Эталоны ответов по разделу «эндокринопатии»
Тема «Патофизиология гипофиза, надпочечников, половых желез»
Задача № 1
1. У больного парциальная гиперфункция передней доли гипофиза и вторичная гиперфункция коркового слоя надпочечников.
2. Гиперпродукция АКТГ приводит к активации корковой части надпочечников (болезнь Иценко‑Кушинга).
3. Первоначально развилась гиперфункция аденогипофиза (в результате её гипертрофии или роста опухоли). В связи с увеличением содержания в крови АКТГ повысилась продукция минерало- и глюкокортикоидов корой надпочечников.
4. Артериальная гипертензия и гипернатриемия является следствием повышенной активности клубочковой зоны (гиперпродукция альдостерона); гипергликемия — результат усиления процесса гликонеогенеза в связи с повышением выработки и высвобождения глюкокортикоидов пучковой зоной коры надпочечников. Появление стрий – следствие активации катаболизма белков и угнетение протеосинтеза кожи. Частое обильное мочеиспускание в связи с развитием глюкозурии.
Задача № 2
Синдром персистирующей галактореи-аменореи.
Повышенная продукция пролактина.
В основе СПГА, обусловленного первичным поражением гипоталамо-гипофизарной системы, лежит нарушение тонического допаминэргического ингибирующего контроля секреции пролактина. Концепция первично-гипоталамического генеза предполагает, что снижение или отсутствие ингибирующего влияния гипоталамуса на секрецию пролактина приводит сначала к гиперплазии пролактофоров, а затем к формированию пролактином гипофиза. Длительное кормление грудью (в анамнезе) приводит к стойкому повышению уровня пролактина и риску развития пролактином.
Задача № 3
1. Адрено-генитальный синдром.
2. В основе врожденного АГС лежат дефициты ферментов 21-гидроксилазы, 11β- гидроксилазы и 3β-дегидрогеназы, участвующих в многоэтапном синтезе кортикостероидов. В результате дефекта гена, кодирующего один из ферментов, происходит нарушение образования кортизола, дефицит которого в крови опосредованно через гипоталамус, а также непосредственно через гипофиз вызывает избыточное (компенсаторное) образование кортикотропина, гиперфункцию и гипертрофию коры надпочечников. Резко возрастает образование андрогенов, в синтезе которых вышеуказанные ферменты участия не принимают.
3.Различают четыре клинические формы заболевания: 1) простая вирилизирующая форма (наиболее частая); 2) вирилизм с гипотоническим синдромом («сольтеряющая» форма, гипоминералокортицизм); 3) вирилизм с гипертензивным синдромом (встречается редко); 4) смешанная.
Задача № 4
1.Хроническая недостаточность коры надпочечников.
2.Длительное применение глюкокортикоидов, туберкулёз, метастазы, токсические повреждения, амилоидоз.
3.Снижение продукции глюкокортикоидов, минералокортикоидов корой надпочечников приводит к нарушению всех видов обмена в организме: мышечная слабость, утомляемость, вследствие дисбаланса ионов в биологических жидкостях и мышцах, гипогликемии, дистрофических изменений в миоцитах; артериальная гипотензия вследствие снижения тонуса ГМК артериол, уменьшения чувствительности рецептров ГМК артериол, снижения сократительной функции миокарда; полиурия, вследствие гипоальдостеронизма, приводящего к снижению реабсорбции жидкости в канальцах почек; гипогидратация организма, гиповолемия, гемоконцентрация вследствие полиурии; нарушение полостного и мембранного пищеварения и всасывания вследствие недостаточной секреции пищеварительных соков и повышения осмоляльности кишечного содержимого; гипогликемия вследствие недостаточности ГКС; гиперпигментация кожи вследствие повышения АКТГ и меланоцитостимулирующего гормона.
4. У новорожденных первым признаком гипокортицизма часто является гипогликемия.
Задача № 5
Гиперпродукция гормонов мозгового слоя надпочечников.
Феохромоцитома- доброкачественная опухоль, происходящая из хромаффинных клеток мозговой части надпочечников.
Артериальная гипертензия, вследствие прессорных центральных эффектов катехоламинов, острые гипотензивные реакции с обмороками из-за периферического вазоконстрикторного действия, опосредованного через α-рецепторы, нарушения со стороны сердца, обусловленные положительными инотропным, хронотропным и дромотропным эффектами, гипергликемия вследствие стимуляции гликогенолиза и глюконеогенеза, гиперлипидемия вследствие стимуляции липолиза и т.д.
Тема «Патофизиология щитовидной и паращитовидной желез»
Задача № 1
1. Для тиреотоксикоза характерны: сердечно-сосудистые расстройства, синдром поражения ЦНС и вегетативной нервной системы, катаболический синдром, проявляющийся: похуданием, субфебрилитетом, миопатиями, остеохондрозом; поражение ЖКТ, признаки поражения других желёз внутренней секреции: надпочечниковая недостаточность, дисфункция яичников, формирование фиброзно‑кистозной мастопатии;
Нерациональный приём тиреостатиков может вызвать картину, характерную для гипотиреоза.
2. Для уточнения диагноза следует определить в крови больной М. Т3, Т4, ТТГ, провести иммунологические исследования (АТ к тиреоглобулину, микросомальному Аг, рецепторам ТТГ), сделать пункционную биопсию щитовидной железы (она может выявить гистологические признаки аутоиммунного тиреодита).
3. Общим является участие иммунопатологических механизмов. Так, при тиреодите Хасимото в крови обнаруживаются АТ к тиреоглобулину, микросомальному Аг, рецептору ТТГ; образуются иммунные комплексы, которые вызывают деструктивные изменения в тиреоцитах. Следствием этого сначала (за счёт большого поступления в кровь йодсодержащих гормонов) может быть тиреотоксикоз, а по мере нарастания деструкции и инфильтрации лимфоцитами фолликулов щитовидной железы гиперфункция переходит в гипофункцию с характерной для неё клинической картиной.
4. К наиболее типичным признакам гипотиреоза в ранний постнатальный период относятся локализованные отеки на тыльных поверхностях кистей, стоп.
Задача № 2
Гипофункция щитовидной железы.
Снижение синтеза тиреоидных гормонов приводит к развитию гипотиреоидной энцефалопатии, нарушениям со стороны ССС – кардиомегалии, СН, брадкардии, кардиалгии; нарушению функции ЖКТ – снижение аппетита, тошнота, гипоацидный гастрит, обстипация, кишечная непроходимость; нарушениям со стороны иммунной, кроветворной системы, опорно-двигательного аппарата. При гипофункции щитовидной железы во всех слоях кожи происходит избыточное депонирование кислых гликозаминогликанов, являющихся основой слизеподобного вещества – муцина. Скопление в коже муцина приводит к ее утолщению, уплотнению и припухлости.
Снижение основного обмена, замедление синтеза и распада белков, жиров и углеводов. Повышение холестерина и триглицеридов всвязи со снижением активности липопротеинлипазы. Снижение основного обмена приводит к подавлению теплопродукции и гипотермии, что проявляется у пациентов зябкостью даже при нормальной Т воздуха. Снижение гемоглобина обусловлено снижением активности синтеза белка.
Задача № 3
Эндемический кретинизм.
Дефицит йода; возможно при достаточном содержании йодидов в пище, щитовидная железа не может в достаточной степени поглощать и концентрировать ион йода или тироциты лишены способности окислять йодид.
Снижение концентрации тиреоидных гормонов в крови при недостатке йода влечёт за собой увеличение секреции ТТГ, направленное на активацию железы, а в дальнейшем к гиперплазии тиреоидных клеток и образованию одной из разновидностей зоба щитовидной железы.
Задача № 4
Гипофункция паращитовидной железы.
Избыточная резекция щитовидной железы, инфекции и интоксикации.
Снижение синтеза и секреции паратгормона приводит к гипокальциемии. Удушье и нарушение дыхания обусловлено тоническими судорогами дыхательной мускулатуры. Нарушение белкового и фосфорно-кальциевого обмена при гипопаратириозе приводит к развитию кариеса и пародонтита.
Задача № 5
Гиперфункция паращитовидной железы.
Опухоль или гиперплазия паращитовидной железы.
3. Повышение выделения паратгормона приводит к резорбции костной ткани и гиперкальциемии. Остеопороз развивается вследствие потери солей кальция и проявляется деформацией костей, расшатыванием и выпадением зубов. Нарушение выделительной функции почек в связи с развитием нефрокальциноза. Мышечная слабость и гипотрофия за счет снижения нервно-мышечной передачи (из-за увеличения содержания Са ++ во внеклеточной среде).