Тромбоцитопении и тромбоцитопатии.

Уменьшение количества тромбоцитов ниже критического уровня (меньше (50 — 30)*10⁹/л) приводит к кровоточивости слизистых оболочек рта, десен, матки, кишечника, кровоизли­яниям в кожные покровы и другие органы. В патогенезе такой кровоточивости существенное значение имеет нарушение ангиотрофической функции тромбоцитов, что ведет к дистрофии стенок микрососудов, повышению их проницаемости для эритроцитов (диапедезные геморрагии) и к повышению ломкости сосудов. Основной диагностический лабораторный тест — подсчет числа тромбоцитов и определение времени кровотечения.

Тромбоцитопения может быть следствием пониженного образования, повышенной деструкции или повышенного их потребления. Тромбоцитопоэз угнетают ионизирующая радиация, миелотоксические вещества (бензол, инсектициды), антибиотики (левомицетин, стрептомицин), цитостатики, вирусы. Наиболее частой причиной тромбоцитопении является иммунная деструкция тромбоцитов, обусловленная присутствием в крови аутоантител (IgG) к тромбоцитам (системная красная волчанка, хронический лимфолейкоз, болезнь Верльгофа и т.д.).

Иммунный механизм лежит в основе тромбоцитопении при применении лекарственных препаратов (хинидин, сульфаниламиды, ПАСК, гипотиазид, антигистаминные препараты), вирусных и инфекционных заболеваний, после гемотрансфузий. Тромбоцитопения может развиться при протезировании клапанов сердца, экстракорпоральном кровообращении, алкоголизме (токсический эффект), дефиците витамина В₁₂ и фолиевой кислоты и гиперспленизме (за счет повышенной секвестрации и угнетения активности мегакариоцитов). Принципы коррекции тромбоцитопении включают трансфузию тромбоцитарной массы, удаление противотромбоцитарных антител (лимфо- и плазмаферез), пересадку костного мозга.

В основе тромбоцитопатий лежит нарушение образования и накопления тромбоцитарных факторов, нарушение дегрануляции и физико-химических свойств мембраны. В итоге снижается способность тромбоцитов образовывать агрегаты и адгезировать к поврежденной сосудистой стенке. Адгезия тромбоцитов возможна к коллагеновой и неколлагеновой поверхности эндотелия.

Недостаточность адгезии к коллагену при функционально полноценных тромбоцитах может зависеть от наследственного дефекта рецепторов коллагена (например, при синдроме Элерса-Данлоса), Преимущественные нарушения адгезивности тромбоцитов (без нарушения их агрегационной способности) наблюдается при тромбоцитодистрофии Бернара-Сулье и болезни Виллебранда. В первом случае имеется дефицит рецепторов мембраны тромбоцитов для фактора Виллебранда, а во втором — недостаток самого фактора. Лабораторно при этих формах патологии выявляется снижение способности тромбоцитов к адгезии на стандартизованной стеклянной поверхности или поврежденной интиме аорты крысы в перфузионной камере.

Снижение агрегационной способности тромбоцитов наблюдается при так называемом портсмутском синдроме. Он связан с нарушением реакции освобождения АДФ и серотонина на нормальные агрегирующие стимулы. При этом тромбоциты способны отвечать первичной агрегацией на АДФ, однако, отсутствует вторая ее волна, и поэтому через 2—3 мин наступает дезагрегация.

К этой группе тромбоцитопатий близко примыкают так называемые болезни пула накопления (синдром серых тромбоцитов — пример патологии ά-гранул) и синдром Чедиака- Хигаси (дефицит плотных гранул).

Кроме наследственных, существуют и приобретенные формы тромбоцитопатий, приводящие к изменению адгезивных и агрегационных свойств тромбоцитов (при гемобластозах, системной красной волчанке, уремии, при болезни печени, пернициозной анемии, гипотиреозе). Различные фармакологические препараты угнетают функцию тромбоцитов, что может приводить к кровоточивости.

В целях коррекции кровоточивости при тромбоцитопатиях может быть использовано переливание цельной или тромбоцитарной массы, введение препаратов, повышающих активность тромбоцитов (инфекундин, месбранол), применение ингибиторов фибринолиза.