1. Пороки, связанные с недоразвитием органа в целом или его анатомических, структурных, тканевых элементов:

1.1. Агенезия легкого.

1.2. Аплазия легкого.

1.3. Гипоплазия легкого простая.

1.4. Гипоплазия легкого кистозная (поликистоз).

1.5. Трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна).

1.6. Синдром Вильямса - Кемпбелла.

1.7. Врожденная долевая эмфизема.

1.8. Врожденная односторонняя эмфизема (синдром Маклеода).

2. Пороки, связанные с наличием избыточных (добавочных) дизэмбриогенетических формирований:

2.1. Добавочное легкое (доля) с обычным кровоснабжением.

2.2. Добавочное легкое (доля) с аномальным кровоснабжением (внедолевая секвестрация).

2.3. Киста легкого.

2.4. Кисты легкого с аномальным кровоснабжением (внутридолевая секвестрация).

2.5. Гамартома и другие врожденные опухолевидные образования.

3. Необычное расположение анатомических структур легкого, иногда имеющее клиническое значение:

3.1. «Зеркальное» легкое.

3.2. Обратное расположение легких.

3.3. Трахеальный бронх.

3.4. Доля непарной вены.

3.5. Прочие.

4. Локализованные (ограниченные) нарушения строения трахеи и бронхов;

4.1. Стенозы трахеи и бронхов.

4.2. Дивертикулы трахеи и бронхов.

4.3. Трахео- и бронхопищеводные свищи.

4.4. Сочетания перечисленных аномалий.

5. Аномалии кровеносных и лимфатических сосудов легких:

5.1. Стенозы легочной артерии и ее ветвей.

5.2. Аневризмы легочной артерии и ее ветвей.

5.3. Варикозные расширения легочных вен.

5.4. Артериовенозные свищи (аневризмы) локализованные.

5.5.Артериовенозные свищи множественные (без четкой локализации) (синдром Ослера-Рандю).

5.6. Лимфангиэктазии и прочие аномалии лимфатической системы легких.

Агенезия легкого представляет собой редко встречающуюся аномалию развития, при которой весь орган, в том числе и соответствующий главный бронх, полностью отсутствует.

Аплазии легкого - в эмбриональном периоде формируется лишь слепо заканчивающийся главный бронх, тогда как его разветвления и легочная паренхима не развиваются.

Оба порока в морфологическом и функциональном отношениях близки между собой. В обоих случаях место отсутствующего легкого занимают смещенные органы средостения, викарно увеличенное противоположное легкое и рыхлая жировая клетчатка.

Двусторонняя агенезия или гипоплазия легкого встречается редко и несовместима с жизнью; гипоплазия может сочетаться с анэнцефалией, днафрагмальной грыжей, аномалией мочевыводящих путей, деформацией грудного отдела позвоночника и реберного каркаса (дистрофия грудной клетки), аномалиями почек, пороками правых отделов сердца и плевральным выпотом.

Агенезия левого легкого наблюдается несколько чаще, чем правого. Агенезия правого легкого чаще сочетается с аномалиями других органов, дети рождаются нежизнеспособными или погибают в первые недели и месяцы жизни.

Односторонняя агенезия или гипоплазия может сопровождаться небольшим числом симптомов и неспецпфическими признаками, поэтому лишь у 1/3 больных ее диагностируют при жизни. При этом отсутствуют полностью паренхима, поддерживающие структуры и дыхательные пути ниже уровня киля трахеи. При гипоплазии легкие небольших размеров и не расширяются. У новорожденных может сохраняться кровообращение плода.

Клинические проявления. Клиническая картина при отсутствии или недоразвитии легкого достаточно многообразна. Возможно бессимптомное течение процесса.

Может быть выявлена случайно при профилактическом рентгенологическом исследовании. Однако обычно клиническая симптоматика проявляется уже в первые годы жизни ребенка.

Клиническая симптоматика в значительной степени определяется склонностью гипоплазированной ткани легкого к инфицированию. Воспалительный процесс формируется нередко и во втором, нормально развитом, легком. Наслоение инфекции обусловливает формирование так называемой вторичной хронической пневмонии. Детей беспокоит кашель с отхождением гнойной мокроты. Наблюдаются частые, иногда непрерывные рецидивирующие вспышки воспалительного процесса в легких.

У больных с агенезией, аплазией или гипоплазией всего легкого обычно имеются клинические проявления дыхательной недостаточности. Одышка наблюдается не только при физической нагрузке, но часто сохраняется и в покое.

Жалобы. У больных отмечаются снижение толерантности к нагрузкам, одышка при быстрой ходьбе и беге, а также периодический кашель со скудной мокротой, связанный со скоплением бронхиального секрета в культе главного бронха при аплазии легкого и развитием в ней хронического воспалительного процесса. Больные дети нередко жалуются на боли в груди.

Осмотр. Дети с недоразвитием легкого, как правило, отстают в физическом развитии. Обращает на себя внимание деформация грудной клетки: на стороне порока грудная клетка сужена, уплощена. Западение ее особенно выражено у больных с агенезией легкого. Во многих случаях наблюдается утолщение ногтевых фаланг пальцев («барабанные палочки»).

Физикальные данные. При перкуссии отсутствует притупление в области обычного расположения сердца и выявляется резкое смещение последнего латерально, в подмышечную область, где определяется верхушечный толчок. Перкуторный звук над областью порока укорочен, дыхательные шумы отсутствуют или резко ослаблены. Органы средостения смещены в сторону поражения. При правосторонней патологии это может привести к ошибочному диагнозу декстрокардии.

Аускультативно в большинстве случаев удается прослушать везикулярное дыхание на поверхности грудной клетки соответственно отсутствующему легкому, что может быть причиной ошибки при физикальной диагностике. Это объясняется увеличением объема имеющегося легкого и пролабированием его на противоположную сторону. Тоны сердца при правосторонней локализации порока выслушиваются справа от грудины, при левосторонней - слева латерально и дорсально.

Рентгенологически отмечается резкое смещение средостения в сторону аномалии, причем затененной оказывается лишь нижняя часть гемиторакса.. В верхней обнаруживается прозрачная легочная ткань за счет пролабирования единственного легкого через верхний отдел переднего средостения - это может создавать ложное впечатление не об отсутствии, а об уменьшении в размерах одного из легких.

Диагноз легко уточнить при томографическом исследовании, которое позволяет выявить отсутствие или культю одного из главных бронхов. При бронхографии это подтверждается с абсолютной достоверностью.

В диагностике указанных пороков развития большое значение придается ангиопульмонографии. При агенезии и аплазии определяется отсутствие, а при гипоплазии истончение соответствующей ветви легочной артерии, расширение единственной ветви легочной артерии, смещение и ротация сердца и крупных сосудов.

Дифференциальная диагностика агенезии, аплазии и гипоплазии легкого предусматривает экссудативный плеврит, диафрагмальную грыжу, ателектаз, плевральные шварты. Дети с недоразвитием легкого нередко длительное время наблюдаются как больные с туберкулезным процессом.

Бронхоскопически выявляется смещение трахеи в сторону агенезии, а также полное отсутствие или слепое окончание одного из главных бронхов.

Лечение. Агенезия и аплазия легкого относятся к аномалиям, не подлежащим оперативному лечению. Специфического лечения не существует. Поддерживающие мероприятия состоят в искусственной вентиляции и дополнительном вдыхании кислорода. Они позволяют создать достаточные условия для роста паренхимы легкого и обеспечить выживание ребенка. Детям более старшего возраста необходимо вводить антибиотики для борьбы с легочными инфекциями и ежегодно противогриппозную вакцину. Прогноз в отношении выживших детей варьирует и в большей степени зависит от сопутствующих аномалий. Летальный исход может наступить в результате легочных инфекций или осложнении (легочная гипертензия в сочетании с врожденными пороками сердца).

Лица с единственным легким представляют собой группу риска в отношении ряда легочных заболеваний, а их функциональные возможности представляются ограниченными. Ранняя диагностика порока развития способствует осуществлению ряда профилактических мер (рациональному трудоустройству, правильному проведению трудовой экспертизы, ограничению трудоспособности.

Агенезия и аплазия доли легкого.

Редко встречающаяся аномалия. Агенезия доли, т. е. полное врожденное ее отсутствие не имеет клинического значения (гемиторакс оказывается заполненным увеличенной в размерах нормально развитой долей (долями), функционально мало отличающейся от нормального легкого).

Клинические проявления. В случае, когда при аплазии доли развивается лишь слепо оканчивающийся долевой бронх, имеющий продолжение в виде двух - трех разветвлений в отсутствие паренхимы легкого, в культе недоразвитого бронха может скапливаться бронхиальный секрет и развиваться хронический воспалительный процесс. По клиническим проявлениям напоминает бронхоэктазии (кашель с выделением слизисто-гнойной мокроты, особенно по утрам, усиливающийся в определенном положении). На обзорных рентгенограммах патология может не определяться. Иногда средостение умеренно смещается в сторону отсутствующей доли (долей). Диагноз легко устанавливается при бронхографии, выявляющей слепо заканчивающийся бронх (бронхи) отсутствующей доли, а также при бронхоскопии.

Лечение. Иногда клинические проявления связаны с патологическим недоразвитием (гипоплазией) остальной части легкого. В этих случаях могут возникать показания к оперативному лечению, заключающемуся в удалении либо слепо заканчивающихся бронхов (при аплазии), либо всего легкого (при гипоплазии смежных долей).

Эти врожденные пороки встречаются очень редко.  Агенезия обоих легких не имеет клинического значения, но односторонняя агенезия или гипоплазия легких имеет существенное практическое значение. При односторонней агенезии или гипоплазии здоровое легкое компенсаторно увеличивается и заполняет всю грудную клетку, поэтому половина грудной клетки с больной стороны не западает. Таким образом обе половины грудной клетки развиваются равномерно и никаких деформаций почти не существует. Наблюдается известный сколиоз позвоночника, который вполне совместим с жизнью. Дети приспосабливаются к этому состоянию и жизнеспособны. У таких детей сразу после рождения наблюдается слегка выраженная дыхательная недостаточность.  Клинический диагноз у новорожденных детей труден. Эту аномалию можно обнаружить при случайном рентгенологическом исследовании. Сердце смещается в больную сторону.  Дети с односторонней агенезией в грудном возрасте предрасположены к легочным инфекциям.  Врожденные кисты легких - встречаются очень редко. В период новорожденности кисты проявляют себя только тогда, когда они наполняются воздухом или жидкостью и вызывают явления сдавления: диспноэ, цианоз, кашель и др. Иногда кисты инфицируются, в таком случае появляется температура, нарушается общее состояние, а объективная находка напоминает картину эмпиемы или абсцесса легкого. Диагноз - рентгенологический.  Врожденные пороки развития легких с наличием большего количества долей - lobus venae azygos (дополнительный сегмент в верхней правой доле) или lobus cardiacus (в седьмом сегменте нижней левой доли), не имеют практического значения. Эти аномалии легких определяются только рентгенологически.  Релаксация диафрагмы. Рентгенологически она представляет собой тонкий, правильный, дугообразный контур высокорасположенного купола, который не меняет своего положения при изменениях положения тела. Чаще всего является врожденным пороком развития и реже результатом повреждения plexus brachialis, n. phrenicus во время родов. Релаксации бывают полными и неполными (частичными).  Клинические признаки характеризуются приступами цианоза, диспноэ, рвотами, которые могут привести к гипотрофии. Релаксация часто создает условия для развития пневмоний, чаще справа.  Для уточнения диагноза особенно важно рентгенологическое исследование, позволяющее видеть парадоксальное движение диафрагмы и патологически высокое ее расположение, достигающее иногда ключицы. В качестве дифференциального метода в этих случаях используют пневмоперитонеум (вводят 100-200 мл воздуха в брюшную полость).  При дифференциальном диагнозе следует иметь в виду врожденные дермоидные кисты легких и опухоли брюшной полости.  Лечению подлежат только осложнения, развившиеся в результате, релаксации диафрагмы.  Stridor laryngis congenitus. Речь идет о врожденной аномалии ларингеального хряща, чаще всего надгортанника. В таких случаях надгортанник мягкий, легко сгибается и меняет свою форму. В развитии стридора существенную роль играет и нарушение иннервации. При этом заболевании каждый вдох ребенка сопровождается коротким сильным звуком, напоминающим крик петуха. Выдох нормальный. Этот звук появляется с первого дня жизни, усиливается при плаче, возбуждении, а при полном покое и во время сна может совсем отсутствовать. Но иногда он сильнее всего выражен во время сна. Общее состояние новорожденного нормальное, одышка и цианоз отсутствуют. При отведении головки назад стридор может временно исчезать. При воспалительных заболеваниях верхних дыхательных путей стридор усиливается, появляются диспноэ и цианоз, иногда явления удушья. В таких случаях язык немедленно вытягивают вперед. При папилломах и кистах гортани также иногда наблюдается стридор. При наличии стридора у новорожденного ребенка необходимо ларингоскопическое исследование. Причиной стридора может быть увеличение щитовидной или вилочковой железы, увеличение размеров сердца, которое сдавливает n. recurrens, аномалии дуги аорты. Стридор иногда появляется при макроглоссии, микседемеили глоссоптозе с микрогнатней (вообще при несоответствии размеров языка и нижней челюсти).  Прогноз при стридоре, обусловленном ларингеальной аномалией, хороший, он исчезает без лечения до конца первого года жизни. В других случаях (папилломы и др.) необходимо лечение основного заболевания.  Лобарная эмфизема. Речь идет о врожденном заболевании, обусловленном нарушением развития бронхиального дерева, недостаточностью или отсутствием образования хрящевой ткани в стенках периферических бронхов, сдавленней бронхов снаружи аномалиями кровеносных сосудов, левой легочной артерией, персистирующим артериальным протоком, аберрантными кровеносными сосудами, а также клапанами или складками в стенках бронхов. Чаще всего эти изменения наблюдаются в верхней левой доле, реже в правой верхней или средней доле, двух или более долях, и в порядке исключения, во всем легком. Это заболевание чаще наблюдается у мальчиков.  В патогенезе известное значение имеет спазм бронхов, а также врожденная недостаточность эластичности бронхиальных стенок и легочных альвеол.  Клиническая картина характеризуется тяжелым и быстро нарастающим диспноэ, которое появляется еще в первые часы и дни жизни. Температура нормальная. Наряду с диспноэ у детей отмечается цианоз, временами кашель. Нередко симптомы внезапно становятся угрожающими, цианоз и респираторный тираж доходят до удушья (обструктивная эмфизема). Во время вдоха вялость бронхов позволяет поступлению воздуха в соответствующие участки, но при выдохе воздух не может выйти наружу из-за перегиба бронхов, так как в них отсутствует прочная хрящевая основа. Образуется вентильный механизм, который не может вытолкнуть воздух наружу. Соответствующая часть легкого раздувается и смещает остальные части легкого и органы средостения. Со стороны эмфиземы грудная клетка выбухает. При рентгенологическом исследовании, которое очень важно для уточнения диагноза, видно просветление соответствующего участка (светлая доля) с сохраненным рисунком сосудов, смещение средостения в здоровую сторону, ателектаз остальных долей, низкое расположение диафрагмы со стороны долевой эмфиземы и ограничение ее подвижности, расширение межреберных пространств.  При дифференциальном диагнозе следует иметь в виду заболевания, протекающие с картиной острого диспноэ, и прежде всего, спонтанный пневмоторакс, вызванный чаще всего разрывом компенсаторно раздувшихся при ателектазе альвеол.     При абсцедирующих пневмониях также может наблюдаться разрыв и поступление воздуха в плевральную полость, сопровождающиеся диспноэ с цианозом, а при значительном смещении средостения развивается коллапс. Грудная клетка со стороны пневмоторакса выбухает, перкуторный тон гиперсонорный, дыхание ослабленное или отсутствует. На рентгене видно интенсивное бесструктурное просветление и прижатое к хилусу легкое. При долевой эмфиземе отчетливо виден сосудистый рисунок легкого.  Диафрагмальная грыжа. При диафрагмальной грыже самым ранним и постоянным симптомом является цианоз, а также приступы асфиксии с затруднением дыхания и пр., которые появляются преимущественно после кормления (приема пищи). На рентгене в этих случаях видны множественные неправильные просветления, напоминающие пчелиные соты, а иногда и круглые тени с горизонтальными уровнями жидкости. Исследование с помощью бариевой каши облегчает диагноз.  Аспирация инородного тела. Наибольшее значение имеют анамнестические данные. Как правило, речь идет об аспирации молока или слизи во время кормления или при рвоте. Дети внезапно синеют, появляется удушье. На рентгене находят просветления, чаще в нижней правой доле, что характерно для долевой эмфиземы.  Трахеоэзофагеальный свищ. Усиленная саливация сразу после рождения, рвоты через рот и нос с явлениями удушья после приема 3-4 ложек жидкости или материнского молока - характерные признаки трахеоэзофагеального свища, но не долевой эмфиземы. При неуверенности в диагнозе рентгенологическое исследование с помощью растворимого в воде контрастного вещества помогает выяснению клинической картины.