Особенности костномозгового кроветворения при острых лейкозах.

Лейкозы характеризуются угнетением нормального кроветворения, замещением нормального костномозгового кроветворения пролиферацией незрелых, менее дифференцированных и функционально активных клеток (при острых лейкозах) или резким увеличением количества зрелых лимфоидных клеток в крови, лимфатических узлах, селезенке, печени (при хронических). Развитие обусловлено нарушением синтеза ДНК кроветворной клетки, изменением генетического кода, бесконтрольными ростом и дифференцировкой определенного клона кроветворных клеток и их метастазированием в различные органы.

==========

 Угнетение нормального кроветворения связано с двумя основными факторами

• Повреждение и вытеснение нормального ростка кроветворения низкодифференцированными лейкемическими клетками

• Выработка властными клетками ингибиторов, подавляющих рост нормальных кроветворных клеток.

С какой целью при лейкозах исследуется спинномозговая жидкость?

При некоторых формах лейкоза проводят исследование спинномозговой жидкости, чтобы определить есть ли в ней опухолевых клеток. Это важная информация используется при разработке программы лечения заболевания.

==========

Анализ спинномозговой жидкости (ликвора) позволяет определить, нет ли у больного поражения центральной нервной системы – нейролейкемии.

Нейролейкемией называют поражение центральной нервной системы (головного и спинного мозга) лейкемическими клетками. Нейролейкемия является одним из возможных проявлений острых лейкозов, преимущественно острого лимфобластного лейкоза.

Клинические признаки нейролейкемии могут включать в себя головную боль, тошноту и рвоту, косоглазие, парезы и параличи черепно-мозговых нервов, судороги и другие неврологические симптомы.

Классификация острых нелимфобластных лейкозов.

Острые миелоидные (миелобластные) лейкозы (ОМЛ)

• ОМЛ с минимальной миелоидной дифференцировкой бластов (М₀) – цитохимические реакции отрицательные или в малом проценте (<3%) бластных клеток

• ОМЛ без созревания (М₁) и с созреванием (М₂)

• Острый промиелоцитарный лейкоз (М₃)

• Острый миеломонобластный лейкоз (М₄) – одновременно присутствуют и миелобласты и монобласты;

• Острый монобластный лейкоз (М₅)

• Острый эритромиелоз (М₆) – одновременно присутствуют и миелобласты и эритробласты;

• Острый мегакариобластный лейкоз (М₇)

Классификация острых лимфобластных лейкозов.

• Острые лимфобластные лейкозы (ОЛЛ):

• L1 -ОЛЛ с микроформами бластов

• L2 - ОЛЛ с гетерогенными бластами

• L3 - ОЛЛ с беркиттоподобными бластами

• Вариант острого лейкоза устанавливается по результатам цитохимического исследования и иммунофенотипирования.

Лабораторные показатели стадий острого лейкоза (ремиссия, рецидив, терминальная стадия).

Полная ремиссия: состояния, при которых в пунктатах костного мозга количество бластных клеток не превышает 5%, или общее количество лимфоидных клеток менее 30%, из них бластных клеток менее 5%. Показатели периферической крови близки к норме. Возможны лейкопения не менее 1,5×10⁹/л и тромбоцитопения не ниже 100×10⁹л при тенденции к увеличению содержания гранулоцитов и тромбоцитов. Отсутствуют клинические признаки лейкемической инфильтрации печени, селезёнки и других органов.

Неполная ремиссия характеризуется положительной динамикой заболевания на фоне проводимого лечения: количество бластных клеток в костном мозге не более 20%, исчезновение бластов из периферической крови, ликвидация клинических проявлений нейролейкоза, неполное подавление внекостномозговых очагов лейкемической инфильтрации.

Рецидив: состояния, при которых отмечают нарастание количества бластных клеток в пунктате красного костного мозга (более 5%) и/или появление внекостномозговых очагов кроветворения. Если у больного количество бластных клеток в красном костном мозге более 5%, но менее 10%, абсолютно нормальный анализ крови и нормальное соотношение ростков в пунктате костного мозга, рецидив не констатируют. В таких случаях через 1-2 нед проводят повторную пункцию; если бластоз в красном костном мозге сохраняется и превышает 5%, диагностируют рецидив.

Терминальная стадия острого лейкоза характеризуется неэффективностью цитостатической терапии, и на этом фоне нарастают анемия, гранулоцитопения, тромбоцитопения, увеличиваются опухолевые разрастания.