Билиарный цирроз печени

Билиарный ЦП - особая форма ЦП, развивающаяся в связи с длительным поражением желчных путей и холестазом.

Различают первичный и вторичный билиарный ЦП.

Первичный билиарный ЦП (ПБЦ) – аутоиммунное заболевание печени, начинающееся как хронический деструктив­ный негнойный холангит, длительно протекающий без выражен­ной симптоматики, приводящий к развитию длительного холестаза и лишь на поздних стадиях к формированию ЦП (С. Д. Подымова, 1993).

Этиология ПБЦ неизвестна. Определенную роль могут играть генетические факторы, доказа­тельством чего служат семейные случаи заболевания, правда, час­тота их невелика (1-7%). У больных ПБЦ часто обнаруживаются HLA DR3, DR4, DR2.

Основные патогенетические факторы: развитие аутоиммунных реакций, направленных против желчных протоков, экспрессия межклеточных адгезивных молекул на эпителиальных клетках билиарных канальцев, развитие гиперчувствительности замедленного типа, нарушение в субпопуляциях Т-лимфоцитов, нарушение метаболизма желчных кислот.

ПБЦ болеют преимущественно женщины, чаще в возрасте 35-­50 лет. Мужчины болеют ПБЦ очень редко.

Кожный зуд - самый характерный симптом начального периода ПБЦ. Вначале кожный зуд может быть непостоянным, затем становится постоянным, мучительным, усиливающимся ночью и после теплой ванны. Чаще всего кожный зуд сочетается с желтухой, но у некоторых больных он предшествует желтухе, которая может появиться спустя лишь несколько месяцев и даже лет. Наблюдается лихенизация кожи (утолщение, огрубление, подчеркнутость ее рисунка). Темно-коричневая пигментация кожи наблюдается у 55-60% больных в начальной стадии болезни. Она обусловлена отложением меланина, появляется сначала в области лопаток, затем в области разгибательной поверхности суставов и на остальных участках тела. Ксантелазмы - наблюдаются у 20-35% больных. Характерный признак ПБЦ – гепатомегалия. Спленомегаля выявляется у 50-60% больных.

Неспецифические симптомы - в начальной стадии ПБЦ могут наблюдаться боли в области правого подреберья, в суставах, миалгии, диспепсические явления (отсутствие аппетита, тошнота, горечь во рту), возможно повышение температуры тела.

В развернутой стадии ПБЦ печень резко увеличивается, становится плотной, край ее заостряется. Значительно увели­чиваются размеры селезенки, у некоторых больных развивается синдром гиперспленизма (панцигопения). Характерно развитие синдрома портальной гипертензии, в частности, определяются варикозно расширенные вены пищевода и желудка, возможны кровоте­чения из них. Для развернутой стадии ПБЦ закономерна также системность поражений различных внутренних органов: синдром Шегрена, эндокринные нарушения проявляются нарушением функ­ции яичников у женщин, наруше­нием функции яичек у мужчин; раз­витием гипофункции коры надпочечников; гипоталамуса; недостаточностью инкреторной функции поджелудочной железы в виде нарушенной толерантности к глюкозе или манифестного сахарного диабета; поражение легких в виде диффузного пневмосклероза и фиброзирующего альвеолита; поражение почек характеризуется развитием гломерулонефрита, тубулоинтерстициального нефрита; нарушение функции системы пищеварения проявляется хроническим гастритом, дуоденитом, развитием дуоденостаза, гипотонией тонкой кишки; увеличение периферических лимфоузлов.

Нарушение секреции и экскреции желчи приводит к атрофии ворсинок тонкого кишечника и развитию синдрома мальабсорбции жирорастворимых витаминов D, А, К.

Дефицит витамина D проявляется следующей симптоматикой: развивается остеопороз, для которого характерны боли в суставах, костях, ребрах, позвон­ках; патологические переломы; кифозы; обнаружение зон разрежения костной ткани на рентгенограммах костей (ре­бер, лопаток, таза, шейки ребра и др.), разрушается твердая пластина зубов, расшатываются и вы­падают зубы.

Уменьшение всасывания витамина А способствует трофи­ческим нарушениям кожи, увеличению ее сухости, а также нарушениям зрения.

Нарушение всасывания витамина К способствует развитию геморрагического синдрома, что усугубляется также нарушением синтеза в печени протромбина и других прокоагулянтов

Вторичный билиарный ЦП - это цирроз, развивающийся вследствие длительного нарушения оттока желчи на уровне крупных желчных протоков.

Основными патогенетическими факторами вторичного билиарного ЦП являются: инициальный холестаз; поступление компонентов желчи в перидуктальные простран­ства в связи с желчной гипертензией из-за механической об­струкции желчевыводящих путей;

перилобулярный фиброз.

Полная гистологическая картина ЦП развивается не всегда. Аутоиммунные механизмы участия в развитии вторич­ного билиарного ЦП не принимают.

Клиническая симптоматика вторичного билиарного ЦП прежде всего определяется первичным патологическим процессом, приведшим к развитию билиарного цирроза. Однако

существуют и общие клинические признаки: интенсивный кожный зуд, желтуха, сопровождающаяся проявлением темной мочи (за счет билирубинемии) и обесцвечиванием кала (ахолия).

У большинства больных появлению желтухи предшествует интенсивный болевой синдром (боли в области правого подреберья - наиболее закономерны при желчнокаменной болезни, злокачественных опухолях, причем при наличии камня боли приступообразные, при злокачественной опухоли - постоянного характера). Довольно часто имеется инфекционный холангит, сопровож­дающийся повышением температуры тела до 39-40°С, ознобами и потливостью.

Печень увеличена, плотна, значительно болезненна при пальпации (при обострении желчнокаменной болезни, наличии инфекционного холангита).

Селезенка увеличена в ранние сроки заболевания при наличии инфекционного холангита, в остальных случаях спленомегалия отмечается на стадии сформировавшегося цирроза печени.

На поздних стадиях формируются классические признаки ЦП - проявления печеночно-клеточной недостаточ­ности и портальной гипертензии.