- •Нервные болезни
- •История развития отечественной невропатологии
- •Понятие о фило- и онтогенезе нервной системы
- •Гистология нервной системы
- •Периферическая нервная система
- •Спинной мозг
- •Мозжечок
- •Мозговой ствол
- •Подкорковые ядра и экстрапирамидная система
- •Полушария большого мозга
- •Вегетативная нервная система
- •Оболочки головного и спинного мозга
- •Кровоснабжение центральной нервной системы
- •Виды чувствительности
- •Методика исследования чувствительности
- •Проводящие пути отдельных видов чувствительности
- •Нарушение чувствительности
- •Частная симптоматология расстройств чувствительности
- •Понятие о рефлексе и рефлекторной дуге
- •Безусловные рефлексы
- •Патологические рефлексы
- •Патология пирамидной системы
- •Патология экстрапирамидной системы
- •Патология координационной системы
- •Поражение периферической нервной системы
- •Поражение спинного мозга
- •Черепные нервы, патология, методика исследования
- •Обонятельные, зрительный нервы (I, II пары)
- •Нервы, иннервирующие мышцы глаза (III, IV и V пары)
- •Нервы мостомозжечкового угла (V, VI, VII, VIII пары)
- •Бульбарные нервы (IX—XII)
- •Бульварный и псевдобульбарный синдромы
- •Альтернирующие синдромы
- •Симптомокомплекс поражения отдельных зон коры
- •Апраксия и агнозия
- •Расстройства речи
- •Расстройства психики
- •Особенности поражения правого и левого полушария
- •Основные функции
- •Симптоматика вегетативных расстройств
- •Методы клинического исследования
- •Топическая диагностика поражений
- •Общие сведения
- •Спинномозговая пункция
- •Исследование спинномозговой жидкости
- •Патологические синдромы
- •Методы нейрорентгенодиагностики
- •Электрофизиологические методы исследования
- •Прочие методы исследования
- •Общие сведения
- •Невралгия, неврит
- •Полиневрит, полинейропатия
- •Особенности мозгового кровообращения
- •Классификация нарушений мозгового кровообращения
- •Начальные проявления недостаточности кровоснабжения мозга
- •Преходящие нарушения
- •Острая гипертоническая энцефалопатия
- •Церебральный инсульт
- •Геморрагический инсульт
- •Ишемический инсульт
- •Дифференциальный диагноз геморрагического и ишемического инсульта
- •Лечение
- •Последствия перенесенного инсульта
- •Медленно прогрессирующие нарушения кровоснабжения мозга (дисциркуляторная энцефалопатия)
- •Профилактика нарушений мозгового кровообращения
- •Нарушение кровообращения спинного мозга
- •Общие сведения
- •Менингит
- •Первичный менингит
- •Вторичный менингит
- •Эпидемический энцефалит
- •Клещевой (весенне-летний) энцефалит
- •Двухволновой вирусный менингоэнцефалит
- •Лейкоэнцефалит
- •Гриппозный энцефалит
- •Малярийный энцефалит
- •Коревой энцефалит
- •Острый миелит
- •Острый полиомиелит
- •Полиомиелитоподобные заболевания
- •Рассеянный склероз
- •Острый рассеянный энцефаломиелит
- •Медленные инфекции нервной системы
- •Поражение нервной системы при ревматизме и других диффузных заболеваниях соединительной ткани
- •Ревматическая хорея
- •Церебральный ревмоваскулит
- •Ревматический энцефалит
- •Ревматический геморрагический менингоэнцефалит
- •Ревматический энцефаломиелит
- •Ревматический энцефаломиелополирадикулоневрит
- •Гипоталамический синдром ревматической этиологии
- •Нейродерматомиозит
- •Узелковый периартериит
- •Склеродермия
- •Системная красная волчанка
- •Поражение нервной системы при сифилисе
- •Сифилитический менингит
- •Сифилитический менингоэнцефалит
- •Сифилитический менингомиелит
- •Сифилитический менингоэнцефаломиелит
- •Сифилитический моно- и полиневрит
- •Сифилитический эндартериит
- •Гумма головного и спинного мозга
- •Поздний нейросифилис - Спинная сухотка
- •Диагностика и лечение нейросифилиса
- •Поражение нервной системы после профилактических прививок
- •Токсоплазмоз
- •Цистицеркоз
- •Эхинококкоз
- •Опухоли головного мозга
- •Опухоли спинного мозга
- •Опухолеподобные заболевания головного мозга
- •Врожденные аномалии развития нервной системы
- •Сирингомиелия
- •Эпилепсия
- •Травмы головного и спинного мозга
- •Травмы головного мозга
- •Травмы спинного мозга
- •Осложнения черепно-мозговых травм
- •Лечение
- •Травмы периферических нервов
- •Вибрационная болезнь
- •Кессонная болезнь
- •Радиационные поражения нервной системы
- •Поражение нервной системы электрическим током
- •Поражение нервной системы токами высокой, ультравысокой и сверхвысокой частот
- •Общая характеристика
- •Отравление ртутью
- •Отравление свинцом
- •Отравление мышьяком
- •Отравление марганцем
- •Отравление сероуглеродом
- •Отравление сероводородом
- •Отравление угарным газом
- •Отравление бензином
- •Отравление тетраэтилсвинцом
- •Отравление антифризом
- •Отравление трикрезилфосфатом
- •Отравление пестицидами
- •Отравление метиловым спиртом
- •Отравление этиловым спиртом
- •Поражение нервнойсистемы при алиментарных интоксикациях и пищевых токсикоинфекциях
- •Болезнь бери-бери
- •Фуникулярный миелоз
- •Пеллагра
- •Поражение нервной системы при заболеваниях внутренних органов
- •Изменения нервной системы при сердечно-сосудистых заболеваниях
- •Изменения нервной системы при заболеваниях легких
- •Изменения нервной системы при заболеваниях печени
- •Изменения нервной системы при заболеваниях желудка и кишок
- •Изменения нервной системы при заболеваниях почек
- •Заболевания вегетативной нервной системы
- •Функциональные заболевания нервной системы (неврозы)
- •Неврастения
- •Истерия
- •Невроз навязчивых состояний
- •Двигательный невроз
- •Невроз у детей
- •Лечение и профилактика неврозов
- •Хромосомные болезни и синдромы
- •Болезнь Дауна
- •Другие аутосомные хромосомные болезни
- •Синдром Шерешевского—Тернера
- •Синдром полисомии по х-хромосоме у женщин
- •Синдром Кляйнфельтера
- •Синдром полисомии по y-хромосоме
- •Наследственные заболевания нервной системы
- •Первичные мышечные дистрофии (миопатии)
- •Вторичные амиотрофии
- •Миотонические синдромы
- •Миастения
- •Пароксизмальная миоплегия
- •Болезнь Штрюмпеля
- •Наследственные атаксии
- •Заболевания с преимущественным поражением экстрапирамидной системы
- •Факоматозы
- •Внутриклеточные липидозы
- •Дистрофии с поражением зрительного нерва
- •Лейкодистрофии
- •Профилактика наследственных заболеваний нервной системы
Рассеянный склероз
Рассеянный склероз (рассеянный склерозирующий энцефало-миелит)—одно из наиболее распространенных заболеваний головного и спинного мозга, проявляющееся демиелинизацией проводящих систем с последующим склерозированием очагов распада миелина и образованием склеротических бляшек и характеризующееся хроническим прогрессирующим течением с ремиссиями.
На долю этого заболевания приходится 3—7 % органических поражений нервной системы. Отмечается неравномерное распространение рассеянного склероза по земному шару. С севера на юг и с запада на восток частота его закономерно снижается. Так, высокая заболеваемость отмечена в северной Европе, в то время как в Японии, Китае, Южной Африке рассеянный склероз практически неизвестен. В Советском Союзе наиболее высокая заболеваемость рассеянным склерозом в Прибалтике, Белоруссии и западных областях Украины. В Сибири и республиках Средней Азии заболевание встречается редко
Этиология рассеянного склероза остается невыясненной. Ведущую роль в развитии заболевания в настоящее время придают инфекции и иммунологическим сдвигам (инфекционно-аллер-гическая теория). В крови и спинномозговой жидкости больных рассеянным склерозом обнаруживается подчас высокая концентрация противокоревых антител. Однако выделить вирус рассеянного склероза из спинномозговой жидкости больных или из мозга умерших пока не удалось. В последние годы возникло предположение об этиологической связи рассеянного склероза с медленными вирусами, т. е., вирусами, которые длительное время находятся в организме в латентном состоянии, а затем под влиянием каких-то неблагоприятных факторов активизируются и обусловливают развитие хронического прогрессирующего заболевания.
Патогенез. Заболевание рассматривается как нейроаллер-гический аутоиммунный процесс с длительным течением и образованием промежуточных антигенов, возникающих в результате жизнедеятельности вируса в измененной ткани мозга. Окончательно не решено, играет ли вирус роль пускового механизма или заболевание является медленной вирусной инфекцией с длительным переживанием вируса в нервной ткани, нарушением метаболизма нервных структур, появлением в сыворотке аутоиммунных, мие-линоповреждающих аутоантител, обусловливающих течение патологического процесса по типу аутоагрессии.
Провоцирующую роль в развитии рассеянного склероза играет ряд экзо- и эндогенных факторов (беременность, переохлаждение и др.).
Патоморфология. Рассеянный склероз принадлежит к демиелинизирующим заболеваниям нервной системы, при которых основные патоморфологические изменения развиваются в белом веществе и характеризуются распадом миелиновых оболочек проводниковых систем в различных отделах головного и спинного мозга. Наиболее часто они локализуются в боковых и задних столбах спинного мозга, в области моста, мозжечке и зрительных нервах. Поражаются, главным образом, эволюционно молодые нервные структуры — пирамидные проводники, задние столбы .спинного мозга, неперекрещенные волокна зрительного нерва. Миелиновая оболочка периферических нервов в большинстве своем не страдает (за исключением зрительного нерва). Патоморфологические изменения при рассеянном склерозе проходят три стадии развития.
Первая стадия —очаговый распад миелина, обнажение осевого цилиндра на фоне умеренного отека и гиперемии нервной ткани;вторая —очищение дефекта от продуктов распада миелина глиальными и плазматическими клетками. На протяжении этих двух стадий нарушается проводимость нервных импульсов по аксонам, что определяет развитие в клинической картине тех или иных патологических симптомов. В местах дефекта миелиновых оболочек может произойти восстановление миелина и, следовательно, проводимости нервных волокон. Этому в клинической картине заболевания соответствует исчезновение патологических симптомов или значительное снижение интенсивности их проявления (ремиссия).
Третья стадиязаключается в склерозировании дефекта миели-новой оболочки за счет пролиферации глиальных элементов— астроцитов и гистиоцитов. Склеротические рубцы, или бляшки, бывают от точечных размеров до размеров поперечника спинного мозга и в зависимости от “возраста” меняют свой цвет от темно-розового до серого. С течением времени процесс распада и склероза распространяется с оболочек на осевой цилиндр, что обусловливает исчезновение ремиссий в течении заболевания и постепенное углубление патологических симптомов.
Клиника. Заболевают чаще всего лица в возрасте от 20 до 40 лет. Клиническая картина рассеянного склероза отличается чрезвычайной полиморфностью и изменчивостью патологических симптомов. Наиболее ранними признаками являются симптомы поражения пирамидных путей: исчезают филогенетически молодые кожные рефлексы (брюшные, подошвенные, кремастерные), повышаются сухожильные и периостальные рефлексы, рано появляется патологический рефлекс Бабинского (с особенно длительной экстензией большого пальца стопы), Оппенгейма, Россолимо и др. Кроме того, появляется чувство тяжести в ногах, утомляемость их при длительной ходьбе.
Позже развиваются грубые двигательные расстройства в виде спастических парезов или параличей конечностей, которые могут сочетаться с парезом глазодвигательных мышц (диплопия, птоз, косоглазие). Патология задних столбов спинного мозга проявляется нарушением вибрационной чувствительности (укорочение до 6—8 с вместо 18—24 с в норме). Наблюдаются нарушения со стороны зрительного анализатора: преходящее ощущение тумана или пелены перед глазами, снижение зрения, вплогь до амавроза, вследствие ретробульбарного неврита зрительного нерва, появление на глазном дне атрофии височных половин дисков зрительных нервов за счет преимущественного поражения их неперекрещенных волокон.
Нередко наблюдаются мозжечковые расстройства: атаксия, затруднения при выполнении координационных проб, скандированная речь, нистагм, адиадохокинез. Нарушаются функции тазовых органов (задержка мочи, позже императивные позывы, недержание мочи).
Для рассеянного склероза характерны клинические диссоциации,когда при внешне удовлетворительном состоянии больного и отсутствии двигательных расстройств вызываются повышенные (до клонусов стоп) ахилловы рефлексы, симптом Бабинского и другие патологические рефлексы.
В зависимости от преобладающего поражения того или другого отдела нервной системы выделяют следующие клинические формырассеянного склероза: церебральную (корковую, гемиплеги-ческую, псевдобульбарную, зрительную), церебеллярную, бульбар-ную, спинальную (пирамидную и заднестолбовую, или паре-тическую и атактическую) и смешанную (цереброцеребеллярную, церебробульбарную, цереброспинальную, церебеллобульбарную, бульбоспинальную)—с поражением периферической нервной системы.
Возможно ремиттирующее и хроническое прогрессирующее течение рассеянного склероза.
При ремиттирующем течениизаболевания выделяют три стадии: экзацербация — стадия появления новых или возобновления уже бывших патологических симптомов; ремиссия — стадия регресса этих симптомов; стадия стационарного состояния.
При прогрессирующем течениинаблюдаются стадия нарастания патологических симптомов и стадия стационарного состояния.
Со временем наступает глубокая инвалидизация. Смергь наступает в основном от интеркуррентного заболевания (пневмония, уро-сепсис и др.). Возможен смертельный исход в связи с формированием бляшек на ветвях блуждающего нерва.
Спинномозговая жидкость — без патологических изменений.
Лечение. Назначают противовоспалительные, десенсибилизирующие, стимулирующие обмен веществ, симптоматические и другие средства: антибиотики, пипольфен, димедрол, супрастин, переливание крови (по 100—150 мл 1 раз в 10 дней—4—5 раз на курс), дезоксирибонуклеазу, никотиновую кислоту, витамины группы В, прозерин, пирогенал. Назначают также ЛФК, массаж.
В ряде клиник для лечения рассеянного склероза, особенно в стадии обострения, применяют кортикостероидные гормоны (пред-низолон, дексаметазон). Однако гормональная терапия сопряжена с изменением реактивности, снижением тонуса симпатоадре-наловой системы. Так как в условиях хронической инфекции имеет место вторичная недостаточность иммунокомпетенхной системы с истощением адаптационных механизмов организма, гормонотерапия при этом заболевании должна проводиться с определенной осторожностью.
Кафедрой нервных болезней Киевского медицинского института предложена следующая схема лечения: 1) 10 мл 40 % раствора глюкозы, 1 мл 5 % раствора тиамина хлорида и 2 мл 1 % раствора никотиновой кислоты внутривенно (в одном шприце) в течение 10 дней; 2) затем проводится лечение пирогеналом, который вводится внутримышечно в количестве 50 МПД (минимальных пирогенных доз), каждый последующий день доза пирогенала увеличивается на 50 МПД до 500 МПД (дозу подбирают индивидуально, исходя из состояния больного), всего 10—12 инъекций на курс; 3) с введением пирогенала сочетают подкожные инъекции 0,05 % раствора прозерина (начиная с 0,2 мл до 1—2 мл, ежедневно увеличивая дозу на 0,2 мл); 4) биогенные стимуляторы (алоэ, ФиБС, стекловидное тело или плазмол) в течение 20 дней;
5) цианокобаламин по 200—300 мкг внутримышечно в течение 20 дней.
Через 6—8 месяцев курс повторяют.