практические работы (задания), которые выполняются на занятии

Студенты должны : 1) усвоить методику клинического обследования детей с ГН (выполнять практические задания – опрос, осмотр, пальпацию, перкуссию и аускультацию больных ) ; 2) уметь интерпретировать полученные объективные данные и результаты лабораторного и инструментального обследований детей с патологией мочевой системы; составлять диагностический алгоритм при разных вариантах ГН и ХПН у детей; 3) усвоить принципы лечения ГН и ХПН у детей; 4) уметь определять прогноз и профилактические мероприятия при ГН и ХПН у детей.

5.Организация содержания учебного материала.

ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТЫ ( ГН) – гетерогенная группа приобретенных иммуно – воспалительных заболеваний, преимущественно клубочков почек, с разнообразной клинико- морфологической картиной, течением и последствиями.

Различают первичный ( непосредственное действие этиологического фактора на почечную ткань) и вторичный (возникает при системных заболеваниях) ГН.

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ. В этиологии ГН обнаружена роль бактериальных и вирусных заболеваний, которые предшествуют поражению клубочков почек. Подтверждено этиологическое значение протеина (преабсорбированный антиген) b- гемолитического стрептококка группы А и продемонстрирована его ведущая роль в патогенезе острого постстрептококового ГН (путем активации системы комплемента). В развитии заболевания могут играть роль и другие бактериальные антигены, например, стафилококка. Есть случаи возникновения ГН после энтеровирусной, герпетической, гриппозной, аденовирусной и других вирусных инфекций. Доказана этиологическая роль НВs-антигена. Одной из причин развития ГН может быть ответ иммунной системы на эндогенные антигены (антигены базальной мембраны клубочков почек), что приводит к аутоиммунизации. Возникновение ГН обусловливают и такие небактериальные факторы, как холод, травма, инсоляция, химические вещества, вакцины и др.

В возникновении первичного ГН имеет значение наследственная склонность к развитию заболевания (преимущество антигенов В8, В12, В35, DR2, которые обусловливают повышенную готовность к образованию иммунных комплексов (ИК), снижение возможности их элиминации и определенную чувствительность к нефритогенным штаммам стрептококка).

В развитии ГН выделяют два основных патогенетических механизма – иммунокомплекс-

ный и аутоиммунный, которые имеют общее эффекторное звено (Рис. ).

У 1-2 % детей из-за снижения функции Т-лимфоцитов-супрессоров, которые обеспечивают толерантность к собственным тканям, развитие ГН происходит по аутоиммунному механизму. При этом, в ответ на поражение гломерулярной базальной мембраны происходит генерация Т-эффекторов и синтез аутоантител к базальной мембране.

Конечное поражение клубочков (гранулярные депозиты вдоль базальной мембраны клубочков содержащие иммуноглобулины, компоненты комплемента С3, фибрин) и возникновение ГН является результатом совместного действия клеточных реакций и гуморальных компонентов ( ИК, триггерные системы, медиаторы воспаления).

МОРФОЛОГИЯ. Различают следующие морфологические изменения структуры паренхимы почек при ГН у детей: минимальные изменения гломерул (характерны для нефротического синдрома); фокально-сегментарные поражения (болезнь Берже); диффузный ГН с поражением более 80% клубочков в виде мембранозного, мезангиопролиферативного, эндокапиллярного, пролиферативного (острый постстрептококковый ГН), мезангио-капиллярного и экстракапиллярного (быстропрогрессирующий ГН) типов.

Разнообразные морфологические изменения поражения клубочков обусловливают многочисленные клинические формы заболевания, и назначение дифференцированной терапии зависит от морфологического анализа биоптатов почек. Ввиду невозможности широкого использования биопсии почек в стационаре, в детской нефрологии используется клиническая классификация первичного ГН.