6. Содержание учебного материала

Причины, механизм формирования, симптоматология, диагностиче-

ское значение, диагностика:

· Гипоксического синдрома.

· Сидеропенического синдрома.

· Гиповолемического синдрома.

· Синдрома поражения периферической нервной системы.

· Гипертермического синдрома.

· Геморрагического синдрома.

· Лимфаденопатического синдрома.

· Гепатоспленомегалического синдрома.

· Синдрома желтухи.

· Оссалгического и артритического синдромов.

112

· Язвенно-некротического синдрома.

· Лейкозы: краткие сведения по этиологии и патогенезу, их класси-

фикация.

· Симптоматология острого лейкоза, его лабораторная и инструмен-

тальная диагностика.

· Симптоматология хронического лейкоза, его лабораторная и инст-

рументальная диагностика.

· Симптоматология хронического миелолейкоза, его лабораторная и

инструментальная диагностика.

· ЖДА: краткие сведения по этиологии, патогенезу, клинике, лабо-

раторно-инструментальной диагностике.

· В12-дефицитная анемия: краткие сведения по этиологии, патогене-

зу, клинике, лабораторно-инструментальной диагностике.

· Острая постгеморрагическая анемия: краткие сведения по этиоло-

гии, патогенезу, клинике, лабораторной диагностике, неотложной

помощи.

· Симптоматология гемофилии, ее лабораторная диагностика; ока-

зание дифференцированной неотложной помощи при геморраги-

ческом синдроме у больных гемофилией.

· Симптоматология тромбоцитопений, их лабораторная диагности-

ка; оказание дифференцированной неотложной помощи при ге-

моррагическом синдроме у больных тромбоцитопениями.

7. Методика курации больного:

См. Приложение № 1.

8. Информационные материалы

Общеанемический (гипоксический) синдром

Обусловлен развитием гемической гипоксии при анемиях, лейкозах.

Клинические проявления

Жалобы:

· общего характера: слабость, повышенная утомляемость;

· церебральные: головные боли, головокружение, шум в голове,

возможны обмороки, нарушение памяти;

· кардиальные;

· синдром относительной коронарной недостаточности:

- стенокардия;

113

- аритмия – перебои в работе сердца, сердцебиение;

- недостаточность кровообращения: одышка, сердцебиение, отеки.

Этот синдром чаще возникает, тяжелее протекает у пожилых боль-

ных с исходно пораженными коронарными артериями.

· Легочные жалобы – одышка, обусловленная активацией дыха-

тельного центра.

Данные объективного исследования:

· бледность кожи и слизистых;

· частое поверхностное дыхание, может быть типа Чейна – Стокса;

· частый пульс, может быть аритмичным;

· расширение границ относительной тупости сердца, чаще всего

левой;

· систолический шум на верхушке (функциональный);

· тахикардия, аритмия;

· «шум волчка» на яремных венах.

Дополнительные методы исследования:

· общий анализ крови – снижение количества гемоглобина менее

110 Г/л и эритроцитов менее 4 х 1012/л (анемия);

· ЭКГ – признаки коронарной недостаточности, тахикардия, аритмия.

Сидеропенический синдром

· обусловлен снижением уровня железа в сыворотке крови и депо –

при ЖДА;

· нарушается синтез гемоглобина – общеанемический синдром;

· нарушение синтеза ферментов, содержащих железо, участвующих

в процессах окислительного фосфорилирования;

· нарушение тканевого дыхания, в первую очередь страдает эпите-

лий и мышечная ткань.

Жалобы:

· отражающие поражение эпителия ЖКТ:

- боль во рту – стоматит, гингивит;

- дисфагия – атрофический эзофагит;

- симптомы желудочной и кишечной диспепсии.

· поражение эпителия органов чувств:

- извращение вкуса (употребление мела, глины);

- извращение обоняния (пристрастие к запаху бензина, ацетона,

уксуса и др.)

· поражение кожи и ее придатков:

114

- ломкость ногтей;

- выпадение волос;

- разрушение зубов.

· поражение мышечной ткани:

- выраженная мышечная слабость, не соответствующая степени

анемии;

- непроизвольные мочеиспускания и дефекация при смехе, кашле,

чихании – слабость сфинктеров.

Данные объективного исследования:

· сухость, шелушение кожи;

· трещины на пальцах рук, стопах;

· ломкость ногтей, ногти теряют исчерченность и блеск, «ложкооб-

разная» форма (койлонихии);

· ломкость волос, алопеция;

· трещины в углах рта, сосочки языка сглажены, признаки стомати-

та, гингивита, зубы теряют блеск, кариозные зубы;

· мышечная гипотония, снижение статической и динамической си-

лы мышц.

Дополнительные методы исследования:

· общий анализ крови: снижение цветового показателя, гипохро-

мия, микроцитоз, пойкилоцитоз эритроцитов;

· снижение уровня сывороточного железа;

· ФЭГДС – признаки атрофического эзофагита, гастрита.

Синдром поражения периферической нервной системы (синдром

фуникулярного миелоза)

Возникает при дефиците витамина В12 (В12-дефицитная анемия).

Патогенез:

· дефицит кофермента витамина В12 -5-дезоксиаденозилкобаламина

приводит к нарушению обмена жирных кислот;

· накапливаются пропиновая и метилмалоновая кислоты;

· они оказывают повреждающее действие на нервные клетки боко-

вых стволов спинного мозга;

· нарушается образование миелина, и повреждаются аксоны нерв-

ных клеток.

Клинические проявления

115

Жалобы:

· парестезии и нарушения чувствительности с постоянными легкими

болевыми ощущениями («покалывание булавками», «ползание му-

рашек», ощущение холода, «ватных ног», онемение) в конечностях;

· выраженная мышечная слабость;

· в тяжелых случаях – нарушение функций тазовых органов (не-

произвольные мочеиспускания, дефекация).

Данные объективного исследования:

· бледность кожи (анемия);

· мышечная гипотония, возможна атрофия скелетной мускулатуры,

снижение статической и динамической силы;

· изменения в неврологическом статусе (выявляются неврологом):

- нарушение чувствительности;

- снижение или исчезновение рефлексов.

Синдром желтухи

При заболеваниях крови могут развиваться:

· надпеченочная желтуха – за счет избыточного разрушения эрит-

роцитов при гемолитической анемии, В12-дефицитной анемии,

фолиеводефицитной анемии;

· печеночная желтуха – вследствие лейкемической инфильтрации

печени при гемобластозах;

· подпеченочная желтуха – вследствие сдавления внепеченочных

желчных протоков увеличенными лимфоузлами ворот печени при

лимфогранулематозе, лимфосаркоме, лимфолейкозе.

Гиповолемический ____________синдром

Возникает при острой постгеморрагической анемии.

Патогенез:

· ведущую роль играет быстрое уменьшение ОЦК, прежде всего

плазменной части;

· коллапс, гипотония;

· уменьшение объема циркулирующих эритроцитов ведет к острой

гипоксии;

· выброс надпочечниками катехоламинов сопровождается спазмом

периферических сосудов, нарушением микроциркуляции с разви-

тием шока;

· компенсаторные механизмы:

- мобилизация собственной тканевой жидкости в сосудистое рус-

ло – аутогемодилюция;

116

- увеличение синтеза эритропоэтина => активация эритропоэза.

Клинические проявления

Жалобы:

· симптомы острой гипоксии – одышка, сердцебиение;

· симптомы коллапса – резкая слабость, головокружение, мелькание

мушек перед глазами, сухость во рту, тошнота, позывы к рвоте;

· снижение диуреза.

Данные объективного исследования:

· бледность кожи, иногда мраморный рисунок;

· холодный пот;

· пульс частый, мягкий, малый до «нитевидного»;

· вены спавшиеся;

· тахикардия, гипотония.

Гипертермический синдром (лихорадка)

Патогенез:

· пирогенное действие продуктов распада форменных элементов

крови:

- эритроцитов – при гемолитической, В12-дефицитной анемиях –

субфебрильная лихорадка;

- лейкоцитов – при лейкозах, лихорадка высокая, так как высво-

бождается большое количество пуриновых оснований, оказы-

вающих выраженное пирогенное действие;

· компенсаторное повышение обмена веществ при всех анемиях;

· присоединение вторичной инфекции вследствие иммунодефицита

– при лейкозах;

· инфицирование язвенно-некротических поражений (ангина при

остром лейкозе) – лихорадка высокая;

· лейкемическая инфильтрация органов и систем – при лейкозе,

субфебрильная лихорадка.

Особенности лихорадки при заболеваниях крови:

· длительная и стойкая;

· как правило, не поддается лечению антибиотиками;

· исчезает на фоне лечения заболевания крови (коррекция анемии,

цитостатическая терапия при лейкозах).

117

Геморрагический синдром

Патогенез:

· нарушение свертывающей системы (при гемофилии);

· нарушение сосудисто-тромбоцитарного гемостаза (тромбоцито-

пении, тромбоцитопатии, гемобластозы);

· активация фибринолиза (редко);

· развитие ДВС-синдрома (лейкозы, особенно острый промиелоци-

тарный лейкоз).

Соответственно __________патогенетическим механизмам, особенностям кли-

нических проявлений выделяют 5 типов кровоточивости: