Гемодинамика

Выраженность гемодинамических наруше­ ний при ТФ зависит от степени стеноза ле­ гочной артерии. При значительном стенозе легочной артерии происходит сброс крови справа налево через дефект межжелудочко­

вой перегородки и смещенную вправо аорту._. В большой круг кровообращения поступает большое количество венозной крови и раз­вивается артериальная гипоксемия, а в малый круг —недостаточное ко­ личество крови, что приводит к морфологическим изменениям легочных сосудов и тромбообразованию в них. В желудочках сердца устанавлива­ ется приблизительно равное давление, а поэтому декомпенсации правого желудочка, как правило, не наступает.

Левые отделы сердца гипоплазируются. При умеренно выраженном стенозе легочной артерии и градиенте давления, направленном слева на­ право, может возникать лево-правый сброс крови («бледная», ацианотиче- ская форма ТФ).

Однако в процессе роста и развития сердца степень стеноза увеличивает­ ся по отношению к более быстро увеличивающимся камерам сердца. При этом направление сброса крови меняется и возникает право-левый сброс.

Гемодинамические нарушения могут резко усугубляться (гипоксемиче- ские приступы) вследствие: 1) преходящей обструкции инфундибулярно- го отдела выводного тракта правого желудочка; 2) низкого венозного воз­ врата из-за снижения общего периферического сопротивления сосудов; 3) анемии. При этом состоянии возникают уменьшение легочного кровото­ ка, увеличение право-левого сброса крови и нарастание гипоксемии в боль­ шом круге кровообращения.

Клиническая картина и диагностика

Клиническая симптоматика во многом зависит от выраженности стено­ за выводных путей правого желудочка. В большинстве случаев у детей с 'ГФ в течение первых 4-8 нед жизни единственным признаком порока мо­ жет быть лишь систолический шум стеноза легочной артерии (ацианоти- ческая форма ТФ).

Вдальнейшем появляется одышка при физической нагрузке, а к 3-6 мес — цианоз (цианотическая форма ТФ). Дети отстают в физическом и психо­ моторном развитии, у них постепенно формируются деформации паль­ цев рук и ног в виде «барабанных палочек», уплощенная грудная клетка, сколиоз позвоночника, плоскостопие. К 6-12 мес жизни цианоз и выра­ женная одышка в покое по типу диспноэ становятся наиболее частыми признаками ВПС. Характерным признаком ТФ являются гипоксемиче- ские (цианотические) приступы, которые часто возникают у детей в ран­ нем возрасте. В момент приступа резко увеличивается частота и глубина дыхания (гипервентиляция), усиливается цианоз; появляются повышен­ ная возбудимость, слабость. Могут возникнуть потеря сознания, судороги, нарушение мозгового кровообращения. Дети часто принимают вынужден­ ное положение —приседают на корточки. Большинство приступов длятся не более 30 мин и проходят без лечения. Затянувшийся приступ может привести к инсульту и смерти.

Физикальные данные

При ТФ систолическое артериальное давление умеренно снижено при малом пульсовом давлении. Иногда можно определить наличие эпигаст­ ральной пульсации и систолическое дрожание во втором-третьем межре- берьях слева от грудины. Границы сердца обычно не изменены. II тон сердца значительно ослаблен на легочной артерии. Во втором-третьем межреберьях слева от грудины выслушивают грубый («скребущий», «су­ хой») систолический шум изгнания, обусловленный стенозом легочной артерии. При гипоксемическом приступе данный шум может уменьшаться вплоть до полного исчезновения. Шум дефекта межжелудочковой перего­ родки (в третьем-четвертом межреберьях слева от грудины) может быть умеренным или не прослушиваться.

Электрокардиография

Выявляют существенное отклонение электрической оси сердца вправо (до +120-180 ), признаки гипертрофии правых отделов сердца, метаболи­ ческие нарушения, нарушения ритма и проводимости сердца.

Эхокардиография

В парастернальной позиции по длинной оси левого желудочка визуали­ зируют прямые признаки ТФ —высокий дефект межжелудочковой пере­ городки и дилатированную аорту, «сидящую верхом» над дефектом. При допплер-эхокардиографии определяют наличие аномального кровотока через дефект межжелудочковой перегородки и высокоскоростной турбу­ лентный поток крови через клапан легочной артерии.

Рентгенография

Сосудистый рисунок легких обеднен. Тень сердца не увеличена и имеет форму «сапожка» с выраженной талией и приподнятой верхушкой. Сосу­ дистый пучок в верхних отделах умеренно расширен по правому контуру за счет восходящей аорты, смещенной вправо.

Дифференциальный диагноз

ТФ дифференцируют со стенозом легочной артерии, транспозицией магистральных сосудов со стенозом легочной артерии, двойным отхожде- нием магистральных сосудов от правого желудочка, общим артериальным стволом, болезнью Эбштейна, трехкамерным сердцем со стенозом легоч­ ной артерии.

Течение, осложнения, прогноз

При естественном течении порока средняя продолжительность жизни составляет 12-15 лет. При этом большинство детей погибают в раннем возрасте. Основными причинами смерти больных являются гипоксия, нарушения гемо- и ликвородинамики, тромбозы и абсцедирование сосу­ дов головного мозга, инсульты, инфекционный эндокардит, сердечная не­ достаточность.

Лечение

Оперативное лечение (паллиативное и радикальное) проводят всем больным с ТФ.

Показаниями для неотложной (паллиативной) операции являются: 1) «крайние» формы ТФ с частыми гипоксемическими приступами; 2) на­ личие стойкой одышки и тахикардии в покое, не купирующихся консерва­ тивной терапией; 3) нарастание тяжелой дистрофии и анемизации. Радикальную операцию проводят через 2-3 года после паллиативной, либо — в возрасте до 6-7 лет, если консервативная терапия оказывает положи­ тельный эффект. Неотложная терапия при гипоксемическом приступе включает ряд мероприятий.

—Ребенка усаживают на корточки или помогают принять ему колен­ но-локтевое положение для увеличения системного сосудистого со­ противления.

—Дают кислород с помощью кислородной маски со скоростью 5-8 л/мин.

—Вводят морфин 0,1-0,2 мг/кг массы тела, внутримышечно или через капельницу.

—При тяжелом приступе вводят натрия бикарбонат 1 мэкв/кг массы тела, внутривенно.

—Если цианоз сохраняется, вводят пропранолол (анаприлин) 0,1-0,2 мг/кг массы тела в 10 мл 20% раствора глюкозы, внутривенно (медленно —

1 мл/мин).

—При длительном приступе проводят инфузионную терапию с целью увеличения объема циркулирующей крови.

—При судорогах вводят натрия оксибутират 100-150 мг/кг массы тела, внутривенно (медленно —20 мг/кг/ч).

—Для увеличения легочного кровотока может потребоваться экстрен­ ное хирургическое вмешательство.