Коагулопатии.

Геморрагические синдромы данного типа нарушений гемостаза могут быть обусловлены снижением концентрации в крови коагулянтов, недостаточностью их активации или активности, а также повышением концентрации антикоагулянтов и (или) фибринолитических факторов. Дефицит коагуляционных факторов может быть связан с нарушением и даже полным прекращением их синтеза, качественными нарушениями молекул белка, из которых образуется коагуляционный протеин, или с дефицитом ферментов, необходимых для синтеза. Дефицит коагуляционных факторов может зависеть также и от повышенного их потребления в коагуляционном процессе, инактивации антителами и ингибиторами.

Поскольку большинство прокоагулянтов (за исключением ф. VIII) образуется в печени, то при тяжелых инфекционных заболеваниях, токсических и алкогольных поражениях печени развивается геморрагический синдром, причем раньше всего нарушается синтез витамин-К-зависимых факторов (ф.II, ф.VII, ф.IХ, ф.Х). При более глубоких расстройствах функции печени может снижаться уровень фибриногена и нарушаться полимеризация образующегося фибрина.

Коагулопатии характерны для цирроза и алкогольного поражения печени, а также для энтеропатий, кишечного дисбактериоза, механической желтухи, обширных резекций тонкой кишки, поскольку нарушается поступление, всасывание образование витамина К в кишечнике. Причинами дефицита витамина К могут быть язвенный стоматит и длительная диарея. Для коррекции этих состояний используется внутривенное введение витамина К.

Снижение или аномалии синтеза плазменных прокоагулянтов может детерминироваться генетически (например, гемофилия А и В, болезнь Виллебранда и др.). Так, гемофилия А связана с дефицитом и молекулярными аномалиями ф. VIII и составляет 85—90% всех случаев гемофилии. Ее проявления варьируют в зависимости от степени дефицита ф. VIII: при дефиците менее 50% признаки болезни, как правило, отсутствуют; лишь полное отсутствие этого фактора приводит к спонтанным кровотечениям даже после незначительных повреждений. Характерен гематомный тип кровоточивости с поражением опорно-двигательного аппарата и упорные кро­вотечения после травмы и хирургических вмешательств.

10—15% всех случаев гемофилии приходится на гемофилию В, в основе которой лежит дефицит ф. IХ (антигемофильного фактора, или фактора Кристмаса). При болезни Виллебранда обнаруживается недостаточность всех субъединиц молекулы ф. VIII (носителя как коагуляционных свойств, так адгезивно-агрегационной активности). При указанных формах патологии все хирургические вмешательства, в том числе и удаление зубов, должны проводиться в специализированных клиниках под прикрытием гемопрепаратов и адекватном лабораторном контроле.

Для коррекции кровоточивости при данных формах коагулопатии используется заместительная терапия гемопрепаратами, содержащими необходимые факторы. Применяются гемотрансфузии свежей (теплой) крови, т.к. консервирован­ная кровь малоэффективна. Могут быть использованы концентраты недостающих факторов.

Кровоточивость может быть обусловлена нарушениями противосвертывающей и фибринолитической систем. Например, при анафилактическом шоке, лучевой болезни, некоторых лейкозах возникает гипергепаринемия, а при патологии печени возрастает активность антитромбопластинов. Описаны случаи приобретенного избытка антикоагулянтных факторов, ингибирующих в основном активность ф. VIII. Это наблюдается, в частности, у 5—10% больных истинной гемофилией.

Сходная ситуация возможна при передозировке препаратов (например, протаминсульфата), используемых в целях профилактики и лечения гиперкоагуляционных состояний и тромбозов. Кровотечения, связанные с повышенным фибринолизом, наиболее часто наблюдаются у пациентов с заболеваниями мочевыводящих путей, аденомой простаты, доброкачественными опухолями матки, поскольку именно в этих органах содержится большое количество антиактиваторов (ингибиторов) плазминогена. Поскольку ингибиторы плазминогена разрушаются в печении, то при ее заболеваниях этот процесс существенно замедляется и появляется кровоточивость. Сходная ситуация может развиваться и при использовании фибринолитиков.

Повышенный фибринолиз лабораторно проявляется существенным удлинением протромбинового времени и повышением содержания продуктов деградации фибрина (ПДФ), которые обладая свойствами вторичных антикоагулянтов, одновременно стимулируют гипокоагуляцию, т.е. усиливают кро­воточивость. Время лизиса сгустка, отражающее фибринолитический потенциал плазмы, значительно укорачивается. Для борьбы с острым фибринолизом применяют антифибринолитические препараты.