Поражение органов и систем

• Увеличение лимфатических узлов средостения наблюдается в 45 % случаев I–II стадии. В большинстве случаев не сказывается на клинике и прогнозе, но может вызывать сдавливание соседних органов. О значительном увеличении можно говорить, когда ширина новообразования на рентгенограмме превышает 0,3 (МТИ > 3 Mass Thorac Index) по отношению к ширине грудной клетки.

• Селезёнка — спленомегалия, поражается в 35 % случаев и, как правило, при более поздних стадиях болезни.

• Печень — 5 % в начальных стадиях и 65 % в терминальной.

• Лёгкие — поражение лёгких отмечается в 10—15 % наблюдений, которое в некоторых случаях сопровождается выпотным плевритом.

• Костный мозг — редко в начальных и 25—45 % в IV стадии.

• Почки — чрезвычайно редкое наблюдение, может встречаться при поражении внутрибрюшных лимфатических узлов.

• Нервная система — главным механизмом поражения нервной системы является сдавление корешков спинного мозга в грудном или поясничном отделах уплотнёнными конгломератами увеличенных лимфатических узлов с появлением боли в спине, пояснице.

Стадии Лимфогранулематоза:

• 1 стадия — опухоль находится в лимфатических узлах одной области (I) или в одном органе за пределами лимфатических узлов.

• 2 стадия — поражение лимфатических узлов в двух и более областях по одну сторону диафрагмы (вверху, внизу) (II) или органа и лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы (IIE).

• 3 стадия — поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), сопровождаюшееся или нет поражением органа (IIIE), или поражение селезёнки (IIIS), или всё вместе.

  • Стадия III(1) — опухолевый процесс локализован в верхней части брюшной полости.

  • Стадия III(2) — поражение лимфатических узлов, расположенных в полости таза и вдоль аорты.

• 4 стадия — заболевание распространяется помимо лимфатических узлов на внутренние органы: печень, почки, кишечник, костный мозг и др. с их диффузным поражением

Лечение ЛХ: Химиотерапия, Лучевая терапия, Химиотерапия высокими дозами препаратов с последующей пересадкой костного мозга

Синдром Алисы в стране чудес:  микропсия — дезориентирующее неврологическое состояние, которое проявляется в визуальном восприятии человеком окружающих предметов пропорционально уменьшенными.

Субъект воспринимает видимые объекты или какие-то их фрагменты существенно меньшего размера, чем они есть в действительности. В общем случае, объект кажется далеким или чрезвычайно близким в то же самое время. Синонимами названия болезни являются «Карликовые галлюцинации» или «Лилипутское зрение». Но, независимо от терминологии, суть явления состоит в следующем: глаз не поврежден, изменения касаются только психики.

Микропсия затрагивает не только визуальное восприятие, но также слух, осязание и иногда собственное изображение тела; синдром продолжается, даже когда глаза закрыты. Второстепенные признаки синдрома включают беспокойство, апраксию иагнозию.

Синдром связан и, возможно, в некоторых случаях вызывается головной болью — мигренью. Также микропсия может быть вызвана сложной частичной эпилепсией и действиями различных воздействующих на психику наркотиков (особеннодекстрометорфана), подобные изменения восприятия временно вызывают психоделики, например ЛСД и псилоцибин, а также инфекционный мононуклеоз.

У детей между пятью и десятью годами может возникнуть временная микропсия. Микропсия имеет тенденцию проявляться с наступлением темноты, когда мозг испытывает недостаток в сигналах о размере предметов.

Микропсией также называют восприятие галлюцинаторных образов пропорционально уменьшенного размера.

Синдро́м Сти́венса — Джо́нсона (злокачественная экссудативная эритема) — крайне тяжёлая форма многоформной (полиморфной) эритемы, при которой возникают пузыри на слизистой оболочке полости рта, горла, глаз, половых органов, других участках слизистых и на коже.

Этиологические факторы разнообразны. У пациентов с этим диагнозом имеется пусковой фактор, «включающий» механизм иммунной реакции гиперчувствительности. Пусковые факторы делят на две группы: аллергены медикаментозной, пищевой и т. д. природы, вызывающие токсико-аллергическую разновидность дерматоза, и инфекционные — вирусы, бактерии, простейшие, которые становятся причиной инфекционно-аллергической формы МЭЭ.

Повреждение слизистой оболочки рта мешает есть, закрывание рта вызывает сильную боль, что ведёт к слюнотечению. Глаза становятся очень болезненными, опухают и заполняются гноем так, что иногда слипаются веки. Роговицы подвергаются фиброзу. Мочеиспускание становится затруднённым и болезненным.

Заболевание начинается внезапно, с высокой температуры и боли в суставах. На фоне тяжелого общего состояния на губах, слизистой щек, языка, мягкого неба, задней стенки зева, дужках, гортани, на коже появляются пузыри, после вскрытия которых образуются кровоточащие эрозии. Сливаясь, они превращаются в сплошную кровоточащую резко болезненную поверхность. Часть эрозий покрывается фибринозным налетом. Может возникать как ответная аллергическая реакция замедленного типа.

Локализация сыпи: КОЖА: лицо, разгибательные поверхности конечностей, тыльные стороны кистей и стоп, ладони, подошвы, туловище, СЛИЗИСТЫЕ: рот, горло, глаза, половые органы. Сыпь может полиморфной (пятна, папулы, пузыри, пустулы) может – мономорфной (пузыри)

В случае эритемы, вызванной вирусом опоясывающего герпеса – пузыри на месте постгерпетических рубцов пузри (до 7 см в диаметре). Лечение: ацикловир(зовиракс), валацикловир.

С позиции аллергологии МЭЭ представляет собой смешанную реакцию, имеющую черты гиперчувствительности как немедленного (ГНТ), так и замедленного (ГЗТ) типа. Черты ГНТ при МЭЭ: повышение общего IgE (реагиновые антитела) практически у всех пациентов и преобладание среди Т-хелперов клеток Th2 типа (19), наличие в инфильтрате CD8+ цитотоксических лимфоцитов (3,9), что роднит ее с аллергическим контактным дерматитом. Симптомы иммунокомплексной патологии при МЭЭ: отложение IgM и С3-компонента комплемента в местах высыпаний МЭЭ и обнаружение в крови ИК с вирусом простого герпеса, одного из триггеров МЭЭ [12, 17]. Тот факт, что МЭЭ не удается уложить в «прокрустово ложе» одной из классических аллергических реакций, классификация которых создана еще в 1969 г., во многом объясняется постоянным появлением новых данных, позволяющих разделить аллергию на все большее число типов. Механизм развития МЭЭ заслуживает детального изучения, мы рассмотрим его ниже на примере герпесассоциированной экссудативной эритемы.

В заключение вышеуказанного можно отметить, что в любом случае МЭЭ — это проявление сдвига адаптивных механизмов иммунного ответа в сторону гиперчувствительности, т. е. представляет собой аллергическую реакцию — вне зависимости от причинного фактора.