Геморрагические синдромы и диатезы.

Синдромы, при которых обнаруживается наклонность к повторным кровоизлияниям и кровотечениям, возникающим после незначительных травм (ушиб, укол, порез) или даже без заметных причин, называют геморрагическими. Если такие проявления существуют постоянно или очень часто повторя­ются, то говорят о геморрагическом диатезе (лат. diathesis — предрасположенность). В этих случаях даже незначительные хирургические операции (удаление зубы, полипа носа или носоглотки) могут быть смертельно опасными без проведения профилактической коррекции гемостаза перед операцией.

В зависимости от преимущественного нарушения компонентов системы гемостаза выделяют геморрагические диатезы, развившиеся вследствие тромбоцитарных сосудистых нарушений (вазопатий), недостаточности вторичного гемостаза (собственно коагулопатии), либо возникшие вследствие одновременного нарушения коагуляционного, тромбоцитарного и сосудистого звеньев системы гемостаза.

Геморрагические диатезы и синдромы могут быть наследственными и приобретенными. Последние в зависимости от этиологического фактора подразделяют на токсические, инфекционные, иммунные и обменные.

К геморрагическим диатезам, обусловленным сосудистыми нарушениями, относят геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха), наследственную телеангиэктазию, болезнь Мошкович (Е. Moschcowitz; син.: акроангиотромбоз тромбоцитопенический) и др.

Геморрагический васкулит (син.: геморрагический иммунный микротромбоваскулит, болезнь Шенлейна-Геноха) — одно из самых распространенных заболеваний этой группы. Чаще встречается у детей до 14 лет. В его основе лежит асептичес­кое воспаление и дезорганизация стенок микрососудов как кожи, так и внутренних органов (почек, кишечника). Основная роль в повреждении сосудов отводится иммунным комп­лексам и комплементу. Ведущая роль в лечении принадлежит глюкокортикоидам.

Для наследственной телеангиэктазии (болезнь Рандю-Ослера-Вебера) характерны упорные повторные кровотечения из участков поврежденных сосудов — телеангиэктазов. Формирование телеангиэктазов (очаговой дилятации сосудов с истончением их стенки) начинается обычно после 6—10-летнего возраста. Телеангиэктазы локализуются на губах, краях носа, наружной и внутренней поверхности щек, десен, а также на слизистой носа, зева, гортани, бронхов, желудочно-кишечного тракта, в почечных лоханках, влагалище.

Основной метод лечения — локальные воздействия в виде криодеструкции в области телеангиэктазов. Однако в связи с формированием новых ангиэктазий через некоторое время кровотечения могут возобновляться. К этой же группе заболеваний относится синдром Луи-Бар (телеангиэктазия, сочетающаяся с мозжечковой атаксией), а также кровотечения из сосудистых опухолей-гемангиом.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП, болезнь Мошкович) — тяжелое заболевание, протекающее с лихорадкой, образованием тромбоцитарно-гиалиновых микротромбов, сопровождающееся тромбоцитопенией потребления и органными (преимущественно церебральными) нарушениями ишемического характера, что связано с интенсивным депонированием тромбоцитов в местах тромбообразования.

В патогенезе ТТП ведущим звеном является интенсивная спонтанная агрегация тромбоцитов, вызывающая множественную закупорку ими артерий и артериол (пластиночные тромбы). В общей циркуляции количество тромбоцитов резко снижается (тромбоцитопения потребления). Агрегация обусловлена наличием в плазме крови мощного агрегирующего фактора (неферментного белка). Агрегация тромбоцитов плохо поддается лечению ацетилсалициловой кислотой, дипиридомолом, но полностью блокируется донорской плазмой, что зависит от присутствия в ней белков-ингибиторов, именуемых как ингибитор Бернса-Лейна. Таким образом, единственным способом лечения, спасающим жизнь больным ТТП, являются многократные сеансы плазмафереза с последующей заменой плазмы больного свежезамороженной донорской плазмой до полного купирования основных симптомов. При невозможности плазмафереза осуществляют обменные трансфузии крови.

Капилляропатии и геморрагические явления могут быть связаны с инфекционной патологией (сыпной тиф, скарлатина, корь, гепатит, геморрагические лихорадки). Патогенетической основой кровоточивости в этих случаях является прямое повреждение сосудистой стенки, повреждающее действие комплексов "антиген-антитело", а также внутрисосудистый тромбоз, обусловливающий избыточное потребление факторов свертывания.

При скорбуте капилляропатия зависит от нарушения формирования коллагена, недостатка цементирующего и основного вещества капиллярной стенки, содержащего гиалуроновую кислоту, для синтеза которой необходим витамин С.