Гемодинамика

При выраженной изолированной КА избыточная гемодинамическая на­ грузка приходится на левый желудочек сердца, что приводит к его гипер­ трофии, иногда —с нарушением коронарного кровотока. Проксимальнее места сужения (восходящая аорта, дуга аорты, сонные артерии и сосуды го­ ловы, подключичные артерии и сосуды плечевого пояса) возникает арте­ риальная гипертензия; дистальнее места сужения (нисходящая аорта и со­ суды нижней половины тела) — артериальная гипотензия и снижение кровотока.

Компенсирующим механизмом является развитие коллатерального кровообращения. При сочетании постдуктального типа КА с ОАП быстро формируется тяжелая легочная гипертензия вследствие значительного сброса крови из аорты в легочную артерию. При предуктальном типе КА и ОАП направление сброса крови может быть различным и зависит от раз­ ницы давления в аорте и легочной артерии.

Клиническая картина и диагностика

При «инфантильном» типе КА (чаще предуктальная КА с сопутствую­ щим ОАП или другими ВПС и слабым развитие коллатерального кровооб­ ращения) с первых недель жизни у детей отмечают признаки сердечной не­ достаточности — повышенную утомляемость, беспокойство, бледность кожи, иногда периоральный или акроцианоз, одышку, кашель, хрипы в лег­ ких. Развивается тяжелая недостаточность кровообращения, рефрактер­ ная к терапии и часто приводящая к ранним летальным исходам.

При «взрослом» типе КА (чаще изолированная постдуктальная КА с хо­ рошим развитием коллатерального кровообращения) период адаптации протекает легче, а сам диагноз часто устанавливают только в школьном возрасте в связи с наличием артериальной гипертензии и комплексом со­ ответствующих жалоб (головные боли, головокружения, носовые кровоте­ чения и др.). При этом можно выявить диспропорцию развития ребенка — слабое, по сравнению с верхней половиной тела, развитие мышц нижних конечностей (боли и слабость в ногах при ходьбе и др.). На фоне физиче­ ской нагрузки могут возникать нарушения сердечного ритма и ангинозные боли из-за относительной коронарной недостаточности.

Физикальные данные

При КА характерным признаком является артериальная гипертензия на конечностях, кровоснабжение которых обеспечивают сосуды, отходящие от аорты перед местом ее сужения, и артериальная гипотензия на конечностях, кровоснабжающихся из постстенотических отделов аорты. В большинстве случаев артериальное давление на верхних конечностях бывает выше (или равно) артериальному давлению на нижних конечностях. Верхушечный толчок обычно усилен и смещен влево. Границы сердца умеренно расшире­ ны влево. Аускультативная картина разнообразна. Выявляют акцент II тона на аорте. Во втором-пятом межреберьях по левому краю грудины можно оп­ ределить негрубый систолический шум, иррадиирующий на верхушку и ос­ нование сердца, а также на сосуды шеи. Чаще шум выслушивают на спине между левой лопаткой и позвоночником. У ‘/ 3больных имеется диастоличе­ ский шум недостаточности аортального клапана.

Электрокардиография

Электрическая ось сердца умеренно отклонена влево. Характерны при­ знаки изолированной гипертрофии левого желудочка и высокие зубцы Т в левых грудных отведениях.

Эхокардиография

Из супрастернального доступа визуализируют сужение аорты. Доп- плер-кардиография позволяет выявить постстенотический ускоренный турбулентный поток крови и рассчитать градиент давления на уровне сте­ ноза.

Рентгенография

Фиксируют увеличение левых отделов сердца, «узуры» по нижнему краю 3-8-й пар ребер, сзади с обеих сторон. Сосудистый пучок выбухает по правому контуру за счет расширения восходящей аорты.

Дифференциальный диагноз

КА дифференцируют с артериальной гипертензией иной этиологии, НЦД, открытым артериальным протоком, дефектом межжелудочковой пе­ регородки, аортальными пороками, эндокардиальным фиброэластозом.

Течение, осложнения, прогноз

«Инфантильный» тип КА протекает крайне тяжело и ранняя летальность достигает показателя 60 % (средняя продолжительность жизни не превыша­ ет двух лет). При «взрослом» типе КА средняя продолжительность жизни больных составляет 35 лет. Основными осложнениями являются рефрак­ терная сердечная недостаточность, аневризма и разрыв аорты, нарушения мозгового кровообращения и инсульт, инфекционный эндокардит.

Лечение

При «инфантильном» типе КА проводят экстренное хирургическое ле­ чение. При неосложненном течении порока оптимальным сроком опера­ ции является возраст больного 3-5 лет, реже —до 10 лет.

Аномалиирасположения сердца (мальпозиции, рис. 71) —пато­ логические отклонения в расположении сердца (в целом или его отдель­ ных частей) в грудной клетке и (или) по отношению к другим внутренним органам.

Рис. 71. Схематическое изображение аномалий расположения сердца.
А —левосформированное праворасположенное сердце,- Б —правосформированное право­ расположенное сердце с ДМЖП и ДМПП.

У здорового ребенка имеется правосформированное леворасположенное сердце с нормальным соотношением желудочков и предсердий и с нор­ мальным расположением органов брюшной полости.

В основу классификации АРС взяты следующие признаки: сторона формирования сердца — сторона расположения венозного («правого») предсердия; расположение сердца — направление и локализация верхушки сердца (декстрокардия, синистрокардия); расположение органов брюшной полости —нормальное (situs solitus) или обратное (situs inversus); наличие несоответствия расположения венозного предсердия и печени (располага­ ются на разных сторонах) —абдоминальная гетеротаксия.

Выделяют различные варианты АРС.

1. Правосформированное праворасположенное сердце с нормальным рас­ положением органов брюшной полости.

2. Правосформированное срединнорасположенное сердце с нормальным расположением органов брюшной полости.

3. Правосформированное леворасположенное сердце с обратным распо­ ложением органов брюшной полости или с абдоминальной гетеротак- сией.

4. Левосформированное праворасположенное сердце с обратным распо­ ложением органов брюшной полости.

5. Левосформированное леворасположенное сердце с обратным располо­ жением органов брюшной полости.

6. Неопределенно сформированное лево-, право-, срединнорасположенное сердце с абдоминальной гетеротаксией.

АРС часто сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки, тет­ радой Фалло, корригированной транспозицией магистральных сосудов, стенозом аорты, единственным желудочком сердца, атриовентрикуляр­ ным каналом, синдромом Картагенера, аномалиями позвоночника и моче­ половой системы. Изолированные АРС не вызывают существенных гемо- динамических нарушений и могут клинически манифестировать лишь при наличии сопутствующих ВПС, нарушениях ритма и проводимости сердца или других заболеваниях. Нередко АРС выявляют случайно при профи­ лактическом осмотре.

АРС устанавливают посредством пальпации верхушечного толчка, пер­ куссии границ сердечной тупости, электрокардиографии, эхокардиогра- фии и рентгенографии. В каждом случае исключают наличие сопутствую­ щих ВПС.

Хирургическое лечение, как правило, назначают лишь при выявлении сопутствующих ВПС.