Саркоидоз

Саркоидоз – системное доброкачественное гранулематозное заболевание неизвестной этиологии, при котором в органах образуются эпителиоидно-клеточные гранулемы без казеозных (творожистых) изменений. В дальнейшем гранулемы рассасываются или трансформируются в гиалиновую соединительную ткань, нарушая функции пораженных органов.

Первооткрывателями болезни были дерматологи – Hutchinson J., 1877, Besnier E., 1889, Boeck C., 1889, Schaumann J., 1916, – которые описали гранулематозные, узелковые поражения кожи, слизистых оболочек, не похожие на уже известные в то время заболевания. С именами трех последних ученых и связано в прошлом название этой патологии – болезнь Бека-Бенье-Шауманна. В 1948 г. на Международной конференции в Вашингтоне решили назвать ее так, как предложил Бек: саркоидоз.

Клинико-рентгенологическая характеристика заболевания зависит от его стадии. Был предложен ряд классификаций и группировок саркоидоза, где предусматривалось различать 5 и даже 6 фаз болезни, сохраняющихся определенный срок и сменяющих друг друга.

В настоящее время в России, странах СНГ и в странах Западной Европы используются классификации А.Г. Хоменко, А.В. Александровой (1982 г.)

Основные клинико-рентгенологические формы:

1. саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов (ВГЛУ);

2. саркоидоз легких и ВГЛУ;

3. саркоидоз легких;

4. саркоидоз органов дыхания, комбинированный с поражением (одиночным) других органов;

5. генерализованный саркоидоз с поражением органов дыхания.

Фазы: а) активная; б) регрессии; в) стабилизации.

6. Характер течения заболевания: а) абортивное; б) замедленное; в) прогрессирующее; г) хроническое.

7. Осложнения: а) стеноз бронха; б) гипопневматоз, ателектаз; в) дыхательная недостаточность и др.

8. Остаточные изменения: а) апневматоз; б) эмфизема диффузная, буллезная; в) адгезивный плеврит; г) фиброз корней легких (с кальцинацией и без кальцинации).

Клинические формы саркоидоза встречаются в следующем соотношении: саркоидоз ВГЛУ – в 65%; саркоидоз органов дыхания, комбинированный с поражениями других органов, – в 18-19%. Внелегочные локализации выявляются у больных с рецидивирующим течением саркоидоза в 30% случаев.

При данной патологии отмечены такие закономерности:

1. Саркоидоз встречается чаще в странах, расположенных на севере Европы, и в государствах с развитой системой здравоохранения;

2. за 25 лет заболеваемость не увеличилась;

3. вероятны расовые различия в ее частоте;

4. несомненно влияние биологических факторов (более высокое поражение женщин, а также лиц обоего пола в возрасте 20-30 лет).

Патоморфология. Патоморфологическим субстратом саркоидоза является гранулема, построенная из эпителиоидных клеток, среди них обнаруживаются единичные гигантские клетки Пирогова-Лангханса или клетки типа инородных тел. По периферии гранулемы определяется тонкий вал из лимфоцитов, эозинофилов, плазматических клеток и коллагеновых волокон. В саркоидной гранулеме, в отличие от туберкулезной, не определяется творожистый некроз, однако в некоторых эпителиоидных клетках могут быть элементы деструкции цитоплазмы и пикноза ядер. В саркоидных гранулемах реже, чем в туберкулезных бугорках, обнаруживаются гигантские клетки.

Для саркоидоза характерна Т-лимфоцитопения с перераспределением Т-лимфоцитов в очаги активного процесса. Если соотношение Т4-лимфоцитов (хелперов) и Т8-лимфоцитов (супрессоров) в жидкости бронхоальвеолярного лаважа (ЖБАЛ) у здоровых людей такое же, как в крови (1-1,8), то при активном саркоидозе оно достигает в ЖБАЛ 8,9-10. Постепенно гранулема инфильтрируется фибробластами и фиброзируется.