Склеродермія

Системна склеродермія ~ захворю­вання сполучної тканини, для якого ха­рактерні: ураження шкіри, підшкірної основи, суглобів кистей, м'язів, а також органна патологія, пов'язана зі зміною дрібних судин (периваскулярнии фіб­роз з інфільтрацією імунокомпетентними клітинами). У виникненні захворю­вання має значення генетичний фактор і латентна вірусна інфекція. Провокую­чі причини — фактори зовнішнього се­редовища, а також порушення ендо­кринного статусу. Дівчатка хворіють у З рази частіше за хлопчиків.

Зміни шкіри при склеродермії прохо­дять три стадії: набряк, індурацію (склероз шкіри) та атрофію. Дуже час­то при цьому виникає синдром Рейно (вазоспастичні кризи пальців рук).

Для діагностики системної склеродер­мії М.Г.Гусєв (1975) запропонував такі критерії:

1. Основні ознаки (периферичні);

синдром Рейно, ураження шкіри, сугло­бово-м'язовий синдром із контрактурами. кальциноз.

2. Основні ознаки (вісцеральні): ба­зальний пневмосклероз, кардіосклероз, склеродермія стравоходу, склеродермічна нирка.

3. Додаткові периферичні ознаки: гіперпігментація шкіри, телеангіектазія, трофічні порушення, синдром Шегрена, поліартралгія, поліміалгія, поліміозит.

4. Додаткові вісцеральні ознаки: лімфаденопатія, полісерозит, гломеруло­нефрит, поліневрит, полірадикулоневрит,

5. Лабораторні ознаки: ШОЕ понад 20 мм/год, гіперпротеїнемія, гіпергаммаглобулінемія (більш ніж 25 %'), наяв­ність антинуклеарного та ревматоїдного факторів.

Вузликовий періартеріїт

Вузликовий періартеріїт — колагено­ве захворювання з важким перебігом (головним чином у хлопчиків) і генералізованим сегментарним ураженням ар­терій м'язового типу дрібного і серед­нього калібру. Уражуються всі 3 шари стінок артерій, але найбільше — зовніш­ній м'язовий шар.

В основі вузликового періартеріїту лежить змінена реактивність судинної стінки й дія токсичного фактора. Агре­сивні аутоімунні антитіла діють на змі­нену судинну стінку, внаслідок чого виникають періартеріальні вузликові утворення.

До морфологічних ознак вузликового періартеріїту належать панваскуліт, склероз судин, їх облітерація та тром­боз, розрив судин.

При діагностиці вузликового періар­теріїту враховують наявність анемічно­го маразму, полінейроміозиту та пору­шення функції органів травлення, зу­мовлене ураженням їхніх судин.

Ревматоїдний артрит

Ревматоїдний артрит належить до групи системних хвороб сполучної тка­нини з переважним ураженням опорно-рухового апарату. В основі захворюван­ня лежать імунопатологічні процеси, які супроводжуються запальними й дистрофічними змінами в сполучній тканині та мають затяжний або хроніч­ний прогресуючий перебіг.

Етіологія ревматоїдного артриту досі не вивчена. Є дані про інфекційну природу захворювання. Патогенними факторами можуть бути віруси, Ієрсинії, гальпровії, мікоплазми та ін. Можлива персистенція так званого вірусу, що повільно трансфор­мується, в синовіальних оболонках хворо­го. Припускають поліетіологічність ревма­тоїдного артриту. У імунопатологічних реакціях при ньому роль пускового меха­нізму може виконувати, очевидно, будь-який інфекційний агент. Однак реалізація ревматоїдного артриту можлива лише в разі порушення імунологічного гомеоста­зу хворого. При цьому спостерігається аномальна продукція імунних комплексів. Відомо також, що при інфекційних захво­рюваннях вироблення антитіл швидко згасає, тоді як при ревматоїдному артриті вони можуть виявлятись у високих тит­рах і тривалий час. Суттєве значення має генетичний фактор. Так, відомо, що рев­матоїдний фактор часто визначається у родичів хворого. У самих хворих вияв­ляють зниження функції Т-супресорів. При імунопатологічних реакціях утво­рюються аутоантигени й відзначається гіперпродукція аутоантитіл. Остання може бути результатом появи аутоагресивного клону В-лімфоцитів унаслідок дефектності Т-супресорів. При ревма­тоїдному артриті страждає не тільки клітинний, а й гуморальний імунітет. Виникає гіперчутливість негайного ти­пу, яка індукує васкуліт, активує систе­му комплементу та спричинює дегрануляцію тканинних базофілів. У зоні мікроциркуляції при цьому виявляють капілярит із порушенням судинної про­никності, вогнища муковдного набухан­ня та фібриноїдних змін у проміжній тканині. Одним з найважливіших ре­зультатів імунопатологічних реакцій є продукція імунних комплексів. Ці комп­лекси виявляють виражену ушкоджу­вальну дію після включення до них ак­тивованих компонентів комплементу, що мають лізуючі та хемотаксичні власти­вості. Окрім цього, при фагоцитозі імунних комплексів вивільняється ба­гато лізосомних гранул, ферменти яких теж спричинюють тканинні пош­кодження. Лізосомні ферменти руй­нують колагенові волокна, зумовлю­ють ерозію хряща.

Переважне ураження суглобів при рев­матоїдному артриті пояснюється реак­цією ретикулоендотеліальної тканини синовіальної оболонки суглобів, що ви­конує роль органа імунітету. Наявність імунопатологічних процесів у цій зоні і зумовлює весь спектр клінічних проявів в уражених суглобах. Суттєву роль у дест­рукції тканин відіграють секреція та ак­тивація колагенази. Сенсибілізовані лім­фоцити при ревматоїдному артриті ви­робляють фактор, який стимулює продукцію колагенази, більш ніж у сотні разів вищу за норму. Колагеназа руйнує хрящ, капсулу, зв'язки суглобів. У разі підвищення температури тіла активність колагенази різко зростає, під дією глюкокортикоїдів її продукція знижується.

При позасуглобових ураженнях го­ловними агентами патологічних змін стають імунні комплекси та пов'язані з ними капіляри.

Дослідження Т- і В-систем імунітету у хворих на ревматоїдний артрит свідчить про клініко-імунологічну неоднорідність захворювання. Це проявляється як вели­кою варіабельністю його перебігу (від доб­роякісного моно- та олігоартриту з не­значним або повільним прогресуванням до важких системних уражень), так і пору­шенням імунної системи на різних її рів­нях. Зміни імунологічного гомеостазу при ревматоїдному артриті характеризуються тривалістю та стійкістю, визначаються дисфункція та дефіцит імунної системи. Усе це відбито в класифікації А.І.Нестерова (модифікація О.О.Яковлєвої, 1971).

Класифікація ревматоїдного артриту (за А.Ї.Нестеровим у модифікації О.О. Яковлєвої)

За клініко-анатомічними формами:

1. Суглобова.

2. Суглобово-вісцеральна.

3. Комбінована.

За перебігом:

1. Гострий.

2. Під гострий.

3. Хронічний.

4. Безперервнорецидивуючий:

а) швидко прогресуючий;

б) повільно прогресуючий.

За ступенем активності;

А. Активна фаза:

1) мінімальна активність;

2) помірна активність;

3) висока активність;

Б. Неактивна фаза.

За функцією суглобів:

А. Збережена (ФПо). Б. Порушена (ФП1— працездатність збережена;

ФП2 — працездатність втрачена;

ФП3 — втрачена здатність до самообслуговування.

Клініка. Провідним синдромом при рев­матоїдному артриті є ураження сугло­бів. У них виявляють збільшену кіль­кість каламутної синовіальної рідини з підвищеною концентрацією лізосомних ферментів, лактату і зниженою — глюко­зи та кисню. На поверхні суглобового хряща видно ерозії, тріщини, щілини, ворсинчасте розростання. Суглобова капсула стовщена та склерозована. У порожнині суглобів наповзаюча грану­ляційна тканина (панус) робить хрящ тонким і руйнує його. У прилеглих до ураженого суглоба ділянках кісток зви­чайно визначається остеопороз.

Із вісцеральних уражень може розви­ватись полісерозит, уражуються також паренхіматозні органи.

Суглобова форма ревматоїдного арт­риту здебільшого починається повіль­но, поступово, на фоні нормальної або субфебрильної температури тіла при незначному погіршенні загального ста­ну. З'являється маловиражений сугло­бовий синдром. Найчастіше уражують­ся колінні, рідше - гомілкові, зап'яст­кові, дрібні суглоби кистей і стоп, шийний відділ хребта. Інші суглоби уражуються рідко. Температура тіла в ділянках суглобів підвищується, зміню­ється Їх конфігурація; з'являється біль у суглобах, зменшується об'єм рухів у них, розвиваються гіпертрофія м'язів кінцівки, трофічні зміни шкіри навколо суглобів.

Ця форма ревматоїдного артриту супро­воджується лімфаденопатією, функціональними змінами серцево-судинної сис­теми і транзиторними — у нирках. При­близно у 20 % дітей Із суглобовою фор­мою ревматоїдного артриту виявлено ура­ження очей — ревматоїдний увеїт (ірит, іридоцикліт).

Суглобова форма звичайно проходить підгостро, рідше спостерігається гост­рий та рецидивуючий перебіг.

У разі суглобово-вісцеральної форми, окрім суглобового синдрому, спостері­гається системність ураження. Виділя­ють три варіанти перебігу цієї форми ревматоїдного артриту:

1) безперервнорецидивуючий перебіг (хвороба Стілла);

2) первинно-хронічний;

3) алергічний субсепсис Вісслера— Фанконі (так званий алергосептичний варіант).

Хвороба Стілла — найважча форма рев­матоїдного артриту у дітей (і характерна тільки для дитячого віку) — звичайно починається гостро. З'являється сильний біль у суглобах, вони набрякають. Спос­терігається алергічний висип і ураження внутрішніх органів. Для хвороби Стілла характерний важкий прогресуючий, без­перервнорецидивуючий перебіг. Саме у разі цієї форми захворювання найбільше проявляється вранішня скутість, прогре­сує загальна дистрофія.

Як правило, збільшуються селезінка та печінка, лімфатичні вузли. Уражу­ються внутрішні органи, може розвину­тися полісерозит. Цим важким клініч­ним проявам відповідають виражені по­рушення імунної системи та деструкція сполучної тканини. Прогноз несприят­ливий, особливо у зв'язку з амілоїдозом і хронічною нирковою недостатністю, яка формується при цьому.

У разі первинно-хронічного перебігу суглобово-вісцеральної форми ревмато­їдного артриту переважають проліферативні (фіброзні) зміни в періартикулярних тканинах, ексудативний компонент при цьому відсутній. Температура тіла нормальна або субфебрильна, з'являю­ться біль у суглобах, вранішня ску­тість. Швидко формуються анкілозування та нерухомість суглобів. Виникають контрактури, атрофія м'язів, що оточу­ють суглоби. Усе це протягом короткого часу призводить до інвалідизанії. У пе­риферичній крові зміни незначні.

Алергічний субсепсис Вісслера—Фан­коні розглядають як варіант, або фазу, суглобово-вісцеральної форми ревмато­їдного артриту у дітей.

Захворювання починається гостро. Виникає інтермітуюча гарячка, рециди­вуючий висип різного характеру (пере­важно уртикарного), біль у суглобах, які при цьому набрякають. Можливі симптоми з боку внутрішніх органів (збільшення печінки, селезінки та лім­фатичних вузлів). Ця форма ревматоїд­ного артриту може тривати тижні й мі­сяці; хворого морозить, спостерігається виражена пітливість. Ексудативні зміни в суглобах відзначаються непостійно, вони мігрують від одного суглоба до ін­шого, схильні до рецидивів. В аналізах крові виявляють різко збільшену ШОЕ, нейтрофільний лейкоцитоз із зсувом лейкоцитарної формули вліво. Наслі­док алергосепсису здебільшого сприят­ливий — настає повне видужання. Од­нак у деяких хворих перебіг хвороби стає безперервнорецидивуючим і пере­ходить у важку суглобове-вісцеральну форму.

Окрім форм ревматоїдного артриту, зазначених у класифікації, захворюван­ня може іноді проявлятись і такими синдромами:

Синдром Фелті характери­зується артритом, спленомегалією, збіль­шенням лімфатичних вузлів, виразковим стоматитом і ахілією. Перебіг більш-менш сприятливий. Дуже часто його по­милково діагностують як хворобу крові.

Синдром Рейтера, для якого типова така тріада: артрит, уретрит, ко­н'юнктивіт. Виявляють збільшення ШОЕ, нейтрофільний лейкоцитоз. Рев­матоїдний фактор не визначається. Прогноз при цьому варіанті сприятли­вий, захворювання триває 2—4 міс.