ГБОУ ВПО «Башкирский государственный медицинский

университет» . Министерство здравоохранения Российской

Федерации

Кафедра гистологии.

Реферат на тему:

«Аномалии дыхательной системы»

Выполнил:

студент группы Л-204Б

Мухаметьянов Р.Р.

УФА-2013.

Содержание

1. Дыхательная система в целом………………………………………..3

Дыхание — совокупность физиологических процессов, обеспечивающих поступление в организм кислорода и выделение во внешнюю среду углекислого газа (внешнее дыхание), а также использование кислорода клетками для окисления органических веществ с освобождением энергии, расходуемой в процессе жизнедеятельности (клеточное, или тканевое, дыхание).

 

Анатомия дыхательной системы человека

Дыхательная система человека состоит из тканей и органов, обеспечивающих легочную вентиляцию и легочное дыхание. К воздухоносным путям относятся: нос, полость носа, носоглотка, гортань, трахея, бронхи и бронхиолы. Легкие состоят из бронхиол и альвеолярных мешочков, а также из артерий, капилляров и вен легочного круга кровообращения. К элементам костно-мышечной системы, связанным с дыханием, относятся ребра, межреберные мышцы, диафрагма и вспомогательные дыхательные мышцы.

Пороки развития легких известны давно, но до середины XX века они описывались преимущественно как казуистические наблюдения. По мере накопления опыта хирургического лечения заболеваний легких и развития смежных дисциплин (бронхология, ангиология и др.) было установлено, что врожденные аномалии легких встречаются значительно чаще.

Врожденные пороки развития - это стойкие морфологические изменения органа или организма, выходящие за пределы вариаций их строения и возникающие внутриутробно в результате нарушений развития зародыша, плода или иногда после рождения ребенка как следствие нарушения дальнейшего формирования органов. Подавляющее большинство пороков развития связано с наследственной патологией. В основе мономутантного порока развития лежит мутация одного гена, передающегося детям от родителей в соответствии с законами Менделя. Мультимутантные пороки развития образуются в результате комбинированного воздействия генных мутаций и факторов внешней среды. Особую группу составляют множественные пороки развития, индуцированные численными и структурными мутациями хромосом. С действием тератогенных факторов связано лишь 3-5% всех пороков развития.

Пороки развития образуются в результате нарушения процессов размножения, миграции и дифференцировки клеток, гибели отдельных клеточных масс, замедления их рассасывания, нарушения адгезии тканей. Остановка или замедление размножения клеток приводит к аплазии или гипоплазии органа. Мембранные дефекты рассматриваются как один из механизмов тканевой гипопластической дисплазии.

Предполагается ослабление иммунологического надзора за дифференцировкой тканей на определенных этапах развития зародыша и плода.

Различают 4 степени нарушения эмбрионального развития легкого. 

• К первой степени относится агенезия легкого в результате отсутствия первичной бронхиальной почки.

• При второй степени отмечается нарушение развития первичной бронхиальной почки, приводящее к недоразвитию главного бронха и аплазии легкого. Эти пороки возникают на 3 - 4-й неделе эмбрионального периода.

• Третья степень нарушения происходит на 30-40-й день внутриутробного развития и характеризуется наличием гипоплазии легкого.

• Наконец, четвертая степень (II-V месяц внутриутробного периода) определяется нарушением развития мелких бронхов и приводит к возникновению поликистоза легких.

Специальное внимание уделяется тканевым дисплазиям, предрасполагающим к образованию бронхоэктазов и развитию хронического воспаления респираторной системы. Таковыми могут быть врожденные ультраструктурные изменения реснитчатого эпителия слизистой оболочки бронхиального дерева, недоразвитие или отсутствие бронхиальных хрящей, мышечных волокон.

Данные о частоте пороков легких довольно разноречивы. У больных с хроническими заболеваниями легких пороки развития выявляются у 1,4-14,6%. В то же время, при морфологическом исследовании легких, удаленных у детей по поводу хронических воспалительных заболеваний, пороки выявляются до 50%. Различия обусловлены отсутствием единого определения пороков, развития легких, трудностями дифференциальной диагностики антенатальных и постнатальных изменений, особенно на фоне выраженного нагноительного процесса, часто и субъективной оценкой диагностических критериев.

В пользу врожденного генеза бронхолегочного поражения свидетельствуют аномалии и пороки других органов, а также явные аномалии в том же пли другом легком. В дальнейшем можно ожидать, что уменьшение числа приобретенных форм хронической пневмонии в связи с успешным лечением острых и затяжных пневмоний будет увеличивать удельный вес пороков развития легких.

Для определения анатомического и функционального состояния легких в настоящее время принята следующая терминология: норма, варианты нормы, аномалия развития, порок развития, уродство органа.

В клинической практике понятия «порок развития» и «аномалия» часто рассматриваются как синонимы. Однако порок развития следует рассматривать как разновидность аномалии, при которой имеют место не только грубые анатомические изменения органа, но и нарушение его функции. При аномалиях врожденные дефекты обычно не проявляются клинически и не влияют на функцию органа (например, аномалия ветвления бронхов).

Клиническое значение пороков развития легких обусловлено тем обстоятельством, что только небольшая часть пороков легких может протекать бессимптомно. К ним относятся одиночные небольшие по размерам кисты легких, гамартохондромы, трахеальный бронх, доля непарной вены, единичные случаи кистозной или простой гипоплазии. В большинстве случаев на фоне порока развивается инфекция и постепенно формируется картина хронического легочного воспаления или нагноения. В детском или юношеском возрасте постепенно появляются и прогрессируют признаки хронического легочного заболевания.

Некоторые пороки дают о себе знать сразу же после рождения. При наличии врожденного сообщения между дыхательными путями и пищеварительным трактом (бронхопищеводный или трахеопищеводный свищ) у новорожденного нередко возникают острая асфиксия, ателектаз легкого или тяжело протекающая аспирационная пневмония. При врожденной долевой эмфиземе острое вздутие недоразвитой части легкого сопровождается сдавлением нормально развитых сегментов, что ведет к острой дыхательной недостаточности.

Постепенно нарастающие изменения функции легких наблюдаются при пороках развития чаще у взрослых, реже в юношеском возрасте. Это связано с поздним распознаванием пороков легких в связи с трудностями их диагностики.

Порокам развития легких свойственно вялое доброкачественное течение, прогрессирующее воспаление или нагноение, почти всегда имеющее хроническое течение. В ряде случаев о врожденном характере патологии в легком можно судить лишь предположительно, несмотря на использование современных диагностических методов исследования.

Такие больные длительно и безуспешно лечатся в амбулаторных условиях или в противотуберкулезных учреждениях с пневмонией, хроническим бронхитом, от туберкулеза.

Для распознавания пороков легких обычно необходимо комплексное обследование (контрастирование бронхов, сосудов легкого, анамнез и клиническая оценка динамики процесса).

КЛАССИФИКАЦИИ ПОРОКОВ ЛЕГКИХ

Существует множество классификаций врожденных аномалий и пороков развития легких. Несомненно, что по мере описания новых вариантов аномалий и пороков развития и уточнения ряда спорных вопросов классификации (схемы, группировки) будут пополняться и совершенствоваться.

В основе любой классификации, пригодной для клиницистов и морфологов, должен лежать клинико-морфологический принцип, который отражал бы топографические и анатомические особенности аномалий.

В одних классификациях различные пороки развития сгруппированы в зависимости от характера патологических нарушений. Например, в общую группу объединены аномалии, характеризующиеся бронхиальной дилатацией (синдром Мунье-Куна, синдром Картагенера, семейные бронхоэктазы). Наряду с этим выделены пороки, сопровождающиеся бронхиальным стенозом. Врожденная лобарная эмфизема и синдром Вильямса-Кэмпбела объединены общим признаком - нарушение тонуса бронхиальной стенки. Детально характеризуются многочисленные аномалии бронхиальных ветвлений.

В других группировках, объединяются в общую группу все поражения, сопровождающиеся наличием полостей (бронхогенные кисты, бронхоэктазы, лобарная эмфизема и др.), или предусматривают степень нарушения развития легкого и количества легочных структур, формирующих аномалию, участие бронхоэпителиального ветвления, сосудов легкого, паренхимы и др.

Наиболее полная клиническая классификация пороков развития легких следующая: