Болезнь Крона

Хроническое рецидивирующее заболевание, характеризующееся гранулематозно-язвенным поражением преимущественно терминального отдела подвздошной части ободочной кишки.

Этиология и патогенез

Этиология неизвестна.

Патогенетические факторы:

1. Генетически детерминированные аномалии функции нейтрофильных фагоцитов (низкая фагоцитарная активность).

2. Наличие генетически обусловленных маркеров – антигенов главного комплекса гистосовместимости HLA.

3. Наличие антигена, имеющего детерминанты с нативным кишечным эпителием.

4. Формирование аутоиммунных реакций, приводящих к развитию тяжёлых системных и локальных воспалительных реакций в слизистой кишечника.

Клиника

1. Постепенное развитие заболевания.

2. Характерно волнообразное рецидивирующее течение.

3. Схваткообразная боль в животе во время акта дефекации, тенезмы и позывы к дефекации по ночам.

4. Диарея предшествует гемоколиту.

5. Наличие большого количества гноя и тёмной крови в зловонном стуле, кал плавает в воде.

6. Лихорадка или субфебрильная температура.

7. Снижение массы тела, задержка роста и полового развития.

8. Анемия.

9. Пальпаторно определяются метеоризм, «шум плеска», болезненность по ходу толстой кишки.

10. Поражения глаз (увеит, ирит, конъюнктивит), кожи (пиодермия, узловатая эритема), суставов и печени.

11. Признаки гиповитаминоза.

12. Живот при пальпации мягкий, несколько вздут.

Диагностика

1. Эндоскопическое исследование.

2. Рентгенологическое исследование.

3. Гистологическое исследование биоптата слизистой оболочки.

Дифференциальная диагностика

1. НЯК (см. выше).

2. Острый аппендицит (отсутствуют признаки патологического процесса в кишке, диарея, гемоколит).

3. Острые инфекционные заболевания (дизентеерия, сальмонеллёз, шигеллёз).

Лечение

1. Голодная диета на 24-48 ч. С одновременным парентеральным питанием и последующим переходом на диету №4.

2. Препараты группы 5-аминсалициловой кислоты в сочетании с кортикостероидами в течение 3-4 мес.

3. Иммунодепрессанты – азатиоприн по 1,5-2 мг на 1 кг массы тела 2-4 раза в сут.

4. Имодиум, витамины, иммуномодуляторы, симптоматические препараты.

5. При наличии лихорадки – антибактериальная терапия.

Дискинезии жёлчного пузыря и жёлчевыводящих путей

Комплекс клинических симптомов, развившихся в результате моторно-тонических дисфункций жёлчного пузыря и жёлчевыводящих путей.

Этиология и патогенез.

1. Вегетоневроз: преобладание тонуса блуждающего нерва способствует возбуждению моторики (гиперкинезия) жёлчного пузыря и гипотонии (недостаточности) сфинктерного аппарата. Преобладание тонуса симпатической нервной системы угнетает моторику жёлчного пузыря (гипокинезия) и вызывает спазм сфинктеров.

2. Гормональный механизм: нарушение гормональной регуляции жёлчеотделения. Например, гастрин, холецистокинин, секретин, гормоны гипофиза усиливают сократительную активность жёлчного пузыря и расслабляют сфинктер Одди. В противоположность им глюкагон, кальциотонин, антихолецистокинин тормозят моторику жёлчного пузыря.

Факторы, способствующие развитию дискинезий:

1. Нарушение режима питания, переедание, злоупотребление жирной или острой пищей.

2. Гиподинамия.

3. Инфекционные заболевания (дизентерия, сальмонеллёз, вирусный гепатит).

4. Аллергический диатез.

5. Отягощённая наследственность.

В зависимости от вызвавшей их причины дискинезии билиарного тракта

делят на первичные и вторичные. В основе первичных дискинезий лежат функциональные изменения билиарного тракта, явившиеся следствием нарушений нейрогуморальных механизмов регуляции моторики жёлчного пузыря на фоне невроза или дисгормоноза. Составляют 10-15% случаев.

Вторичные дискинезии возникают рефлекторно по типу висцеро-висцеральных рефлексов и сопутствуют многим заболеваниям пищеварительного тракта, а также системным заболеваниям – сахарному диабету, миотонии, гормональным расстройствам.

Клиника.

Клинические симптомы при различных формах дискинезий у детей

Форма дискине-зии	Болевой синдром	Данные пальпации живота	Увеличение печени	Диспепсический синдром	Астено-вегетативный синдром
Гиперкинетичес-кая	После погрешности в диете, физической нагрузки, эмоционального стресса – интенсивная приступообразная в области правого подреберья, иррадиирующая в правое плечо, правую лопатку	Болезнен-ность в т.Кера во время и после приступа, вне обострения – чувствитель-ность в правом подреберье	_	Тошно-та, рвота во время болевого приступа	Эмоциональная нестабильность, признаки вегето-дистонии
Гипоки-нетичес-кая	Постоянная, неинтенсивная, ноющего характера, тяжесть, распирание в правом подреберье	Болезнен-ность в т.Кера	+	Тошнота, горечь во рту, снижение аппетита	Эмоциональная нестабильность, признаки вегето-дистонии

Диагностика

1. Ультразвуковое исследование ОБП – позволяет определить форму, размер жёлчного пузыря, выявить наличие деформаций, аномалии развития, воспалительные изменения, конкременты, тип дискинетических расстройств.

2. Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография – позволяет диагностировать гипертонус сфинтера Одди и дифференцировать его дисфункцию с механическим препятствием в диатльной части общего жёлчного протока.

3. Динамическая холесцинтиграфия даёт возможность косвенно судить об эвакуаторной способности жёлчного пузыря, выявить нарушения оттока жёлчи.

4. Холецистография и фракционное многомоментное дуоденальное зондирование являются инвазивными методами и ограниченно используются в педиатрической практике.

5. Биохимические методы: определение в порциях жёлчи В и С концентрации жёлчных кислот, холестерина и билирубина. При гипрекинетической дискинезии жёлчного пузыря имеет место снижение их концентрации в порции В. При гипокинетической дискинезии жёлчного пузыря концентрации холестерина, билирубина и жёлчных кислот в порции В возрастает.

Лечение.

1. Диета стол № 5, дробная еда 4-5 раз в день.

2. При гиперкинетической дискинезии: холеспазмолитики в сочетании с

холеретиками на фоне седативной терапии. Холеспазмолитики: миотропные (дротаверин – но-шпа, галидор, бускопан, мебеверин, метеоспазмил в возрастных дозировках на 2-3 недели. Холеретики: холензим, никодин, фламин, дехолин, аллохол, оксафенамид перед едой на 2-3 недели. После истинных холеретиков возможно назначение гидрохолеретиков, которые усиливают жёлчеобразование преимущественно за счёт водного компонента: уротропин, салициловый натрий, минеральные воды, сборы лекарственных трав.

К истинным холеретикам растительного происхождения относятся: барбарис

обыкновенный, бессмертник песчаный, кукурузные рыльца, мята перечная, полынь горькая, календула, шиповник. Холеспазмолитики растительного происхождения: мята перечная, барбарис, чистотел. У детей успешно применяется гепабене, обладающий спазмолитическим и гепатотропным эффектом по 1к. 3 раза в день 2-3 недели.

Физиотерапевтические процедуры: тепловые (озокерит, парафиновые

аппликации, диатермия) на область правого подреберья. Используют также индуктотермию, электрофорез спазмолитиков на область правого подреберья, ультразвук.

3. При гипокинетической дискинезии: холекинетики в сочетании с

холеретиками. Холекинетики: магния сульфат, сорбит, ксилит, манит, сырой яичный желток, растительные масла. Ксилит или сорбит назначают по 1-2 ст. л. 3 раза в день за 30 мин. до еды 3-4 недели. Одновременно проводят «слепые» зондирования (тюбажи) не реже 2 раз в неделю. После курса терапии назначают холекинетики растительного происхождения: рябина обыкновенная, цветки ромашки, трава золототысячника и сборы из них (хофитол). Одновременно с холекинетиками назначают холеретики.

Физиотерапевтические процедуры: гальванизация жёлчного пузыря, диадинамотерапия, ЛФК.

Хронический холецистохолангит – хронический рецидивирующий воспалительный процесс жёлчного пузыря и внутрипечёночных жёлчных ходов, сопровождающийся нарушениями моторики жёлчевыводящих путей и изменениями физико-химического состава жёлчи.

Этиология и патогенез.

1. Инфекция, вызванная бактериальной флорой (кишечная палочка, стрептококк, энтерококк, протей), вирусной (энтеровирусы, вирусы инфекционного гепатита), патогенные грибы, гельминты (описторхоз).

2. Токсико-аллергический механизм под влиянием токсинов микробов, при попадании в жёлчный пузырь ферментов поджелудочной железы.

Воспалительный процесс формируется на фоне дискинетических расстройств, обусловленных аномалиями развития жёлчевыводящих путей, которые способствуют развитию холестаза и нарушению физико-химического состава жёлчи и её компонентов.

Сопутствующие факторы: гиподинамия, нерегулярный приём пищи и несбалансированное питание, поджелудочно-дуоденальный рефлюкс, наследственная предрасположенность, эндокринные нарушения, аллергические, иммунные и аутоиммунные факторы.

Клиника.

В стадии обострения:

1.Болевой синдром (боль в правом подреберье): интенсивность и выраженность боли зависят от дискинетических расстройств (см. дискинезии ЖВП).

2. Диспепсический синдром: ухудшение аппетита, плохая переносимость жирной, жареной, острой пищи, тошнота, реже – рвота, горечь во рту, отрыжка, расстройства стула (чаще запор).

3. Астено-вегетативный синдром: повышенная утомляемость, общая слабость, вялость, головная боль, расстройство сна, субфебрильная температура тела.

Объективное обследование: бледность кожных покровов, обложенность языка, иногда неприятный запах из рта.

При пальпации живота определяется болезненность, максимально выраженная в области правого подреберья, можно пропальпировать жёлчный пузырь при увеличении его размеров (в горизонтальном положении). Отмечаются положительные симптомы Керра-Образцова, Харитонова-Лепене, Ортнера-Грекова, Мюсси-Грекова, Мерфи.

Характерный симптом хронического холецистохолангита – увеличение (на 1,5-4 см), уплотнение и чувствительность при пальпации печени. Наличие этого признака наряду с хронической интоксикацией служат основными клиническими симптомами, позволяющими дифференцировать воспалительные и дискинетические расстройства билиарной системы.

В стадии неполной клинической ремиссии жалобы как правило отсутствуют, но умеренная болевая чувствительность при пальпации правого подребереья сохраняется. В стадии полной клинической ремиссии жалобы отсутствуют и пальпация живота не вызывает болевых ощущений.

Диагностика.

6. Ультразвуковое исследование ОБП – позволяет определить форму, размер жёлчного пузыря, выявить наличие деформаций, аномалии развития, воспалительные изменения, конкременты, тип дискинетических расстройств. Характерна триада симптомов холецистохолангита: уплотнение и утолщение (более 2-3 см) стенок жёлчного пузыря, наличие вокеруг него дополнительных эхо-сигналов, большое количество хлопьев жёлчи в его проекции.

7. Холецистография и фракционное многомоментное дуоденальное зондирование являются инвазивными методами и ограниченно используются в педиатрической практике.

8. Термография.

Лечение.

1. В фазе обострения – госпитализация на 2-3 недели. Полупостельный или щадящий режим.

2. Диета стол № 5 , приём пищи 5-6 раз в день.

3. Витамины внутрь и парентерально на протяжении 6-8 недель.

4. Антибактериальная терапия назначается строго по показаниям: обострение хронического холецистохолангита, сопровождающееся воспалительными изменениями крови (нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ), выраженные признаки интоксикации, наличие хронических очагов инфекции. Используюь антибиотики широкого спектра действия, хорошо проникающие в жёлчь. При стафилококковой инфекции отдают предпочтение полусинтетическим пенициллинам: оксациллин, ампиокс, амоксиклав, аугментин или цефалоспоринам 1-го и 2-го поколений: цефаклор, цефодизим, кетоцеф, клафоран и др. При протейной инфекции используют метронидазол, нитрофурановые препараты, полусинтетические аминогликозиды: гентамицин, амикацин; при синегнойной инфекции: карбенициллин, тазоцин, цефалоспорины (цефтазидим); полусинтетические аминогликозиды, монобактамы, карбепенемы (тиенам); при грибковой инфекции – фунгицидные препараты. Курс антибиотикотерапии составляет 7-14 дней.

5. Пре- и пробиотики: хилак-форте, линекс, симбитер.

6. Желчегонные препараты в зависимости от вида дискинетических расстройств назначаются так же как при дискинезиии ЖВП (см. выше.)

7. Физиотерапия, фитотерапия и минеральные воды назначают в фазе ремиссии.

Материалы для самоконтроля:

ТЕСТЫ:

1. В основе возникновения СРК у детей чаще всего находится:

А. Хроническая патология органов пищеварения

Б. Нарушение переваривания в кишечнике

В. Моторно-эвакуаторные нарушения органов пищеварения

Г. Нарушение всасывания в кишечнике

Д. Аномалии развития органов пищеварения

2. Для лечения СРК чаще всего используют:

А. Прокинетики

Б. Спазмолитики

В. Желчегонные препараты

Г. Ферментные препараты

Д. Репаранты

3. Диспепсический синдром при функциональном запоре чаще всего характеризуется:

А. Рвотой

Б. Диареей

В. Изжогой

Г. Метеоризмом

Д. Нарушением аппетита

4. Для кологенного функционального запора характерны:

А. Интоксикационный синдром

Б. Синдром вегетативных дисфункций

В. Болевой синдром (боль в животе)

Г. Диспепсический синдром

Д. Всё перечисленное

5. Для средней степени тяжести НЯК характерна частота стула в сутки:

А. 1-2 раза

Б. 3-4 раза

В. 5-6 раз

Г. 7-8 раз

Д. 8-10 раз

6. Для лечения НЯК используют:

А. Препараты группы 5-аминсалициловой кислоты

Б. Глюкокортикоиды

В. Цитостатики

Г. Антибактериальную терапию

Д. Всё перечисленное

7. При болезни Крона поражается следующий отдел кишечника:

А. Сигмовидная кишки

Б. Ободочная кишка

В. Слепая кишка

Г. Подвздошная кишка

Д. Тощая кишка

8. Наиболее часто дифференциальную диагностику болезни Крона проводят со следующими заболеваниями:

А. СРК

Б. Дискинезия жёлчевыводящих путей

В. НЯК Г. Функциональный запор

Д. Функциональная диарея

9. Для лечения гипокинетической дискинезии назначают:

А. Холекинетики и холеретики

Б. Холекинетики и прокинетики

В. Холеспазмолитики и холеретики

Г. Холеретики и ферментные препараты

Д. Холеспазмолитики и гепатопротекторы

10. Для лечения гиперкинетической дискинезии назначают:

А. Холекинетики и прокинетики

Б. Холеспазмолитики и холеретики

В. Холекинетики и холеретики

Г. Холеретики и антацидные препараты

Д. Холекинетики и гепатопротекторы

11. Для хронического холецистита характерно наличие:

А. Интоксикационного синдрома

Б. Болевого синдрома (боль в животе)

В. Диспепсического синдрома

Г. Синдрома вегетативных дисфункций

Д. Всё перечисленное

12. Для лечения хронического холецистита чаще всего используют:

А. Антибиотики широкого спектра действия

Б. Пробиотики

В. Спазмолитики

Г. Прокинетики

Д. Ферментные препараты

Правильные ответы:

1	2	3	4	5	6	7	8	9	10	11	12
В	А	Г	Д	В	Д	Б	В	А	Б	Д	А

ЗАДАЧИ:

1. На приёме находится ребёнок 4 лет с жалобами на запор, который беспокоит ребёнка в течение последних 6 месяцев, снижение аппетита, повышенную утомляемость. Со слов матери стул у ребёнка бывает 1 раз в 2-3 дня, иногда приходится делать клизму или давать слабительные препараты растительного происхождения. При объективном обследовании: ребёнок вялый, капризный, пониженного питания, астенического телосложения. При пальпации живот умеренно вздут, безболезненный.

1. Какой предварительный диагноз можно поставить ребёнку.

2. Какие методы обследования необходимо назначить?

3. С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальную диагностику данной патологии?

2. На приёме у педиатра находится ребёнок 6 лет с жалобами на боли внизу живота и периодическими запорами, небольшим снижением аппетита. Данные жалобы появились у ребёнка после того, как он пошёл в 1-й класс школы. При объективном обследовании: ребёнок возбудимый, эмоциональный. Кожные покровы обычной окраски. Язык обложен белесоватым налётом. При пальпации живот вздут, урчание и небольшая болезненность по ходу поперечно-ободочной и сигмовидной кишок.

1. Какой предварительный диагноз можно поставить ребёнку.

2. Какие методы обследования необходимо назначить в плане обследования.

3. С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальную диагностику данной патологии?

4. Какие подходы к лечению данной патологии.

3. На приёме находится ребёнок 4 лет с жалобами со стороны матери на периодические поносы с выделением зловонного стула с примесью гноя и крови, субфебрильную температуру тела, боль в животе во время дефекации, позывы к дефекации по ночам. Ребёнок часто более ОРИ, конъюнктивитами. При объективном обследовании: ребёнок пониженного питания, отмечается отставание в физическом развитии. Кожные покровы бледные. Живот при пальпации вздут, болезненный по ходу толстого кишечника. Общий анализ крови: Эр. –3х10¹²/л, Нв.- 90 г/л, Л- 4х10⁹/л, СОЭ – 15 мм/ч.

1. Какой предварительный диагноз можно поставить ребёнку.

2. Какие методы обследования необходимо назначить в плане обследования.

3. С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальную диагностику данной патологии?

4. Какие подходы к лечению данной патологии.

ЛИТЕРАТУРА:

1. Педиатрическая гастроентерология (новейший справочник) /Под редакцией Ю.В.Белоусова.- М. - 2006. – 700 с.

2. Гастроэнтерология //Под редакцией В.Т.Ивашкина, С.И.Раппопорта.-

М.- 1998. -134с.

3. В.Г.Майданник Римські критерії ІІІ (2006) діагностики функціональних гастроінтестінальних розладів у дітей /Педіатрія, акушерство і гінекологія.- 2007.-№3.-с.5-13.