Гемодинамика

Гемодинамические нарушения при СА возникают вследствие наличия препятствия для выброса крови в аорту, уменьшения самого выброса и за­ висят от степени стенозирования. Левый желудочек гипертрофируется, в его полости повышается конечно-диастолическое давление, снижается коронарный кровоток, повышается давление в левом предсердии и легоч­ ных венах. По мере взросления ребенка степень стеноза возрастает в связи с увеличением камер сердца и сердечного выброса (относительный стеноз), а также —нарастанием фиброзно-склеротических изменений в области ано­ малии (абсолютный стеноз). Нередко развивается постстенотическое рас­ ширение аорты и формируется недостаточность аортального клапана.

Клиническая картина и диагностика

При умеренных степенях СА клиническая картина может быть мало вы­ раженной. При прогрессировании процесса или при выраженном стенозе («критический» СА у детей старшего возраста 0,75-1 см2на 1 м2поверхно­ сти тела, у детей младшего возраста —0,5-0,6 см2) клиническая манифеста­ ция порока проявляется с первых месяцев жизни.

Для больных характерны: бледность кожи, одышка, тахикардия, при­ знаки сердечной недостаточности, ангинозные боли, аритмии, синкопаль- ные состояния, особенно при физической нагрузке.

Физикальные данные

При СА верхушечный толчок резко усилен, смещен влево и вниз, но со­ четается со слабым наполнением пульса на конечностях. Артериальное давление умеренно снижено. Границы сердца умеренно расширены влево и вверх. На основании сердца можно определить систолическое дрожание. I тон сердца, как правило, усилен. Во втором межреберье справа от груди­ ны выслушивают грубый «скребущий» систолический шум изгнания, ир- радиирующий влево от грудины и на сосуды шеи справа и иногда сопрово­ ждающийся систолическим щелчком. При подклапанном стенозе шум менее интенсивный и часто локализуется в области третьего межреберья.

Иногда можно выслушать нежный короткий протодиастолический шум во втором-третьем межреберьях слева от грудины, свидетельствующий о со­ путствующей недостаточности аортального клапана.

Электрокардиография

Электрическая ось сердца нормальная или отклонена влево. При выра­ женном стенозе имеются признаки гипертрофии левых отделов сердца, различные варианты нарушений ритма сердца. При наличии значимого градиента давления можно выявить смещение сегмента S-Т ниже изоли­ нии и отрицательный зубец Т в левых грудных отведениях.

Эхокардиография

В левой парастернальной продольной позиции визуализируют сужение аорты и уточняют его локализацию. При клапанном стенозе выявляют уменьшение раскрытия аортальных створок, их деформацию и сращение по комиссурам; при надклапанном стенозе —симптом «песочных часов» на уровне синусов Вальсальвы; при подклапанном стенозе —мембрану в об­ ласти выводного тракта левого желудочка. Допплерография в супрастер- нальной позиции позволяет обнаружить высокоскоростной турбулентный поток крови в восходящем отделе аорты (более 1,8-2 м/с).

Рентгенография

Легочный рисунок, как правило, не изменен. При наличии левожелу­ дочковой сердечной недостаточности выявляют усиление легочного ри­ сунка по венозному типу. Размеры сердца умеренно увеличены влево. Тень сердца с резко выраженной талией, приподнятой над диафрагмой верхуш­ кой и выбухающей по правому контуру расширенной восходящей аортой.

Дифференциальный диагноз

СА дифференцируют с приобретенным стенозом аортального клапана, идиопатической субаортальной гипертрофической кардиомиопатией, ко- арктацией аорты, стенозом легочной артерии, дефектом межжелудочковой перегородки.

Течение, осложнения, прогноз

При умеренно выраженном СА средняя продолжительность жизни со­ ставляет 30 лет, а при выраженных степенях стеноза —значительно мень­ ше. Основными причинами смерти являются инфекционный эндокардит, сердечная недостаточность, неожиданная смерть, обусловленная присту­ пом тяжелой сердечной аритмии.

Лечение

При «критических» СА проводят срочное оперативное лечение. В ос­ тальных случаях, как правило, вопрос о хирургическом вмешательстве встает при наличии градиента давления между левым желудочком и аор­ той более 50 мм рт. ст.

Коарктация аорты (КА)

Коарктация аорты (рис. 70) —врожденное сужение или полный перерыв аорты в области ее дуги, перешейка, нижнего грудного или брюш­

Рис. 70. Схематическое изображе-

ние сердца и коарктации аорты в «типичном» месте.

ного отделов.
В подавляющем большинстве случаев (более 90%) КА локализуется в «типичном» месте — в области перешейка аорты. Порок часто соче­ тается с двустворчатым аортальным клапа­ ном, стенозом аорты, открытым артериаль­ ным протоком, дефектом межжелудочковой перегородки, реже —синдромом гипоплазии левых отделов сердца, стенозом или недоста­ точностью митрального клапана, транспози­ цией магистральных сосудов, эндокардиаль- ным фиброэластозом.
При сочетании КА в «типичном» месте с от­ крытым артериальным протоком сужение мо­ жет располагаться проксимальнее ОАП (предуктальный тип), на уровне ОАП (юк- стадукталъный тип), дистальнее ОАП {по- стдуктальный тип).