Нарушения памяти как мнестической деятельности при поражении лобных долей мозга
Расстройства памяти как мнестической деятельности — выделенная в нейропсихологии форма нарушения памяти, возникающая как следствие расстройства структуры любой активной психической деятельности. Возникают при массивных поражениях лобных долей мозга, проявляются в невозможности формирования задачи запомнить и воспроизвести нужный материал, построить определенную стратегию запоминания. Активная мнестическая деятельность (например, запоминание серии слов или рассказа) заменяется пассивным запечатлением нескольких элементов материала, инертных повторением ответов, побочными ассоциациями. Мнестические следы значительно лучше актуализируются в ситуации пассивного узнавания, что свидетельствует о вторичном характере мнестических нарушений (псевдоамнезии). Аналогичные вторичные нарушения психической деятельности у больных с поражением лобных долей мозга проявляются при решении и других когнитивных задач (гностических, интеллектуальных и т. д.), как результат нарушения работы третьего блока мозга — блока программирования и контроля за психической деятельностью.
Нарушение семантической памяти
В 1970 году Тулвинг высказал идею, что существуют две системы долговременной памяти: семантическая (все наши познания об окружающем мире) и эпизодическая (включает факты, пережитые лично). Последняя - единственная, которая позволяет нам сознательно вспомнить прошлый опыт и "путешествовать во времени".
Семантическая память связана с нашим знанием слов и языка, которым мы описываем свои мысли и ощущения. Обычно в своей семантической памяти мы очень быстро находим нужный факт; например, большинство людей могут вспомнить, какая гора в мире самая высокая, не больше чем через пару секунд. Отсюда следует, что информация в нашей семантической памяти очень хорошо организована.
Первичная прогрессирующая афазия без снижения беглости речи
(«семантическая деменция») При данном варианте ППА беглость речи не уменьшается, то есть больные говорят свободно, плавно, сохраняя обычный для индивидуума темп речи. Ведущей характеристикой речевых нарушений при ППА без снижения беглости речи является отчуждение смысла существительных – больные не понимают значение существительных в обращенной к ним речи. Их собственная речь обедняется существительными, нарушается номинативная функция речи (способность названия предметов по показу). Другое название ППА без снижения беглости речи - семантическая деменция (от греч. sema – знак, значение) – отражает кардинальный симптом данного вида речевых расстройств – нарушение понимания значения слов. Следует отметить, что термин «семантическая деменция» не точен, так как деменция подразумевает полифункциональные когнитивные нарушения, в то время как на начальных этапах ППА без снижения беглости речи нарушена только одна когнитивная функция – речь. Тем не менее ППА без снижения беглости речи, безусловно, относится к тяжелым когнитивным нарушениям и по степени функциональной дезадаптации не уступает деменции. ППА без снижения беглости речи также начинается исподволь, без видимой причины и характеризуется постепенным, но непрерывным прогрессированием. Одним из первых симптомов ППА без снижения беглости речи является исчезновение из речи низкочастотных существительных, то есть тех, которые редко встречаются в языке. Одновременно развивается недостаточность номинативной функции речи: пациент не может назвать показываемый ему предмет; при этом на начальных этапах ППА без снижения беглости речи подсказка первого слога эффективна. По мере прогрессирования заболевания постепенно формируется клинически отчетливый синдром амнестической афазии. Собственная речь больных сохраняет развернутый характер и правильный грамматический строй, но значительно обедняется существительными и из-за этого во многом теряет информативность для собеседников. Характерны замены одних существительных другими, близкими по значению (вербальные парафазии). Повторная речь и чтение вслух при ППА без нарушения беглости речи формально не нарушаются, но при этом пациенты не понимают или не полностью понимают тех фраз, которые повторяют, или текста, который читают. Аналогично при письме под диктовку или переписывании часто встречаемых слов больные не совершают орфографических ошибок, но при этом не полностью понимают написанное. Помимо речевых нарушений, при ППА без нарушения беглости речи уже на начальных этапах патологического процесса могут возникать трудности узнавания предметов и знакомых лиц, связанные с нарушением семантической памяти. Под семантической памятью принято понимать блок долговременной памяти, в котором хранятся информация об основных явлениях и память о словах (то есть память о том, «что это такое?»). Нарушение семантической памяти приводит к тому, что пациенты не могут не только назвать тот или иной предмет, но и объяснить его предназначение. В то же время отсутствуют первичные нарушения зрительно-предметного гнозиса, поэтому пациенты способны правильно перерисовать то или иное изображение или выбрать два одинаковых изображения из множества, что не возможно при первичной зрительно-предметной агнозии. В отличие от семантической памяти, эпизодическая долговременная память, то есть память на текущие и отдаленные события жизни, при ППА без снижения беглости речи не страдает. Сочетание дисфазических расстройств и нарушений семантической памяти в отсутствие других расстройств сохраняется при ППА без снижения беглости речи в течение нескольких лет. Затем к указанным нарушениям могут присоединяться другие когнитивные нарушения, а также эмоциональные и поведенческие расстройства лобного характера, и развивается полная клиническая картина лобно-височной деменции. Существенно реже ППА без снижения беглости речи является атипичным вариантом дебюта болезни Альцгеймера или других дегенеративных заболеваний головного мозга. Как и при ППА со снижением беглости речи, семантическая деменция в типичных случаях начинается в пресенильном возрасте. Диагностика ППА без снижения беглости речи базируется на характерных анамнестических, клинических и нейропсихологических особенностях. Нейровизуализация обычно выявляет атрофию передних отделов височных долей головного мозга, преимущественно левого полушария. Эффективного лечения не существует. Диагностические критерии первичной прогрессирующей афазии без снижения беглости речи: I. Обязательные признаки: А. Начало исподволь и постепенное прогрессирование. Б. Речевые нарушения в виде: 1) беглой, но не информативной речи; 2 отчуждения смысла слов, нарушения понимания обращенной речи; недостаточности номинативной функции; 3) вербальных парафазий. В. Нарушения восприятия в виде одного из следующих признаков: 1) прозопагнозии (неузнавание лиц); 2) предметной агнозии (нарушения узнавания предметов). Г. Отсутствуют нарушения при перерисовывании изображений предметов или при выборе двух одинаковых изображений из множества. Д. Сохранение способности повторения слов. Е. Отсутствие нарушений чтения вслух или письма под диктовку. II. Дополнительные признаки: А. речь: многословная, отсутствие литеральных парафазий. Б. Поведение: утрата привязанностей к близким людям, безучастность, сужение круга интересов. В. Неврологический статус: на поздних стадиях заболевания оживление примитивных рефлексов, акинезия, ригидность, тремор, иногда односторонние. Г. Параклинические данные: 1) нейропсихологическое исследование: нарушение семантической памяти, недостаточность номинативной функции речи, нарушение понимания слов, трудности узнавания предметов и/или лиц, отсутствие фонетических и грамматических нарушений, восприятия, пространственных функций, эпизодической памяти; 2) ЭЭГ: норма; 3) нейровизуализация: атрофия передних отделов височных долей, симметричная или асимметричная.