- •Лекция Анемии детей раннего возраста
- •3 Основные группы анемий:
- •Виды анемий:
- •3. Анемии, связанные с повышенной деструкцией эритроцитов (гемолиз):
- •Роль железа в организме
- •Метаболизм железа в норме представляет замкнутую систему.
- •4 Фаза - депонирование.
- •Обмен железа у плода и ребенка раннего возраста
- •Этиология жда
- •Предрасполагающие факторы
- •Клиника жда
- •Диагностика жда
- •Осложнения анемии
- •Дифференциальный диагноз:
- •Лечение
- •Постулаты воз
- •Выбор препарата зависит от:
- •1. Лечение начинают с 3 мг/кг/сут.
- •Оценка эффективности лечения
- •Современные требования к железосодержащим препаратам:
- •Общая продолжительность терапии
- •Побочные действия препаратов Fe:
- •Препараты эритропоэтина рекомбинантного «рэпо»
- •Профилактика анемии
- •Диспансерное наблюдение
3. Анемии, связанные с повышенной деструкцией эритроцитов (гемолиз):
А. наследственные:
- мембранные эритроцитопатии
- ферментные системы эритроцитов
- структурные дефекты гемоглобина
Б. приобретенные:
- иммунные: изо-, гетеро-, аутоиммунные
- механические гемолитические анемии:
тромботические микроангиопатические гемолитические анемии
повреждение клапанов сердца и крупных сосудов
маршевая гемоглобинурия и анемия спортсменов
- пароксизмальная ночная гемоглобинурия
- гемолитическая анемия, обусловленная дефицитом вит.Е
- гемолитические анемии при паразитозах.
До 70-80% всех анемий составляют ЖДА.
ЖДА – это патологическое состояние, характеризующееся снижением содержания гемоглобина в результате нарушения его синтеза вследствие дефицита железа в организме из-за нарушения его поступления, усвоения или патологических потерь, а также физиологических состояний и проявляющееся признаками анемии и сидеропении.
Этиологические варианты ЖДА:
1. постгеморрагическая
2. анемия у беременных;
3. ЖДА, связанные с патологией ЖКТ:
а) гастральный характер
б) энтеральный характер
4. ЖДА при хронических инфекционных и воспалительных заболеваниях (увеличение синтеза и высвобождения остро фазного белка гепцидина → подавление всасывание железа в 12-ПК → гипоферремия - ограничение доступного для эритропоэза железа. Вследствие недоступности железа происходит замещение молекулы железа в молекуле протопорфирина молекулой цинка), злокачественной патологии; ФНО-а и ИФНγ подавляют продукцию эритропоэтина почками. ФНО-а, ИФНγ и ИЛ-1 напрямую угнетают дифференциацию и пролиферацию клеток эритроидного ростка.
5. идиопатическая (эссенциальная) ЖДА – когда неясен вопрос происхождения нехватки железа;
6. ювенильные;
7. ЖДА сложного генеза.
Железо занимает 4 место по распространенности в земной коре и 2 место как причина болезни. Нарушение обмена железа традиционно связывается с двумя основными процессами:
- ЖДА при дефиците железа не только в циркулирующей крови, но и в костном мозге.
- гемосидероз – при избыточном накоплении в тканях.
ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫЙ КОНТИНИУМ: беременные (потребление кислорода увеличивается на 15-33%, даже в первый триместр потребность в железе увеличивается в 1,8 раза) и кормящие → дети, рожденные от матерей с ЖДА → девушки и женщины репродуктивного возраста → беременные.
Роль железа в организме
Железо - незаменимый компонент всех живых организмов, поскольку является составной частью различных белков и ферментов, обеспечивающих системный и клеточный метаболизм:
транспорт кислорода к тканям и удаление из них углекислого газа (окислительно-восстановительный потенциал в целом),
депонирование кислорода (миоглобин, гемоглобин),
транспорт электронов (цитохромы, железосеропротеиды),
формирование активных центров окислительно-восстановительных ферментов (оксидазы, гидроксилазы - ксенобиотики),
терминальное окисление и окислительное фосфорилирование;
75 ферментов содержат железо или нуждаются в его присутствии для проявления активности. Все ткани человека содержат 2 железосодержащих фермента: СОД и каталаза (защита от свободных радикалов); активным антиоксидантом является также билирубин – продукт расщепления гема гемоксигеназой;
ионы железа являются индукторами ПОЛ, что приводит к образованию оксида азота, обладающего цитотоксичным действием и вызывающего апоптоз клеток, в результате чего повышается уровень свободного железа. В данной ситуации возможно повреждение генома, но in vivo происходит синтез лигандов железа (трансферина, лактоферина, ферритина), которые утилизируют ионы двухвалентного железа;
полноценное функционирование иммунной системы (синтез ИЛ-2, цитотоксическая функция Т-киллеров) и неспецифической защиты (полноценный фагоцитоз – гранулоциты, макрофаги; синтез лизоцима, пропердина, интерферона, секреторного IgA). При избытке железа снижается содержание Т-хелперов и их функций, что предрасполагает к опухолевому процессу и инфекциям.
участвует в миелинизации нервных волокон (по содержанию железа н/с занимает второе место после гемоглобина эритроцитов); генерация импульсов в синапсах, функции гипоталамуса, допаминовых рецепторов и, следовательно, опиатных пептидов → поведение, моторика, изменение суточного ритма. Активность г/м и познавательные способности зависят от уровня железа в организме.
рост тела и синтез коллагена;
метаболизм порфирина;
синтез гормонов из холестерина в митохондриях надпочечников
Обмен железа в организме
Поступление железа в кровь осуществляется следующими путями:
всасывание из 12-ПК (1-2 мг/сут.)
рециркуляция из стареющих эритроцитов (20 мг/сут.)
высвобождение из депо в гепатоцитах и макрофагах (несколько мг/сут. в зависимости от потребности в железе)
Связанное с трансферрином железо в плазме крови главным образом предназначено для развития предшественников эритроцитов в костном мозге, где железо включается в гем и гемоглобин.