Понятие лимфопролиферитивных заболеваний. Лабораторная диагностика.

Лимфопролиферативные заболевания — группа заболеваний, морфологическим субстратом которых являются клетки лимфоидной природы.

• При хронических лимфопролиферативных лейкозах в результате опухолевой трансформации возникает блок на определенной стадии развития лимфоцитов.

• Клеточный субстрат представлен лимфоидными элементами В-, Т- и 0 линиями. Опухолевые клетки имеют активную пролиферацию

По месту первичного возникновения делятся на 2 группы:

• Хронические лимфолейкозы. Первичная локализация в костном мозге;

• Лимфомы (лимфосаркомы)– имеют первичную внекостномозговую локализацию (лимфоузлы, селезенка, кожа и т.д.).

В клиническом анализе крови выявляется увеличенное количество лейкоцитов, снижение тромбоцитов. Возможно также уменьшение количества нейтрофильных лейкоцитов, гемоглобина и тромбоцитов за счет подавления нормального кроветворения лейкемическим клоном.

В пунктате костного мозга отмечается увеличение молодых кроветворных клеток – бластов.

При проведении диагностических мероприятий очень большое внимание уделяется методу иммунофенотипирования клеток опухолевого клона с целью верификации заболевания на Т-клеточный лейкоз/лимфому или В-клеточный лейкоз/лимфому, так как прогноз заболевания и тактика терапии значительно различаются (в зависимости от принадлежности Т-клеточной или В-клеточной линии).

Хронический лимфолейкоз: определение, лабораторная диагностика, дифференциальный диагноз. Лабораторная диагностика осложнений (аига).

Хронический лимфолейкоз, или хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) - злокачественноеклональное лимфопролиферативное заболевание, характеризующееся накоплением атипичных зрелых CD5/CD19/CD23 - положительных В -лимфоцитов преимущественно в крови, костном мозге, лимфатических узлах, печени и селезёнке.

• Абсолютный лимфоцитоз периферической крови (до 80% и более); в мазке крови присутствуют клетки Боткина-Гумпрехта;

• Количество лейкоцитов вариабельно: от 30*10⁹/л до 200*10⁹/л и более; редко – лейкопения (1,5-3,0*10⁹/л).

• В костном мозге лимфоцитов > 30%.

• Возможно развитие анемии (часто АИГА), тромбоцитопении.

Лабораторная диагностика осложнений (АИГА). В крови отмечается нормохромная анемия (Нb >75 г/л), ретикулоцитоз, агглютинация эритроцитов. Агглютинация часто приводит к увеличению среднего объема эритроцитов и ложно низким значениям гемоглобина при исследовании крови на гематологических анализаторах. Количество лейкоцитов и тромбоцитов в пределах нормальных величин, ускоренная СОЭ. В сыворотке крови — незначительное увеличение неконъюгированного билирубина.

Лабораторные данные при аутоиммунных гемолитических анемиях

В зависимости от интенсивности гемолиза обнаруживается разной степени снижение СКГЭ и числа эритроцитов в крови. В окрашенных мазках определяются умеренный макроцитоз, полихроматофилия, во время острой фазы выявляют сфероциты и нормобласты. Выражен ретикулоцитоз (иногда выше 50 %). Число лейкоцитов во время гемолитического криза повышается, число тромбоцитов обычно нормальное, но может наблюдаться тромбоцитопения. В костном мозге в большинстве случаев имеется резкое увеличение эритроцитарного ростка. При наличии антител против костномозговых ядросодержащих эритроидных элементов отмечается картина парциальной красноклеточной аплазии или (обычно на первом этапе) неэффективный эритропоэз - повышенное количество эритрокариоцитов при низком ретикулоцитозе. В сыворотке крови увеличено содержание непрямого билирубина - 26-103 мкмоль/л (1,5-6 мг%), в кале - стеркобилина. Гемоглобинурия не является частым признаком болезни. При пароксизмальной холодовой гемоглобинурии во время острой фазы часто отмечается резкое снижение СКГЭ и числа эритроцитов. Содержание гемоглобина в плазме крови повышается, а уровень гаптоглобина снижается, характерна гемоглобинурия. Вслед за этим наступает ретикулоцитоз.