Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Нарушения белкового обмена.docx
Скачиваний:
212
Добавлен:
07.03.2016
Размер:
34.11 Кб
Скачать

Квашиоркор

Квашиоркор— патологическое состояние, развивающееся у детей раннего возраста вследствие первичной белковой недостаточности питания и характеризующееся задержкой физического развития, гипоальбуминемией, распространенными отёками, диспигментацией кожи, нарушением кишечного всасывания и психическими расстройствами.

Квашиоркор наиболее распространён в Африке, Центральной и Южной Америке, Индии, Индокитае.

Этиология. Причиной заболевания является постоянный недостаток в питании детей продуктов, содержащих животный белок (мясо, молоко и тому подобное). В районах распространения квашиоркора основной пищей служат злаковые (миль, сорго, маис, фонио) и клубневые (маниок, иням, таро). Болезнь развивается обычно после отнятия ребёнка от груди, особенно при резком переходе (без предварительного прикорма) к кормлению пищей взрослых.

Патогенез. Недостаток в пище белка и нарушение секреторной активности пищеварительных желёз кишечника приводят к снижению содержания альбумина в плазме крови, что является причиной возникновения отрицательного азотистого баланса и снижения онкотического давления в плазме. Это вызывает клеточную гипергидратацию — появляются отеки.

В связи с поражением слизистой оболочки кишечника наблюдается дефицит дисахаридаз, в результате чего не происходит расщепления поступающих с пищей дисахаридов до моносахаридов, которые усваиваются организмом. Наблюдаемая при квашиоркоре диарея способствует усиленному выведению с калом анионов молочной к-ты, при этом повышается реабсорбция водородных ионов, что приводит к ацидозу. Недостаточное поступление глюкозы с пищей вследствие анорексии, нарушение кишечного всасывания и снижение дисахаридазной активности являются причиной низкого содержания глюкозы в организме. Это вызывает нарушение ряда биохимический процессов в организме, в которых участвует глюкоза.

Клиническая картина. Основными признаками квашиоркора являются задержка роста и отставание в весе, отеки, диспигментация кожи, дерматозы, желудочно-кишечные расстройства и анемия.

Заболевание начинается постепенно. Ребёнок теряет аппетит, становится малоподвижным, апатичным, агрессивным, уединяется, подолгу остаётся в застывшей позе и постепенно отказывается ходить. Зубы появляются поздно, передний родничок долго не закрывается. Отеки появляются сначала на тыльной поверхности стоп, затем распространяются на голень, бедра, ягодицы. Иногда отеки могут быть на веках и нижней половине лица. При тяжело протекающем квашиоркоре отеки могут распространяться на тыльную поверхность кисти, предплечье, иногда на область грудной клетки.

В локтевых и паховых складках, в подмышечной впадине и на шее появляются участки депигментации кожи, которая затем распространяется на лицо и туловище — кожа становится светло-коричневой. Наряду с депигментацией появляются участки гиперпигментации кожи с неровными контурами, которые располагаются преимущественно на местах давления (локти, наружная поверхность бёдер). При тяжело протекающем квашиоркоре может быть отслойка эпидермиса, при этом образуются большие поверхности, лишенные кожного покрова. Волосы выпрямляются, тускнеют, затем становятся рыжими, у некоторых детей волосы полностью обесцвечиваются, иногда становятся сухими, легко выпадают, оставляя участки облысения. Депигментация бывает выражена только у детей с темной кожей и черными волосами. Слизистая оболочка губ истончена, часто изъязвляется. В углах рта, в области анального отверстия образуются трещины. Язык яркий и гладкий, лишённый сосочков.

Наблюдаются желудочно-кишечные расстройства: стул частый, испражнения жидкие, с примесью слизи, содержат непереваренные кусочки пищи. Анорексия носит упорный характер. Присоединение рвоты приводит в обезвоживанию организма и развитию токсикоза. Живот увеличен в объёме, отмечается увеличенная и плотная печень.

Дети с квашиоркором начинают поздно говорить, у них отмечается незрелость практических навыков, снижение тонуса мышц и их гипотрофия, снижение рефлексов. Диагноз ставят на основании клинических проявлений заболевания и данных лабораторного обследования.

При исследовании крови выявляется анемия. В сыворотке крови— снижение содержания альбумина, уровня глюкозы, холестерина, амилазы, эстеразы, холинэстеразы, трансаминазы, липазы; снижение активности панкреатических энзимов и ксантиноксидазы. Содержание натрия в крови больного квашиоркором снижено, хотя общий резерв натрия в его организме часто увеличен; выявляется относительный или абсолютный дефицит калия и магния. Мочевая экскреция оксипролина по отношению к экскреции креатинина снижена.

Лечение. Назначают полноценное питание, обогащённое животными белками и витаминами. Белок назначается в дозе 4 грамм на 1 килограмм веса ребёнка в сутки. При анорексии сначала дают обезжиренное молоко, а затем обогащённое синтетическими аминокислотами и белковыми гидролизатами. С 5—6-го дня молоко заменяют другими продуктами соответственно возрасту ребёнка. Проводят вливания плазмы и гемотрансфузии 3—4 раза с промежутками в 2 дня. С первых дней назначают препараты калия и магния. Показано применение витаминов А, группы В, никотиновой кислоты. При наличии токсикоза показаны солевые растворы внутривенно, при присоединении инфекционных заболеваний — антибиотики.

Прогноз. При присоединении инфекции ближайший прогноз плохой.

Отдалённый прогноз зависит от продолжительности и выраженности заболевания. У 50% детей после перенесённого квашиоркора длительное время наблюдаются признаки нарушения питания, различные соматические и психические расстройства.

Профилактика заключается в рациональном питании матери и ребёнка, предупреждении тяжёлых заболеваний, улучшении пропаганды гигиенических знаний среди населения.