Методические указания для студентов

Кафедра педиатрии лечебного и стоматологического факультетов

1. Учебная тема № 4.

2. Название учебной темы: Рахит. Этиология, патогенез, классификация. Клинические, биохимические, рентгенологические изменения, свойственные разным формам рахита. Дифференциальный диагноз с рахитоподобными заболеваниями. Гипервитаминоз Д. Лечение и профилактика рахита. Разбор больных. Оценка клинических симптомов, биохимических анализов крови, рентгенограмм у больных рахитом. Навыки этики и деонтологии. Решение ситуационных задач.

3. Цель изучения учебной темы.

Ознакомить студентов с факторами, предрасполагающими и способствующими возникновению рахита. Изучить клинику рахита, особенности его современного течения, антенатальную и постнатальную профилактику. Научить студентов принципам противорахитического лечения.

3. Основные термины.

1. Предрасполагающий фактор

2. Податливость краёв большого родничка

3. “Чётки” на рёбрах

4. “Гаррисонова” борозда

5. Краниотабес

6. “Олимпийский” лоб

7. Антенатальная и неспецифическая профилактика

8. Антенатальная и специфическая профилактика

9. Постнатальная специфическая терапия

10. Постнатальная неспецифическая терапия

11. Остеопороз

12. Гиперплазия остеоидной ткани

13. Цитратная смесь

14. Проба Сулковича

3. План изучения темы

1. Факторы, предрасполагающие и способствующие развитию рахита

2. Классификация рахита

3. Клиническая картина

4. Диагноз

5. Неспецифическая и специфическая профилактика

6. Неспецифическая и специфическая терапия

3. Изложение учебного материала.

Рахит – полиэтиологическое обменное заболевание, проявляющееся преимущественным нарушением фосфорно-кальциевого обмена, обусловленным временным несоответствием между высокими потребностями растущего организма в солях кальция и фосфора и недостаточностью систем, обеспечивающих их доставку в организм ребенка

Рахит остаётся весьма распространённым заболеванием и встречается у детей в возрасте от 2-х месяцев до 2-х лет. В настоящее время выявляется рахит с частотой 10-35%.

Возникновение рахита у детей раннего возраста связано с дефицитом витамина “D”, недостаточным поступлением в организм ребёнка солей кальция и фосфора, микроэлементов, дефицита белка.

Предрасполагающими факторами к возникновению рахита является пренатальная патология (заболевания матери во время беременности, неблагоприятное течение родов, нерациональное питание и режим беременной). Недоношенность, многоплодие, ранее смешанное и искусственное вскармливание. Для нормального процесса окостенения важно достаточное содержание в пище белка, кальция, фосфора, микроэлементов магния и цинка, витаминов группы B и A. Недостаточное пребывание на свежем воздухе, респираторные и желудочно-кишечные заболевания также существенно влияют на частоту заболеваемости рахитом. К рахиту приводит недостаточная двигательная деятельность ребёнка, так как кровоснабжение кости существенно повышается при мышечной деятельности.

Основным звеном патогенеза является гипокальциемия, обусловленная дефицитом витамина “D” вследствие недостаточного его экзогенного поступления или нарушение эндогенной продукции под влиянием ультрафиолета.

Развивающаяся при дефиците витамина “D” гипокальциемия как следствие нарушения всасывания кальция в тонкой кишке ведёт к возникновению вторичного гиперпаратиреоза. Избыточная продукция паратиреоидного гормона приводит к снижению реабсорбции фосфатов и аминокислот в почечных канальцах и усиленному выведению неорганического кальция из костей. Всё это приводит к гипофосфатемии, снижению щелочного резерва крови и ацидозу. Ацидоз в свою очередь ведёт к нарушению функции костно-мышечной системы, нервной и других систем.

В настоящее время для практического применения используется классификация рахита по С.О. Дулицкому и А.Ф.Гуру (см. табл.3), согласно которой заболевание характеризуется периодом, степенью тяжести и течением болезни.

Период болезни.

У современных детей в клинической картине рахита преобладают лёгкие формы, что создаёт определённые трудности в диагностике заболевания.

В начальном периоде у детей первого года жизни изменение отмечаются со стороны нервной и мышечной систем. Ребёнок становится раздражительным, беспокойным, вздрагивает при громких звуках, нарушается сон. Появляется повышенная потливость, особенно головы. Появляется облысение затылка. Через 2-3 недели от начала заболевания развивается податливость краёв большого родничка, размягчение затылочной кости (краниотабес), тонус мышц снижается, появляется аммиачный запах мочи. Содержание кальция в крови остаётся нормальным, уровень фосфора несколько снижается (см. табл.4)

В период разгара заболевания усиливается потливость, гипотония мышечного и связочного аппаратов. Этому периоду особенно свойственно быстрое прогрессирование костных изменений: размягчение плоских костей черепа, появление краниотабеса, уплощение затылка. Разрастание остеоидной ткани в точках окостенения плоских костей черепа ведёт к образованию лобных и затылочных бугров. Из-за этого голова приобретает квадратную форму. Могут возникнуть деформации лицевой части черепа – седловидный нос, “олимпийский” лоб, нарушение прикуса. Зубы прорезываются позже, нарушается последовательность их прорезывания, в дальнейшем легко поражаются кариесом. Грудная клетка деформируется, на рёбрах в местах перехода хрящевой части в костную образуются “чётки”, иногда формируется “куриная грудь” или “грудь сапожника”, развивается рахитический кифоз, лордоз, сколиоз.

В месте проекции прикрепления диафрагмы к грудной клетке снаружи на ней образуется западение – “Гаррисонова борозда”, а рёберные края нижней апертуры из-за большого живота становятся развёрнутыми в виде полей шляпы.

Период реконвалесценции характеризуется исчезновением вегетативных и неврологических симптомов, улучшением общего самочувствия, нормализацией концентрации фосфора, уровень кальция остаётся сниженным из-за интенсивного его отложения в костях.

В период остаточных явлений, который наблюдается обычно в возрасте 2-3х лет, продолжают оставаться деформации в позвоночнике, костях конечностей, черепа, грудной клетки. Уровень кальция и фосфора в крови полностью нормализуется.

Тяжесть процесса.

Диагноз рахита лёгкой степени ставят на основании наличия изменений, характерных для начального периода рахита. Рахит средней степени тяжести характеризуется умеренно выраженными изменениями костной системы, внутренних органов, гипотонией мышц, гипохромной анемией. При 3-ей степени тяжести отмечаются выраженные изменения, как со стороны костной системы, так и внутренних органов. У детей может наблюдаться одышка, тахикардия, ослабление сердечных тонов гепатоспленомегалия. Отмечается задержка статистических функций и нервно-психического развития.

Характер течения.

Острое течение рахита характеризуется быстрым нарастанием симптомов с преобладанием процессов остеомаляции.

Подострое течение характеризуется выраженными симптомами гиперплазии, одновременным наличием у ребёнка поражений костей в разные периоды первого года жизни.

Рецидивирующее или волнообразное течение характеризуется сменой периодов клинического улучшения и обострения.

Диагноз рахита устанавливается на основании клинических проявлений и данных дополнительных методов исследования, прежде всего биохимических и рентгенологических.

При рахите концентрация фосфора в сыворотке крови может снижаться до 0,65 ммоль/л и ниже (при норме у детей 1 года 1,3-2,3 ммоль/л), концентрация кальция – до 2,0-2,2 ммоль/л (при норме 2,4-2,7 ммоль/л), повышается активность щелочной фосфатазы (выше 200 ED/л) (см. табл.3). У больных рахитом снижено содержание основных метаболитов витамина D, повышен уровень паратгормона в сыворотке крови.

Рентгенологические признаки рахита видимы практически в каждой части скелета, что проявляется в виде остеопороза, но наибольший практический интерес представляют изменения, прежде всего в эпифизах. В костях конечностей наблюдаются затемнение краевой линии кости, запаздывание развитие костных точек роста, расслаивание надкостницы и искривление диафизов трубчатых костей (см. табл.6)

Дифференциальный диагноз с рахитоподобными заболеваниями.

Наиболее часто рахит приходится дифференцировать с так называемыми рахитоподобными заболеваниями, среди которых наибольший удельный вес принадлежит D-резистентному рахиту, фосфат диабету, почечному канальциевому ацидозу, болезни де Тони-Дебре-Фанкони. Диагностическим критерием D-резистентных форм заболевания служит отсутствие эффекта при использование витамина D в дозе 600000 ME на курс лечения.

Витамин D резистентные формы рахита делятся с учётом преимущественной локализации дефекта или ведущего патогенетического звена в органах желудочно-кишечного тракта, почках, в костной ткани, при нарушении обмена веществ. Наибольшее клиническое значение имеют две группы заболеваний: 1.с локализацией дефекта в почках; 2.с локализацией дефекта в органах желудочно-кишечного тракта.

Нарушение обмена кальция при заболеваниях почек является следствием расстройств регуляции обмена электролитов, в результате дефекта некоторых ферментов, находящихся в клетках проксимальной части почечных канальцев. Симптомы рахита могут наблюдаться как с приобретёнными, так и наследственными нефропатиями (см. табл.7)

Рахитоподобные заболевания могут наблюдаться также при болезнях желудочно-кишечного тракта. Причиной возникновения являются нарушения всасывания пищевых веществ, расстройство метаболизма витамина D, электролитные сдвиги. Наибольшее значение у детей придают поражению тонкой кишки и печени (см. табл.8)

Лечение.

Неспецифическая терапия включает соответствующий возрасту режим с достаточным пребыванием на свежем воздухе, прогулками в любой сезон года, полноценным сном. В период бодрствования следует стимулировать психическую и двигательную систему ребёнка.

Диета зависти от возраста ребёнка. Лучшим вариантом на 1-м году жизни является естественное вскармливание. При смешанном и искусственном вскармливании желательно использовать адаптированные смеси. Обязательным в лечении рахита у детей является применение массажа и гимнастики. Детям старше 6-ти месяцев целесообразно проведение бальнеолечения в виде лечебных ванн: хвойных, солёных или с отварами трав. Специфическое лечение рахита состоит в назначении препаратов витамина “D”. Наибольшее значение имеют две формы витамина D – эргокальциферол (витамин D₂) и холекальциферол (витамин D₃). Первый получен синтетически. Второй содержится в составе пищевых продуктов (печень трески, яичный желток, сливочное масло) и, кроме того, он образуется в коже под влиянием определённой части спектра солнечного ультрафиолетового излучения (280-310 нм). Лечебные дозы витамина D детям в начальный период заболевания не назначаются. В период разгара доза витамина D может быть выбрана в интервале чаще всего от 2000 до 4000 ME в сутки (как исключение до 5000 МЕ) в течение 2-4-х недель (как исключение до 6 недель). Критериями окончания курса лечения витамином D являются: положительная динамика клинических проявлений, нормализация лабораторных показателей активности заболевания (активность щелочной фосфатазы, уровень кальция и фосфора в крови). После окончания лечебного курса витамин D переходит на приём профилактических доз – 400 МЕ/сут. Отсутствие нормализации показательной фосфорно-кальциевого обмена при использовании лечебных доз витамина D в течение 2-4 недель заставляет думать о витамин-D-резистентных формах рахита. Для улучшения усвоения солей кальция и фосфора в кишечнике, повышения реабсорбции фосфатов в почках и усиления процессов остеогенеза используют цитратную смесь (Acidi citrici 2,0; Natrii citrici 3,5; Aq destillatae ad 100,0) по 1 ч.л. 3 раза в день 10-12 дней. С целью нормализации функции паращитовидных желез, устранения гипомагнезии в комплексные лечения рахита включают один из магнийсодержащих препаратов (панангин, аспаркам) из расчёта 10 мг/кг массы в сутки в течение 3-4 недель.

Гипервитаминоз «Д»

Рвзвитие гипервитаминоза состоит, как в прямом воздействии витамина Д на клеточные мембраны, так и в повышении концентрации в крови солей кальция, откладывающихся в стенках сосудов внутренних органов (почек, сердца), при передозировках или повышенной чувствительностью к нему.

Лечение гипервитаминоза «Д»:

1. Госпитализация

2. Отменить витамин «Д» и инсоляцию.

3. Применение витамина Е (стабилизирует клеточные мембраны), витаминА (увеличивая образование таурина, уменьшает проникновение кальция в ткани).

4. Инфузионная терапия по типу форсированного диуреза.

5. При тяжелой степени отравления – глюкокортикоиды ( уменьшают всасывание кальция из кишечника, стабилизируют клеточные и субклеточные мембраны, уменьшают образование белка, связывающего кальций, и белков – транспортеров активных метаболитов витамина Д, ускоряют превращение витамина Д в печени в неактивные метаболиты).

Профилактика.

Различают анте- и постнатальную, неспецифическую и специфическую профилактику рахита.

Антенатальная неспецифическая профилактика включает: соблюдение беременной женщиной правильного режима дня с чередованием труда и отдыха, исключение тяжёлых физических нагрузок, достаточное пребывание на свежем воздухе, рациональное питание.

Специфическая антенатальная профилактика витамином D не проводится при возрасте матери старше 35 лет. Во всех остальных случаях рекомендуется приём витамина D беременным женщинам, начиная с 30-ой недели беременности до родов в дозе 500 МЕ в сутки.

Неспецифическая постнатальная профилактика рахита начинается с первых дней жизни ребёнка - с организации правильного режима (закаливание, массаж, гимнастика), рационального питания. Оптимальным для ребёнка грудного возраста является естественное вскармливание.

Специфическую постнатальную профилактику рахита проводят в средней полосе России, начиная с 3-4 недельного возраста назначением профилактической дозы витамина D – 500 МЕ в сутки во все сезоны года, исключая летние месяцы. Неблагоприятные погодные условия, особенно в северных районах, могут стать показанием к проведению специфической профилактики и в летние месяцы. Дети, находящиеся на вскармливании адаптированными смесями, не нуждаются в дополнительном приёме витамина D.

Всем детям, получающим профилактическую дозу витамина D, необходимо раз в 2-4 недели проводить пробу Сулковича.

Диспансеризации подлежат дети, перенёсшие среднетяжёлый и тяжёлый рахит, продолжительность составляет 3 года. Комплекс профилактических мер включает ежеквартальный осмотр.

По показаниям возможно назначение витамина D в профилактической дозе в течение 2-го года жизни, а на 3-4 году – только в зимний период.

Проведение профилактических прививок при рахите не противопоказано, но их следует назначать через 1-1,5 месяц после окончания основного курса витаминотерапии.