Понятие о миелопролиферативных заболеваниях. Классификация миелопролиферативных заболеваний.

Миелопролиферативные заболевания (миелопролиферативный синдром) — группа неопластических заболеваний (гемобластозов), при которых наблюдается избирательная или, чаще, множественная гиперплазия гемопоэтических клеток костного мозга.

Хронические миелопролиферативные заболевания — клональные опухоли, развивающиеся из стволовой клетки, характеризующиеся пролиферацией в костном мозге одного и более ростков миелоидной линии (гранулоцитарного, эритроидного, мегакариоцитарного).

Миелопролиферативными заболеваниями являются:

- хронический миелолейкоз;

- сублейкемический миелоз;

- эритремия;

- хронический миеломоноцитарный лейкоз;

- хронический моноцитарный лейкоз;

- хронический мегакариоцитарный лейкоз.

====

Миелодиспластический синдром (МДС)/МПЗ:

a) хронический миеломоноцитарный лейказ (ХММЛ);

b) ювенильный миеломоноцитарный лейкоз (ЮММЛ);

c) атипичный хронический миелолейкоз, BCR-ABL-негативный (аХМЛ);

d) МДС/МПЗ, неклассифицируемые.

Лабораторные показатели хронического миелолейкоза в хроническую (медленную) стадию. Дифференциальная диагностика.

1. Нейтрофильный лейкоцитоз (количество лейкоцитов варьирует) со сдвигом лейкоцитарной формулы влево до миелоцитов. Количество бластных клеток в периферической крови обычно 1-3% (может быть от 0 до 10%).

2. Количество тромбоцитов от N. до 1 млн. в 1 мкл (1000 * 10⁹/л) и более.

3. Часто отмечается незначительная анемия.

4. Увеличение количества эозинофилов и базофилов (эозинофльно-базофильная ассоциация).

Лабораторные показатели хронического миелолейкоза в стадию акселерации.

• лейкоцитоз увеличивается, нарастает % бластных клеток (10-19%), миелоцитов и метамиелоцитов;

• Базофилия и эозинофилия периферической крови (% базофилов может быть >20%);

• Тромбоцитопения (<100*10⁹/л) или тромбоцитоз (> 1000*10⁹/л);

• Увеличение селезенки, гепатоспленомегалия, лимфаденопатия и т.д.

Лабораторные показатели хронического миелолейкоза в терминальную стадию.

• Количество бластных клеток в крови или костном мозге более 20%.

• Возникают очаги экстрамедуллярного кроветворения в коже, лимфатических узлах, ЦНС и других тканях.

Сублейкемический миелоз: определение, стадии, лабораторная диагностика, дифференциальный диагноз с лейкемоидной реакцией.

Сублейкемический миелоз - это опухоль, возникающая из клетки-предшественницы миелопоэза, с вовлечением в процесс одного, двух или трех ростков костного мозга.

• Заболевание характеризуется развитием фиброза в костном мозге.

• Преобладает доброкачественное многолетнее течение болезни с медленным увеличением селезенки.

• Количество лейкоцитов от N. до выраженного лейкоцитоза со сдвигом лейкоцитарной формулы влево до миелоцитов. Часто тромбоцитоз.

• Заболевание завершается развитием аплазии кроветворения или трансформацией в острый лейкоз.

Эритремия: определение, стадии, лабораторная диагностика, дифференциальный диагноз с эритроцитозами.

Эритремия - хронический лейкоз с поражением на уровне клетки - предшественницы миелопоэза с характерным для опухоли неограниченным ростом этой клетки, сохранившей способность дифференцироваться по 4 росткам, преимущественно по красному.

Выделяют 3 стадии течения заболевания: начальная, развернутая (эритремическая) и терминальная.

• Клональное миелопролиферативное заболевание, характеризующееся повышенной продукцией клеток эритроидного ростка.

• В периферической крови эритроцитоз (Hb >185 г/л у мужчин, >165 г/л у женщин). Отсутствуют причины вторичного эритроцитоза. СОЭ снижена (0-1 мм/ч).

• На поздних стадиях заболевания – анемия, возможна трансформация в острый лейкоз.