Клинические и лабораторные признаки

1. Начальные симптомы острого лейкоза обычно отмечают в течение менее 3 мес.; предлейкемический синдром встречается у 25% больных ОМЛ. Количество лейкоцитов может быть низким, нормальным или значительно увеличенным; бластные клетки могут выявляться в периферической крови; при количестве лейкоцитов более 100* 10 9 бластных клеток/л может развится лейкостаз в легких и мозге.

2. Типичны тромбоцитопения и спонтанные кровотечения, особенно при количестве тромбоцитов менее 20 * 10 9/л.

3. Характерны бактериальные и грибковые инфекции; риск возрастает при общем количестве нейтрофилов менее 0,5 * 10 9/л; поражение слизистых и кожных барьеров усиливает подверженность инфекциям, которые могут протекать клинически скрыто при наличии тяжелой лекопении, ее быстрое распознование требует высокой клинически скрыто при наличии тяжелой лейкопении, ее быстрое распознование требует высокой клинически настороженности у врача.

4. Гепатоспленомегалия и лимфоаденопатия – обычно признаки при ОЛЛ, реже встеречаются при ОМЛ, лейкемический менингит сопровождается головной болью, тошнотой, эпилиптическими припадками, отеком соска зрительного нерва, параличами мозговых нервов; при ОЛЛ у мужчин могут поражаться тестикулы.

5. Метаболические нарушения включают гипонатриемию, гипокалиемию, повышение активности ЛДГ в сыворотке крови, гиперурекимию и редко лактоацидоз.

Клинико-гематологические стадии острых лейкозов

1. Острый период (от появления первого симптома до эффекта от терапии).

2. Ремиссия (полная – нет клинических проявлений, отсутствие бластов в крови , бласты в костном мозге < 5%; неполная – в крови бластов нет, но в костном мозге < 10%)

3. Рецидив.

4. Терминальная стадия – это необратимая тотальное угнетение нормального кроветворения уход из-под контроля цитостатиков. Терапевтические возможности исчерпаны.

6. Выздоровление – это полная ремиссия пять или более лет, с учета не снимают, но может быть рецидив через 6-7 лет.

Лечение острого лейкоза

Общие положения: масса лейкемических клеток при клиническом выявлении лейкоза может составлять 10 10-10 12 клеток; когда общее количество лейкемических клеток снизится, приблизительно, до 10 9, они могут, не определяется в крови или костном мозге, и создается впечатление, что больной находится в состоянии полной ремиссии. Поэтому интенсивную терапию следует продолжать и после снижения клеточной массы с целью ликвидации лейкоза. Типичные фазы химиотерапии включают:

• Индукцию ремиссии,

• Консолидацию, или раннюю интенсификацию,

• Поддерживающую терапию

Поддерживающая терапия переливаниями эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов очень важна, в то же время необходимо проводить интенсивную профилактику, диагностику и лечение инфекций.

Лечение ОЛЛ

• Современные методы лечение ОЛЛ позволяют добиться излечения у 50% детей; прогноз у взрослых не столь благоприятен.

• Химиотерапия, индуцирующая ремиссию, обычно включает винкристин и преднизолон вместе с L – аспарагиназой либо даунорубицином.

• Профилактика поражений ЦНС заключается в применении лучевой терапии или интратекальной химиотерапии, которые эффетивно снижают частоту рецидивов поражения ЦНС.

• Поддерживающая терапия в течении 2-3 лет или дольше должна следовать за перечисленными мероприятиями.

Лечение ОМЛ

У 60-80% больных ОМЛ достигает ремиссии при лечении по схемам, включающим цитарабин и даунорубицин или деметоксидаунорубицин, с последующей интенсивной консолидацией и поддерживающей терапией, у 10-30% больных достигнут 5-летний период выживания без проявлений болезни и возможно излечение, продолжительность ремиссии после кратковременного рецидива укорачивается и прогноз для больных с частыми рецидивами не благоприятен.

• Транскрипция костного мозга. Транскрипция костного мозга от гомозиготного близнеца или HLA-идентичного сиблинга – эффективный метод лечения больного ОЛЛ или ОМЛ. Типичная тактика заключается в использовании высоких доз химиопрепаратов или общим облучении для уничтожения костного мозга хозяина и последующей инфузии костного мозга донора. Риск велик, если костный мозг не от гомозиготного близнеца.

Осложнения: болезнь “трансплантат против хозяина”, интерстициальный пневмонит, инфекции, вызываемые условно-патогенной флорой (особенно ЦМВ). Почти у 30% больных, находящихся в терминальной стадии рефрактерного лейкоза, удается достигнуть возможного выздоровления; результаты улучшаются, если трансплантацию выполняют во время ремиссии. Наилучшие результаты наблюдаются у детей и моложе.

Нерешенные вопросы в отношении трансплантации включают:

• Сроки трансплантации у детей и взрослых при формах ОЛЛ высокого риска;

• Трансплантация вместо постремиссионной химиотерапии больных ОЛМ в первой ремиссии;

• Роль HLA- идентичных, но не родственных больному доноров;

• Применение аутогенной трансплантации костного мозга (костный мозг больного забирают во время ремиссии, подвергают криоконсервации для дальнейшей реинфузии с последующей интенсивной химиотерапией; взятый костный мозг часто “лечат” для уничтожения лейкемических клеток)