Феохромоцитома

Феохромоцитома

(катехоламин-продуц. опухоль, в больш-ве случаев локал. в надпоч-х):

Признаки: - гипертония; - гол. боль; - гипергидроз;бледность, страх, тремор конеч-й, наруш. зрения – гиперметаб

олизм; - гипергликемия( 95%имееют гол. больили гипергидроз или серцеб-е).Правило 10-10%семейная,10% билатеральная,10% злокач.,10% множест-я,10%вненадпоч-я,10% у детей.Провокация криза: - пальпация области опухоли, - физ. нагрузка, - психоэмоц. напряжение, - гипервентиляция, - натуживание, - пищевые в-ва и ЛС. Диагностика: - уровень катехоламинов и их метаболитов в крови и в моче( инфор-но во время гипер.криза-концентр-я адрен-на и норадре-на д.б.200 мкг/сут); - визуализация опухоли(КТ,УЗИ,сцинти-я,МРТ).Лечение: α-адреноблокаторы – доксазозин, празозин; оперативное удаление опухоли.

Феохромоцитома — опухоль, исходящая из хромаффинных клеток и секретирующая катехоламины (адреналин, норадреналин, дофамин).

КЛАССИФИКАЦИЯ

По локализации феохромоцитомы делят:

а) на надпочечниковые (90 % случаев):

— двусторонние (10–15 %): синхронные; метахронные;

— односторонние;

б) вненадпочечниковые:

— в паравертебральных симпатических ганглиях;

— внутри- и внеорганные скопления хромаффинной ткани;

— хемодектомы (glomus carotis, внутреннее ухо).

По морфологии выделяют:

а) доброкачественные феохромоцитомы;

б) злокачественные феохромоцитомы (частота их обнаружения зависит от выбранных критериев злокачественности: по признакам полиморфизма, атипии, капсулярной и сосудистой инвазии распространенность злокачественных феохромоцитом достигает 65 %; по признакам метастазирования и инвазии в окружающие органы их частота не превышает 5 %);

в) мультицентрические феохромоцитомы (являются результатом тотального генетического поражения мозгового слоя надпочечников).

По клиническому течению выделяют три формы феохромоцитомы :

1) бессимптомная:

— «немая» форма (гистологически подтвержденная феохромоцитома при нормальном артериальном давлении (АД) и уровне катехоламинов);

— «скрытая» форма (гистологически подтвержденная феохромоцитома при повышенном уровне катехоламинов и нормальном АД);

2) клинически выраженная форма:

— пароксизмальная (кризовое течение АГ — у взрослых в 50 % случаев);

— персистирующая (постоянная АГ — у взрослых в 50 % случаев, у детей в 90 %);

— смешанная;

3) атипичная форма:

— гипотоническая форма;

— феохромоцитома в сочетании с гиперкортицизмом.

По тяжести течения выделяют феохромоцитомы:

а) легкого течения (бессимптомная форма или феохромоцитома с редкими кризами);

б) средней тяжести (частые кризы, отсутствие осложнений, патогенетически связанных с феохромоцитомой);

в) тяжелого течения (наличие осложнений со стороны сердечно-сосудистой и центральной нервной систем (ЦНС) или почек, а также осложнений сахарного диабета (СД)).