дифдиагностика

гипертрихоз и нарушения менструального цикла, часто поликистоз яичников; гинекомастия у юношей. Выделяются два варианта полового созревания: чаще – ускоренное половое развитие, реже – замедленное половое развитие. Суточная экскреция с мочой кортизола, 17 – ОКС нормальная. Малая дексаметазановая проба положительная. Уровень АКТГ в крови на верхней границе нормы или очень незначительно повышен. В течение 2-3 лет симптомы регрессируют.

2.БОЛЕЗНЬ ИЦЕНКО - КУШИНГА Отличия, характерные для гиперкортицизма:

Диспластический тип ожирения (в области лица, груди, живота), гиперемия и округлость лица, багрово-синюшные полосы растяжения в области живота, бедер, возможна слабая меланодермия, атрофия мышц конечностей и снижение мышечной силы, истончение верхних и нижних конечностей, диффузный остеопороз, гирсутизм; снижение полового влечения, у мужчин – импотенция, у женщин – аменорея; артериальная гипертензия, резистентная к гипотензивным препаратам, признаки сахарного диабета, высокий уровень кортизола сыворотки крови, в моче. Выявление аденомы гипофиза (ЯМР, КТГ, рентгенография турецкого седла). Большая дексаметазоновая проба положительная, уровень кортикотропина в крови значительно повышен.

3. СИНДРОМ ИЦЕНКО – КУШИНГА (КОРТИКОСТЕРОМА) Признаки, характерные для кортикостеромы:

Выраженные клинические проявления гиперкортицизма (см.2); при КТГ, УЗИ надпочечников – объемное образование в области одного надпочечника, патологии гипофиза не выявляется, меланодермия отсутствует, уровень кортизола в крови повышен, а кортикотропина резко снижен или не определяется. Большая дексаметазоновая проба, проба с кортикотропином отрицательные.

81

4.АДИПОЗО-ГЕНИТАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ Отличия, характерные для адипозо-генитальной дистрофии:

Отставание костного возраста от паспортного, отставание в развитии вторичных половых признаков, низкий уровень в крови гонадотропинов, тестостерона, эстрогенов.

5.ГИПОТИРЕОЗ

Гипотиреоз – это синдром, развитие которого обусловлено гипофункцией щитовидной железы, развивающейся вследствие уменьшения функциональной ткани ЩЖ и характеризующийся сниженным содержанием тиреоидных гормонов и повышением ТТГ в сыворотке крови. Различают:

первичный (аномалия развития ЩЖ, йододефицитные состояния, тиреоидиты, тиреоидэктомия, лечение радиоактивным йодом, нарушение биосинтеза тиреоидных гормонов и др.),

вторичный (является следствием гипопитуитаризма, изолированной недостаточности ТТГ (врожденной или приобретенной), опухоли или инфаркта гипофиза, гемохроматоза и метастазов злокачественных опухолей в гипофиз) и

третичный, который развивается вследствие первичного поражения гипоталамических центров, ответственных за продукцию и секрецию тиреолиберина.

Отличия, характерные для гипотиреоза:

Плотные отеки, кожа сухая, бледная с желтоватым оттенком, сонливость, зябкость, психомоторная заторможенность, брадикардия, снижение уровня Т3,Т4.

6.ЭКЗОГЕННО-КОНСТИТУЦИОНАЛЬНОЕ ОЖИРЕНИЕ Отличия, характерные для экзогенно-конституционального ожирения:

Ожирение наблюдается с детства, равномерное распределение подкожно-жирового слоя. Отсутствие пигментации и высыпаний на коже.

82

Избыточная масса тела у близких родственников. Семейные традиции - постоянное переедание, отсутствие стрий, пигментации и высыпаний на коже, замедленное половое развитие, более выраженная артериальная гипертензия, отсутствие признаков внутричерепной гипертензии.

7.ЦЕРЕБРАЛЬНОЕ ОЖИРЕНИЕ Отличия, характерные для церебрального ожирения:

Указание в анамнезе на травмы черепа, нейроинфекции, опухоли мозга, длительное повышение внутричерепного давления. Характерен быстрый темп развития ожирения, очаговые симптомы поражения головного мозга, изменения на Rо-грамме черепа, изменения глазного дна, характерные для опухолевого или воспалительного процесса.

САХАРНЫЙ ДИАБЕТ Дифференциальный диагноз проводится:

А. По синдрому полидипсии и полиурии

1. ПСИХОГЕННАЯ ПОЛИДИПСИЯ Отличия, характерные для психогенной полидипсии:

Развивается постепенно, преимущественно у женщин, нет изменения общего состояния. Нет признаков сгущения крови. При ограничении жидкости нет признаков дегидратации.

2.ПОЛИУРИЯ ПРИ ХПН: Отличия, характерные для ХПН:

В анамнезе – заболевание почек, имеются электролитные нарушения (гиперкалиемия), имеется мочевой синдром, высокое диастолическое давление, увеличены креатинин и мочевина крови; анемия.

83

Указание в анамнезе на длительный прием ГКС, благоприятное течение, редко осложняющееся кетоацидозом; для компенсации углеводного обмена достаточно назначения соответствующей диеты и пероральных сахароснижающих препаратов.

3.ГЕМОХРОМАТОЗ

Это генетически обусловленное повышение всасывания железа в кишечнике и отложение содержащих железо пигментов в органах и тканях, в

том числе и в поджелудочной железе, что повреждает β-клетки и ведет к развитию сахарного диабета.

Отличия, характерные для гемохроматоза:

Имеется гиперпигментация кожи, мышечная слабость, наличие цирроза печени, увеличение железа в сыворотке крови.

4.ФЕОХРОМОЦИТОМА

Феохромоцитома – опухоль из хромаффинной ткани надпочечников или вненадпочечниковой хромаффинной ткани с вненадпочечниковой локализацией, секретирующая катехоламины, которые обладают контринсулярным эффектом – стимулируют глюконеогенез, гликогенолиз и вызывают развитие сахарного диабета.

Отличия, характерные для феохромоцитомы:

Гипертонические кризы или стойкая артериальная гипертензия, нейропсихический синдром (нервная возбудимость, повышенная утомляемость, головные боли, парестезии); нервно-вегетативные нарушения (потливость, внутренняя дрожь), желудочно – кишечный синдром (боли в животе, тошнота, рвота), кардиальный синдром (одышка, сердцебиение), повышение основного обмена, похудание на 6 – 10 кг, увеличение экскреции с мочой катехоламинов, ванилилминдальной кислоты, гипергликемия – на фоне адреналового криза.

85

5.ДИФФУЗНЫЙ ТОКСИЧЕСКИЙ ЗОБ

Характеризуется гиперпродукцией Т3 и Т4, которые стимулируют гликогенолиз, глюконеогенез, распад белков и способствуют развитию СД.

Отличия, характерные для ДТЗ:

Имеются симптомы тиреотоксикоза, увеличена щитовидная железа, имеются глазные симптомы.

6.ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ: Отличия, характерные для заболеваний поджелудочной железы:

внешнесекреторной функции (синдромы недостаточного пищеварения и всасывания) в сочетании с инкреторной недостаточностью.

ТИРЕОИДИТ АУТОИММУННЫЙ – БОЛЕЗНЬ ХАСИМОТО. Критерии диагноза:

КЛИНИЧЕСКИЕ:

-наличие зоба выраженной плотности при гипертрофической форме

-увеличение регионарных лимфатических узлов

-признаки гипертиреоза или гипотиреоза(последнее в зависимости от стадии заболевания)

-эффект от лечения тиреоидными гормонами УЛЬТРАСОНОГРАФИЧЕСКИЕ:

-неравномерность структуры щитовидной железы с надичием гипоэхогенных участков или узлов без капсулы. Кардинальным признаком аутоиммунного тиреоидита является диффузное снижение эхогенности ткани ЛАБОРАТОРНЫЕ:

-носительство антигенов HLА - DR3 ,DRB6

-увеличение иммуноглобулинов класса G, антитела к микросомальной фракции тиреоцитов

86

-в пунктате железы признаки лимфоцитарной инфильтрации.

Дифференциальный диагноз проводится со следующими заболеваниями:

1. УЗЛОВОЙ ЭУТИРЕОИДНЫЙ ЗОБ Отличия, характекрные для узлового зоба:

Чаще многоузловой зоб, узлы безболезненные при пальпации, плотноэластичные, не спаяны с капсулой, нет роста узла; цитологическая картина узлового коллоидного пролиферирующего зоба, регионарные лимфатические узлы не увеличены, поглощение I131 щитовидной железой увеличено через 24 часа ьолее, чем на 50% вследствие дефицита йода в щитовидной железе, уровень Т3, Т4, ТТГ в норме; на УЗИ в большинстве случаев узлы множественные, они визуализируются как образования округлой, овальной или неправильной формы. Контуры узлов могут быть как четкими, так и нечеткими. Эхогенность узлов чаще средней интенсивности, однако может быть как повышенной, так и пониженной.

2. РАК ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ Отличия, характерные для рака ЩЖ:

«Солитарный» узел, «узел» у мужчины любого возраста; болезненный при пальпации, быстро растущий узел. Изменения голоса и нарушения глотания. Узловые образования малоподвижны, спаяны с окружающими тканями. Регионарная лимфаденопатия (лимфоузлы увеличены, плотные, могут быть болезненны). При пункционной биопсии – недифференцированные клетки с признаками пролиферации. На УЗИ – гипоэхогенность, нечеткие границы узла, наличие кальцинатов, увеличение регионарных лимфатических узлов.

3. ДИФФУЗНЫЙ ТОКСИЧЕСКИЙ ЗОБ Отличия, характерные для АИТ (болезни Хасимото):

87

Выраженность симптоматики тиреотоксикоза меньшая, нет прогрессирования тиреотоксикоза без применения тиреостатической терапии, возможно даже спонтанное восстановление эутиреоидного состояния. Характерны высокие титры антитиреоидных антител (при ДТЗ антитела к тиреоглобулину и микросомальной фракции встречаются редко и в небольших титрах). На УЗИ – диффузное увеличение, возможно неравномерное изменение эхогенности.

4. ФИБРОЗНЫЙ ТИРЕОИДИТ Отличия, характерные для фиброзного тиреоидита:

При фиброзном тиреоидите щитовидная железа «деревянистой плотности», спаяна с окружающими тканями. Нет симптомов тиреотоксикоза или гипотиреоза. Есть симптомы сдавления органов, нет эффекта от лечения тиреоидными гормонами, антитиреоидные антитела в крови отсутствуют или определяются в очень низких титрах. На УЗИ – увеличение щитовидной железы, повышение эхогенности ткани, утолщение капсулы.

5. ПОДОСТРЫЙ ТИРЕОИДИТ (ДЕ КЕРВЕНА) Отличия, характерные для подострого тиреоидита:

Имеется связь с перенесенной вирусной инфекцией, яркая клиническая симптоматика при подостром тиреоидите: боль в области щитовидной железы, щитовидная железа увеличена, плотная, кожа над ней горячая, гиперемированная; регионарные лимфатические узлы обычно не увеличены; характерно повышение температуры тела, ознобы, общая слабость, потливость. В крови – лейкоцитоз, увеличение СОЭ. При УЗИ для подострого тиреоидита характерно незначительное равномерное снижение эхогенности. В пунктате – гигантские многоядерные клетки.

88

ХРОНИЧЕСКАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ (АДДИСОНИЗМ)

Диагностические критерии:

-общая слабость, гиперпигментация кожи и слизистых

-артериальная гипотензия с неадекватной реакцией на физическую

нагрузку

-похудание, астения, депрессия

-диспептические расстройства: разлитые боли в животе, тошнота, рвота, анорексия, поносы, запоры

-пристрастие к соленой пище

-мышечная слабость, приступы гипогликемий

-снижение концентрации кортизола плазмы крови, снижение натрия, глюкозы, повышение уровня калия

-определяется высокий титр антител к ткани коры надпочечников. Дифференциальная диагностика проводится с состояниями,

сопровождающимися гиперпигментацией, слабостью, похуданием, гипотонией.

1. ДИФФУЗНЫЙ ТОКСИЧЕСКИЙ ЗОБ Отличия, характерные для ДТЗ:

Увеличение щитовидной железы, глазные симптомы, стабильная тахикардия, высокое пульсовое давление, мелкий тремор пальцев рук, дефицит массы тела.

2. ГЕМОХРОМАТОЗ Отличия, характерные для гемохроматоза:

Пигментация отсутствует на слизистой оболочке полости рта, пигментация кожи – с серо-коричневым оттенком. Характерно отложение гемосидерина в потовых железах. Наличие пигментного цирроза печени, гипергликемия, повышение уровня железа в крови.

89

3. ХРОНИЧЕСКИЙ ЭНТЕРИТ Отличия, характерные для хронического энтерита:

Для хронического энтерита характерны отягощенный эпиданамнез, частый жидкий стул, изменения копрограммы, эффект от ферментной терапии и антибиотиков.

4. ПЕЛЛАГРА

Причина – дефицит витамина РР.

Отличия, характерные для пеллагры:

На пигментированных участках кожи, которые на конечностях имеют вид носков и перчаток, выявляются признаки дерматита. Постоянно встречаются дерматит и деменция, могут быть невриты, парестезии кистей, стоп. Нормальная функция коры надпочечников.

Дифференциальный диагноз вторичной и первичной хронической недостаточности коры надпочечников ввиду сходной клинической картины проводится на основании определения функции коры надпочечников с использованием функциональных проб с дексаметазоном и АКТГ.

Уровень АКТГ будет повышен при первичной и снижен при вторичной надпочечниковой недостаточности.

Важнейшим патогенетическим отличием вторичной надпочечниковой недостаточности является отсутствие при ней дефицита альдостерона.

Дефицит АКТГ в данном случае приводит к недостаточности кортизола и андрогенов и не затрагивает практически независимую от аденогипофизарных влияний продукцию альдостерона, секреция которого регулируется системой ренин-ангиотензин-натрий-калий. В связи с этим, симптоматика вторичной надпочечниковой недостаточности будет достаточно бедной. Не будут выражены такие симптомы, ака артериальная

90