Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
ЛЕКЦИЯ-ЖДА-03-2014.doc
Скачиваний:
94
Добавлен:
16.05.2015
Размер:
178.18 Кб
Скачать

3. Анемии, связанные с повышенной деструкцией эритроцитов (гемолиз):

А. наследственные:

- мембранные эритроцитопатии

- ферментные системы эритроцитов

- структурные дефекты гемоглобина

Б. приобретенные:

- иммунные: изо-, гетеро-, аутоиммунные

- механические гемолитические анемии:

  • тромботические микроангиопатические гемолитические анемии

  • повреждение клапанов сердца и крупных сосудов

  • маршевая гемоглобинурия и анемия спортсменов

- пароксизмальная ночная гемоглобинурия

- гемолитическая анемия, обусловленная дефицитом вит.Е

- гемолитические анемии при паразитозах.

До 70-80% всех анемий составляют ЖДА.

ЖДА – это патологическое состояние, характеризующееся снижением содержания гемоглобина в результате нарушения его синтеза вследствие дефицита железа в организме из-за нарушения его поступления, усвоения или патологических потерь, а также физиологических состояний и проявляющееся признаками анемии и сидеропении.

Этиологические варианты ЖДА:

1. постгеморрагическая

2. анемия у беременных;

3. ЖДА, связанные с патологией ЖКТ:

а) гастральный характер

б) энтеральный характер

4. ЖДА при хронических инфекционных и воспалительных заболеваниях (увеличение синтеза и высвобождения остро фазного белка гепцидина → подавление всасывание железа в 12-ПК → гипоферремия - ограничение доступного для эритропоэза железа. Вследствие недоступности железа происходит замещение молекулы железа в молекуле протопорфирина молекулой цинка), злокачественной патологии; ФНО-а и ИФНγ подавляют продукцию эритропоэтина почками. ФНО-а, ИФНγ и ИЛ-1 напрямую угнетают дифференциацию и пролиферацию клеток эритроидного ростка.

5. идиопатическая (эссенциальная) ЖДА – когда неясен вопрос происхождения нехватки железа;

6. ювенильные;

7. ЖДА сложного генеза.

Железо занимает 4 место по распространенности в земной коре и 2 место как причина болезни. Нарушение обмена железа традиционно связывается с двумя основными процессами:

- ЖДА при дефиците железа не только в циркулирующей крови, но и в костном мозге.

- гемосидероз – при избыточном накоплении в тканях.

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫЙ КОНТИНИУМ: беременные (потребление кислорода увеличивается на 15-33%, даже в первый триместр потребность в железе увеличивается в 1,8 раза) и кормящие → дети, рожденные от матерей с ЖДА → девушки и женщины репродуктивного возраста → беременные.

Роль железа в организме

  1. Железо - незаменимый компонент всех живых организмов, поскольку является составной частью различных белков и ферментов, обеспечивающих системный и клеточный метаболизм:

  • транспорт кислорода к тканям и удаление из них углекислого газа (окислительно-восстановительный потенциал в целом),

  • депонирование кислорода (миоглобин, гемоглобин),

  • транспорт электронов (цитохромы, железосеропротеиды),

  • формирование активных центров окислительно-восстановительных ферментов (оксидазы, гидроксилазы - ксенобиотики),

  • терминальное окисление и окислительное фосфорилирование;

  • 75 ферментов содержат железо или нуждаются в его присутствии для проявления активности. Все ткани человека содержат 2 железосодержащих фермента: СОД и каталаза (защита от свободных радикалов); активным антиоксидантом является также билирубин – продукт расщепления гема гемоксигеназой;

  • ионы железа являются индукторами ПОЛ, что приводит к образованию оксида азота, обладающего цитотоксичным действием и вызывающего апоптоз клеток, в результате чего повышается уровень свободного железа. В данной ситуации возможно повреждение генома, но in vivo происходит синтез лигандов железа (трансферина, лактоферина, ферритина), которые утилизируют ионы двухвалентного железа;

  • полноценное функционирование иммунной системы (синтез ИЛ-2, цитотоксическая функция Т-киллеров) и неспецифической защиты (полноценный фагоцитоз – гранулоциты, макрофаги; синтез лизоцима, пропердина, интерферона, секреторного IgA). При избытке железа снижается содержание Т-хелперов и их функций, что предрасполагает к опухолевому процессу и инфекциям.

  • участвует в миелинизации нервных волокон (по содержанию железа н/с занимает второе место после гемоглобина эритроцитов); генерация импульсов в синапсах, функции гипоталамуса, допаминовых рецепторов и, следовательно, опиатных пептидов → поведение, моторика, изменение суточного ритма. Активность г/м и познавательные способности зависят от уровня железа в организме.

  • рост тела и синтез коллагена;

  • метаболизм порфирина;

  • синтез гормонов из холестерина в митохондриях надпочечников

    Обмен железа в организме

    Поступление железа в кровь осуществляется следующими путями:

    1. всасывание из 12-ПК (1-2 мг/сут.)

    2. рециркуляция из стареющих эритроцитов (20 мг/сут.)

    3. высвобождение из депо в гепатоцитах и макрофагах (несколько мг/сут. в зависимости от потребности в железе)

    Связанное с трансферрином железо в плазме крови главным образом предназначено для развития предшественников эритроцитов в костном мозге, где железо включается в гем и гемоглобин.