Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

metodicheskierazrabotkidljastudentov5kursa

.pdf
Скачиваний:
9
Добавлен:
14.03.2016
Размер:
673.8 Кб
Скачать

МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА ДЛЯ ПРЕПОДАВАТЕЛЕЙ К ПРАКТИЧЕСКОМУ ЗАНЯТИЮ НА ТЕМУ: "СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ"

ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ:

а) Распространенность системных васкулитов (СВ) колеблется от 0,4 до 14 и более случаев на 100 тыс. населения. В последние годы отмечена тенденция к увеличению их распространенности. Лечение СВ является сложной проблемой. Отсутствие четких представлений о причинах развития СВ делает невозможным проведение этиотропной терапии, а трудности ранней диагностики создают предпосылки для хронизации процесса.

б) Должен знать современные взгляды на этиологию и патогенез, клинико-лабораторно- морфологическиинструментальные диагностические критерии СВ-узелковый полиартериит (УП), синдром Чарга-Стросса, гранулематоз Вегенера (ГВ), геморрагический васкулит (пурпура Шенлейн-Геноха), гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона), облитерирующий тромбангиит (болезнь Винивартера-Бюргера), неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) и принципы лечения.

СТУДЕНТ ИЗ ПРЕДШЕСТВУЮЩИХ КУРСОВ ДОЛЖЕН ЗНАТЬ.

1.Строение и функции соединительной ткани.

2.Патанатомию хронического воспалительного процесса:5 основных признаков, 3 стадии синовита, фибриноидные изменения в стенках сосудов приводят к васкулиту, возникают вторичные ишемические изменения в органах в виде дистрофии и некроза.

3.Роль иммунной системы при ревматических заболеваниях ( Т-лимфоциты-Т-хелперы, Т-супрессоры, В- лимфоцитыплазматические клетки, продукция антителиммуноглобулинов различных классов, образование ИК).

4.Методологию физикального обследования больного с различными формах СВ - осмотр кожи, пальпация лимфоузлов, уметь выявлять симптом щипка, жгута, проводить манжеточную пробу, проводить пальпацию и аускультацию сосудов (начиная с височных), обследование суставов (признаки артрита, объем активных и пассивных движений), физикальное исследование внутренних органов.

5.Этиологию, патогенез СВ.

6.Методы инструментальной диагностики (ЭКГ, рентгенография, УЗИ суставов и внутренних органов).

7.Нормальные показатели гемостазиограммы.

8.Фармакологию лекарственных средств, применяемых при СКВ. а) стероидные противовоспалительные средства; б) нестероидные противовоспалительные средства; в) аминохинолиновые средства; г) цитостатики; д) дезагреганты.

ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТЬ ЗАНЯТИЯ И МЕСТО ЕГО ПРОВЕДЕНИЯ

Учебная комната кафедры и палата отделения. Время занятия - с 9.00 до 12.15

ОСНАЩЕНИЕ ЗАНЯТИЯ

1.Больной с СВ - узелковый полиартериит (УП), синдром Чарга-Стросса, гранулематоз Вегенера (ГВ), геморрагический васкулит (пурпура Шенлейн-Геноха), гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона), облитерирующий тромбангиит (болезнь Винивартера-Бюргера), неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу).

2.История болезни и амбулаторная карта с данными обследования, таблицы, схемы, рисунки, при отсутствии больного – типовая задача.

ХРОНОМЕТРАЖ ПРАКТИЧЕСКОГО ЗАНЯТИЯ.

45мин - текущий контроль: ответы на тестовые вопросы, решение типовых и ситуационных задач, описание ЭКГ,

ответы по вопросам клинической фармакологии. 20 мин - курация 15 мин - перерыв

115 мин - клинический разбор больного по заданной теме.

ПЕРЕЧЕНЬ ВОПРОСОВ ПО ИЗУЧАЕМОЙТЕМЕ «СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ» (НОВАЯ ИНФОРМАЦИЯ)

1.Определение СВ.

2.Этиология СВ.

3.Патогенез СВ.

4.Классификация (см. в приложении).

5.Клиническая картина (общие проявления и локальные).

6.Классификационные критерии СВ (клинико-лабораторные).

7.Дифференциальный диагноз СВ со следующими заболеваниямиСистемная красная волчанка. Системная склеродермия. Ревматоидный артрит с системными проявлениями.

8.Принципы лечения СВ.

Перечень учебных элементов к графологической структуре нозологического построения темы: «Системные васкулиты»

Уровень

Нумера-

Учебные элементы

усвоения

ция

 

 

1.0

Системные васкулиты – это неоднородная группа болезней со сходным патогенезом, в

 

 

основе которых лежит генерализованное поражение сосудов воспалительного характера

 

 

со вторичным вовлечением в патологический процесс различных органов и тканей

 

2.0

Этиология

 

2.1

Вирусы – ВПГ, ЦМВ, вирусные гепатиты В и С

 

2.2

Лекарственные препараты – антибиотики, сульфаниламиды, витамины группы В, рент-

 

 

геноконтрастные вещества, анальгетики

 

2.3

Наследственная предрасположеноость

 

3.0

Патогенез

 

3.1

Общие патогенетические механизмы развития СВ

 

3.1.1

взаимодействие АНЦА с эндотелиальными клетками

 

3.1.2

иммунное повреждение сосудистой стенки

 

3.1.3

активация синтеза провоспалительных цитокинов

 

3.1.4

образование ИК

 

3.2

Особенности патогенеза каждой из форм СВ (калибр пораженных сосудов, патоморфо-

 

 

логические изменения)

 

 

 

 

4.0

Клиническая картина

 

4.1

Общие проявления СВ

 

4.1.1

Лихорадка

 

4.1.2

Похудание

 

4.1.3

Головные боли

 

4.1.4

Слабость

 

4.1.5

Быстрая утомляемость

 

4.2

Локальные проявления при каждой из форм СВ

 

4.2.1

Кожный синдром

 

4.2.2.

Боли в мышцах

 

4.2.3

Поражение суставов

 

4.2.4

Поражение почек

 

4.2.5

Поражение желудочно-кишечного тракта

 

4.2.6

Поражение сердца

 

4.2.7

Поражение центральной и периферической нервной системы

 

4.2.8

Ишемия (нарушение зрения, перемежающаяся храмота)

 

5.0

Классификационные критерии каждой формы СВ

 

5.1

Узелковый полиартериит (АКР, 1990

 

5.1.1

1.Похудение >4 кг: потеря массы тела с момента начала заболевания на 4 кг и более, не

 

 

связанная с особенностями питания и т.д.

 

5.1.2

2.Сетчатое ливедо: пятнистые, сетчатые изменения рисунка кожи на конечностях и туло-

 

 

вище.

 

5.1.3

3.Боль или болезненность яичек: ощущение боли или болезненности в яичках, не связан-

 

 

ное с инфекцией, травмой и т.д.

 

5.1.4

4.Миалгии, слабость или болезненность в мышцах нижних конечностей: диффузные ми-

 

 

алгии (исключая плечевой пояс или поясничную область) или слабость мышц или болез-

 

 

ненность в мышцах нижних конечностей.

 

5.1.5

5. Мононеврит или полинейропатия: развитие мононейропатии, множественной моно-

 

 

или полинейропатии.

 

5.1.6

6. Диастолическое давление >90 мм рт.ст.: развитие АГ с уровнем диастолического дав-

 

 

ления более 90 мм рт.ст.

 

5.1.7

7. Повышение мочевины или креатинина крови: повышение мочевины >40 мг% или

 

 

креатинина >15 мг%, несвязанные с дегидратацией или нарушением выделения мочи.

 

5.1.8

8. Инфекция вирусом гепатита В: наличие HBsAg или AT к вирусу гепатита В в сыво-

 

 

ротке крови.

 

5.1.9

9. Артериографические изменения: аневризмы или окклюзии висцеральных артерий,

 

 

выявляемые мри ангиографии, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной диспла-

 

 

зией и другими невоспалительными заболеваниями.

 

5.1.10

10.Биопсия: гистологические изменения, свидетельствующие о присутствии гранулоци-

 

 

тов в стенке артерий.

 

5.2

Болезнь Чарга-Стросса (АКР, 1990)

 

5.2.1

1.Астма: затруднение дыхания или диффузные хрипы при

 

5.2.2

2.Эозинофилия: эозинофилия >10%.

5.2.33.Аллергия в анамнезе: сезонная аллергия (аллергический ринит) или другие аллергиче-

ские реакции (пищевая, контактная), за исключением лекарственной.

5.2.44.Моноили полинейропатия: мононейропатия, множественная мононейроиатия или полинейропатия по типу перчаток или чулок.

5.2.55..Лёгочные инфильтраты: мигрирующие или транзиторные лёгочные инфильтраты, выявляемые при рентгенологическом исследовании.

5.2.66.Синусит: боли в синусах или рентгенологические изменения.

5.2.77.Биопсия: внесосудистые эозинофилы: скопление эозинофилов во внесосудистом пространстве.

5.3Неспецифический аортоартериит (АКР, 1990)

5.3.11.Возраст < 40 лет: начало заболевания в возрасте < 40 лет.

5.3.22.Перемежающаяся хромота конечностей: слабость и дискомфорт в мышцах конечностей при движении.

5.3.33.Ослабление пульса на плечевой артерии: снижение пульсации на одной или обеих плечевых артериях.

5.3.44.Разница АД > 10 мм рт.ст.: разница систолического АД >10 мм рт.ст. при его измерении на плечевых артериях.

5.3.55.Шум на подключичных артериях или брюшной аорте: наличие шума, выявяемого при аускультации, над обеими подключичными артериями или брюшной аортой.

5.3.66.Изменения при ангиографии: сужение просвета или окклюзия аорты, её крупных ветвей в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, не связанные с атероскле-

розом, фибромышечной дисплазией и др. (фокальные, сегментарные).

5.4Гигантоклеточный (височный) артериит (АКР, 1990)

5.4.11. Начало заболевания после 50 лет: развитие симптомов заболевания у лиц старше 50 лет.

5.4.22.Появление «новых» головных болей: появление ранее не отмечавшихся головных болей или изменение их характера и/или локализации.

5.4.33.Изменения височной артерии: болезненность при пальпации или снижение пульсации височных артерий, не связанное с атеросклерозом артерий шеи.

5.4.4.4.Увеличение СОЭ >50 мм/ч.

5.4.55.Изменения при биопсии артерии: васкулит с преимущественно мононуклеарной инфильтрацией или гранулематозным воспалением, обычно с многоядерными гигантскими

 

клетками.

5.5

Геморрагический васкулит (пурпура Шенляйн-Геноха) (АКР, 1990)

5.5.1

1.Пальпируемая пурпура: слегка возвышающиеся геморрагические кожные изменения,

 

не связанные с тромбоцитопенией.

5.5.2

2.Возраст <20 лет: возраст начала болезни менее 20 лет.

5.5.3

3. Боли в животе: диффузные боли в животе, усиливающиеся после приёма пищи, или

 

ишемия кишечника (может быть кишечное кровотечение).

5.5.4

4. Биопсия: обнаружение гранулоцитов: гистологические изменения, проявляющиеся

 

гранулоцитарной инфильтрацией стенок артериол и венул.

5.6

Гранулематоз Вегенера

5.6.11.Воспаление носа и полости рта: язвы в полости рта; гнойные или кровянистые выделения из носа.

5.6.22.Изменения в лёгких при рентгенологическом исследовании: узелки, инфильтраты или полости в лёгких.

5.6.33. Изменения мочи: микрогематурия (>5 эритроцитов в поле зрения) или скопления эритроцитов в осадке мочи.

5.6.44. Биопсия: гранулематозное воспаление в стенке артерии или в периваскулярном и экстраваскулярном пространстве.

7.0

Дифференциальный диагноз

7.1

системные васкулиты

7.2

СКВ

7.3

инфекционный эндокардит

7.4

бронхиальная астма

7.5

гломерулонефрит

8.0

Лечение

8.1

Консервативное

8.1.1

Глюкокортикостероиды - 1 мг на кг массы тела, длительность приема 3-4 недели, затем

 

дозу уменьшают по 5 мг в 2 недели до поддерживающей – средство выбора при УП,

 

синдроме Чарга-Стросса, болезни Такаясу, болезни Хортона

8.1.2

Цитостатики (циклофосфамид, метотрексат, азатиоприн)

 

комбинированная терапия ГКС и циклофосфаном - гранулематозе

 

рессирующем течении

 

8.1.3

Пульс-терапия ГКС и цитостатиками в сочетании с экстракорпоральными методами

 

 

(плазмаферез)

 

8.1.4

Введение внутривенного иммуноглобулина

 

8.1.5

Синтетические аналоги простациклина (иллопрос, альпростадил) – при болезни Вини-

 

 

вартера-Вюргера

 

8.1.6

Дезагреганты-пентоксифиллин.

 

8.2

Хирургическое лечение (при артериите Такаясу, облитерирующем тромбангиите, грану-

 

 

лематозе Вегенера)

ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ

1.Общий анализ крови и мочи

2.Биохимический анализ крови - протеинограмма, СРБ, гликопротеиды, сиаловые кислоты, серомукоид, криоглобулины, фибриноген, АсаТ, АлаТ, КФК, мочевина, креатинин, щелочная фосфотаза

3.Гемостазиограмма, фактор Виллебранда

4.Иммунограмма

5.Маркеры вирусных гепатитов В и С

6.Серологические исследования - антинейтрофильные цитоплазматические антитела, АНФ, РФ, антиэндотелиальные антитела.

Верифицирующие методы диагностики всех форм СВ.

1.Морфологическое исследование - обязательный компонент постановки диагноза при УП, гранулематозе Вегенера, синдроме Чарга-Стросса, гигантоклеточном артериите.

2.Инструментальные исследования.

а) ангиография: УП, артериите Такаясу, облитерирующий тромбангиит б) УЗДГ: артериит Такаясу, облитерирующий тромбангиит в) Рентгенография легких: гранулематоз Вегенера,синдром Чарга-Сросса

г) КТ и МРТ: гранулематоз Вегенера, гигантоклеточный артериит, артериит Такаясу

НОВАЯ ИНФОРМАЦИЯ, КОТОРУЮ СТУДЕНТ ДОЛЖЕН ЗНАТЬ.

1. Определение СВ.

1.Этиология, современные представления СВ.

2.Современные представления патогенеза СВ, особенности патогенеза каждой формы СВ.

3.Классификация СВ.

4.Диагностические критерии СВ.

5.Дифференциальный диагноз СВ.

6.План обследования больного СВ.

7.Принципы терапии СВ.

К КОНЦУ ЗАНЯТИЯ НА ОСНОВЕ ПОЛУЧЕННЫХ ЗНАНИЙ СТУДЕНТ ДОЛЖЕН УМЕТЬ

1.Выделить диагностические критерии заболевания (клинико-лабораторно-морфологически-инструментальные). 2.Провести диф. диагноз СВ со следующими заболеваниями – системные васкулиты, СКВ, инфекционный эндокардит, бронхиальная астма, гломерулонефрит.

3.Правильно обосновать и сформулировать диагноз СВ по классификации.

4.Оценить лабораторные и инструментальные данные (общий анализ крови-анемия, лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, ускорение СОЭ, острофазовые реакции - повышение СРБ, гликопротеидов, серомукоида, сиаловых кислот, общего белка и фракций, фибриногена, иммунограмма-повышение JgG, JgA, JgM, ЦИК, снижение комплемента, Т-л, В-л, маркеры вирусных гепатитов В и С, АНЦА, антинуклеарный фактор, РФ, антиэндотелиальные антитела, морфологическое исследование, рентгенография легких, ангиография, УЗДГ, КТ и МРТ).

5.Назначитьлечениебольного СВ.

ЭКЗАМЕНАЦИОННЫЕ ВОПРОСЫ

1.Системныеваскулиты:определение,этиология,патогенез,классификация,методыдиагностики,общиепринципылечения..

2.Диагностическиекритерии:височныйартериит,болезньТакаясу,облитерирующий тромбангиит,принципылечения.

3.Диагностическиекритерии:Гранулематоз Вегенера,васкулитЧарга–Стросса,принципылечения.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

Основная

1.Внутренние болезни: учебник для ВУЗов / Под ред. акад. РАМН А.И. Мартынова, акад. РАМН Н.А. Мухина, членкорр. РАМН В.С. Моисеева. М.: Гэотар-мед, 2009. - Том 2. – С. 764-796.

2.Лекции по внутренним болезням для студентов V курсов.

Дополнительная

1.Руководство по внутренним болезням. Ревматические болезни / Под ред. акад. РАМН В.А.Насоновой, д.м.н.

Н.В.Бунчука. М.: Медицина, 1997. - С. 226-251.

2.Клинические рекомендации. Ревматология / Под ред. Е.Л. Насонова. М.: Гэотар-Медиа, 2010. - С. 202-212.

3.Насонов Е.Л. Васкулиты и васкулопатии / Е.Л. Насонов, А.А. Баранов, Н.П. Шилкина. Ярославль: Верхняя Волга, 1999. – 616 с.

4.Сигидин Я.А., Гусева Н.Г., М.М.Иванова М.М. Диффузные болезни соединительной

253-488.

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]