- •Патофизиология системы крови учебное пособие
- •Самара 2008
- •Содержание
- •Физиология эритрона
- •Патофизиология эритрона
- •Группы нарушений и реактивных изменений в системе эритроцитов
- •Постгеморрагические анемии
- •Виды анемий
- •Гемолитические анемии
- •Дизэритропоэтические анемии
- •Дизэритропоэтические анемии, развивающиеся в результате преимущественного нарушения пролиферации стволовых клеток
- •Дизэритропоэтические анемии, развивающиеся вследствие
- •Преимущественного повреждения клеток-предшественниц
- •Миелопоэза и/или эритропоэтинчувствительных клеток
- •Дизэритропоэтические анемии вследствие нарушения синтеза нуклеиновых кислот
- •Тестовые задания и эталоны ответов на тестовые задания по теме «Патофизиология эритроцитов»
- •Эталоны ответов
- •Патофизиология лейкоцитов
- •Основные причины, условия и проявления лейкоцитопений
- •Лейкоцитарная формула
- •Основные причины, условия и проявления лейкоцитозов
- •Тестовые задания и эталоны ответов на тестовые задания по теме «Патофизиология лейкоцитов»
- •Эталоны ответов
- •Гемобластозы
- •Тестовые задания и эталоны ответов на тестовые задания по теме «Гемобластозы»
- •Эталоны ответов
- •Патофизилогия тромбоцитов и свертывания крови
- •Нарушение тромбоцитарного звена гемостаза
- •Нарушения коагуляционного гемостаза.
- •Тестовые задания и эталоны ответов на тестовые задания по теме «Патофизиология тромбоцитов и свертывания крови»
- •Эталоны ответов
- •Ситуационные задачи по патофизиологии системы крови
- •Примеры решения задач по разделу «Патофизиология системы крови»
- •Набор типовых гемограмм при заболеваниях крови и других систем организма Гемограмма 1
- •Гемограмма 2
- •Гемограмма3
- •Гемограмма 4
- •Гемограмма 5
- •Гемограмма 6 Эритроциты 2,51012/л. Гемоглобин 100 г/л. Цветовой показатель 1,2. Лейкоциты 3,0109/л.
- •Гемограмма 7
- •Гемограмма 8
- •Гемограмма 9
- •Гемограмма 10
- •Лейкоцитарная формула
- •Гемограмма 11
- •Гемограмма 12
- •Гемограмма 13
- •Гемограмма 14
- •Гемограмма 15
- •Гемограмма 16
- •Гемограмма 17
- •Гемограмма 18
- •Гемограмма 19
- •Гемограмма 20 Эритроциты 4,0×1012/л. Гемоглобин 120 г/л. Цветовой показатель 0,9. Лейкоциты 10,6×109/л.
- •Гемограмма 21
- •Гемограмма 22
- •Гемограмма 23
- •Гемограмма 24
- •Гемограмма 25
- •Гемограмма 26
- •Гемограмма 27
- •Гемограмма 28
- •Гемограмма 29
- •Гемограмма 30
- •Гемограмма 31
- •Гемограмма 32
- •Гемограмма 33
- •Гемограмма 34
- •Гемограмма 35
- •Гемограмма 36
- •Гемограмма 37
- •Гемограмма 38
- •Гемограмма 39
- •Гемограмма 40
- •Гемограмма 41
- •Гемограмма 42
- •Гемограмма 43
- •Гемограмма 44
- •Гемограмма 45
- •Гемограмма 46
- •Гемограмма 47
- •Гемограмма 48
- •Гемограмма 49
- •Глоссарий
- •Принятые в тексте сокращения
- •Перечень наиболее известных в настоящее время цитокинов
- •Литература
- •Учебное издание
Дизэритропоэтические анемии
Дизэритропоэтические анемии встречаются в более чем 88 % случаев всех анемий и развиваются в результате нарушения эритропоэза в связи
(I) с преимущественным повреждением стволовых клеток – апластические и гипопластические анемии;
(II) с преимущественным повреждением клеток-предшественниц миелопоэза и/или эритропоэтинчувствительных клеток:
1. Анемии вследствие нарушения синтеза нуклеиновых кислот в эритрокариоцитах (мегалобластические дизэритропоэтические анемии):
а) витамин В12- и/или фолиеводефицитные анемии (пернициозная анемия, болезнь Аддисона-Бирмера);
б) витамин В12- и/или фолиевонезависимые анемии;
2. Анемии в результате нарушения синтеза гема:
а) железодефицитные анемии;
б) порфиринодефицитные анемии (железорефрактерные анемии);
3. Анемии в результате нарушения регуляции деления и созревания эритроцитов.
Дизэритропоэтические анемии, развивающиеся в результате преимущественного нарушения пролиферации стволовых клеток
Дизэритропоэтические анемии, формирующиеся вследствие преимущественного нарушения костномозгового кроветворения, характеризуются гипоплазией или аплазией костного мозга и подавлением процесса кроветворения, в основном миелопоэза. Как правило, эти дизэритропоэтические анемии являются проявлением (синдромом) других патологических процессов, состояний или болезней.
По происхождению гипопластические и апластические дизэритропоэтические анемии могут быть наследственными или приобретенными. Приобретенные дизэритропоэтические анемии развиваются в результате действия
1) физических факторов (например, ионизирующего излучения);
2) химических факторов (чаще всего лекарственных препаратов – сульфаниламидов, антибиотиков, транквилизаторов, цитостатиков и других);
3) биологических факторов (главным образом вирусов, вызывающих гепатит, инфекционный мононуклеоз и другие заболевания).
Патогенез. Ионизирующее излучение вызывает гипоплазию костного мозга. Химические и биологические факторы реализуют свое действие по нескольким механизмам:
1) Нарушают синтез нуклеиновых кислот и белка в стволовых клетках;
2) Нарушают клеточное и/или физико-химическое микроокружение стволовых клеток, обусловливающее расстройство механизма их пролиферации;
3) Повреждают или вызывают гибель стволовых клеток под действием образовавшихся сенсибилизированных (цитотоксических) лимфоцитов и/или антител. Любой из указанных выше механизмов (или их комбинация) обусловливает нарушение пролиферации и/или гибель стволовых гемопоэтических клеток, включая клетки эритроидного ряда, что ведет к гипопластическим или апластическим анемиям.
Из наследственных дизэритропоэтических анемий отметим анемию Фанкони, причиной которой является дефект гемопоэтической клетки. Патогенез связан с нарушениями процессов репарации ДНК и потери чувствительности к регуляторным цитокинам эритроидных костного мозга, для которых характерна повышенная мутабельность.
Проявления. В костном мозге уменьшается количество ядерных клеток миелоидного ряда, в том числе эритрокариоцитов, увеличивается число лимфоидных клеток (иммунный генез дизэритропоэтических анемий) и содержание железа. В периферической крови может регистрироваться панцитопения – снижение числа всех форменных элементов, иногда за исключением лимфоцитов. Наблюдается падение содержания гемоглобина и количества ретикулоцитов; анизоцитоз (чаще макроцитоз), укорочение продолжительность жизни эритроцитов, повышение концентрации железа в сыворотке. Клинически выявляются гипоксия, тромбоцитопения, гипокоагуляция, лейкопения, сопровождаемая частыми инфекционными заболеваниями.