Гемостаз

№1.Больной К.,11 лет

1.Нарушение механизмов коагуляционного гемостаза из-а врожденного дефицита прокоагулянтов.Гемофилия А(дефицит фактора VIII) При дефиците ф-ра VIII нарушается первая стадия коагуляционного гемостаза-образование протромбиназной активности(или кровяного тромбопластина)Как следствие нарушение обр-я тромбина и развитие геморрагического синдрома.

Коллаген,калликреин,протеазы акт XII ф-р ->XIIa активирует IXфактор->IXa+Ca+VIII акт X ф-р->Xa+Va+3 пф+Ca(протромбиназа)

2.Принципы патогенетической терапии:осн метод-заместительная терапия,для которой пригодны только трансфузия свежеполученной крови,а также гемопрепараты:концентраты ф-ра 8,антигемофильная плазма.

3. - Изменение кол-ва тромбоцитов(тромбоцитопении,тромбоцитемии);

-Нарушение адгезии тромбоцитов;

-нарушение агрегации тромбоцитов;

-аномалии сосудистой стенки;

-врожденный дефицит прокоагулянтов;

-приобретенный дефицит прокоагулянтов;

-преобладание противосвертывающей системы(врожд-го и приобретенного хар-ра)

Задача 2. Больной м, 52 года, хронический лимфолейкоз.

Ответ:

Нарушение механизмов тромбоцитарно-сосудистого гемостаза – тромбоцитопения. Продуктивная гиперплазия лимфотического ростка => угнетение мегакариоцитарного ростка.

Функции тромбоцитов:

1. Ангиотрофическая

2. Способность поддерживать спазм поврежденных сосудов путем секреции вазоактивных веществ – адреналина, серотонина

3. Участие в активации вторичного коагуляционного гемостаза за счет пластиночного фактора 3 – компонента мембраны тромбоцитов, играющего роль фосфолипидной матрицы, на которой идут реакции коагуляционного гемостаза, и выделения при дегрануляции др прокоагулянтов

4. Способность закупоривать поврежденный сосуд первичным тромбоцитарным тромбом, образующимся вследствие реализации адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов

5. Осуществление репаративной функции благодаря выделению фактора роста, вызывающего миграцию к месту повреждения фибробластов, макрофагов, гладкомышечных клеток

6. Ретракция кровяного сгустка при участии контрактильных белков

№3. Больной К.,7 лет.

1.Микробный или другой причинный ф-р->сенсибилизация организма->аллерг-я р-я по 3му типу с образованием иммунных комплексов->поражение сосудистой стенки(воспалительные изменения, повышение проницаемости, выделение медиаторов:)->внутрисосудистая гиперкоагуляция->образование геморрагий(3 тип-побробнее)

2.Тробморезистнентность снижается,тк повреждается сосудистая стенка имм комплексами → оголяется коллаген, вырабатывается АДФ.

3.Да, т.к. тромборезистентность снижена

4.Применение иммуннодепрессивных средств и кортикостероидов.

Задача 5. Больная К., 20 л

Стадии ДВС-синдрома.

1. Гиперкоагуляторная стадия хар-ся активацией свертывания крови, внутрисосудистой агрегацией клеток, активацией других плазменных с-м крови (калликреин-кининовой, с-м комплимента), блокадой мкц в органах.

2. Коагулопатия потребления хар-ся ↓ кол-ва тромбоцитов, ↓ содержания фибриногена, блокадой оставшихся тромбоцитов ПДФ, расход др факторов регуляции агрегатного сост крови, гипокоагуляция

3. Гипокоагуляция, активация фибринолиза – восстановление проходимости сосудов мкц русла (лизис микротромбов). При генерализации фибринолиза – повреждение факторов свертывания и фибриногена, дефибринация, образование РФМК, геморрагический синдром

4. Восстановительная или остаточных проявлений – дистрофические, некротические изменения в тканях. Возможно развитие органной недостаточности.

1. Патогенез. Причина – травматичное хирургическое вмешательство.

Первичное повреждение → активация свертывающей с-мы крови и тромбоцитарного гемостаза эндогенными факторами (главный инициатор – тканевой тромбопластин, поврежденный эндотелий)→рассеянное внутрисосудистое свертывание крови→агрегация тромбоцитов и эритроцитов с образованием множественных микросгустков и блокадой ими кровообращения в органах→коагулопатия потребления с истощением противосвертывающих мех-мов, компонентов фибринолитической, калликреин-кининовой систем, ↓ кол-ва фибриногена→ фибринолиз →гипофибриногенемия → геморрагический синдром.

2. У больного 4-я стадия, тк развилась почечная недостаточность.

3. Принципы терапии:

тиотропное лечение

Поддержание необходимого объема и состава крови

Коррекция нарушений гемостаза (гепарин)

Восстановление антипротеазной активности плазмы

Назначение антиагрегантов

Восстановление к-о и электролитного баланса

Лечение органной патологии

Задача 6.