2.5 Расстройства

НЕЙРОГУМОРАЛЬНОЙ СОСТАВЛЯЮЩЕЙ

Ввиду крайпего разнообразия расстройств нейрогуморальной состав­ляющей — от грубейших нарушений половой дифференцировки, вы­деляемых и освещаемых как интерсексуальные состояния (С. Over-zier, 1963; J. Money, 1968; Chr. Dewhurst, R. Gordon, 1969, и др.), до замаскированных синдромов скрытой дефицитарности нейрогумо-рального обеспечения [63], целесообразно распределить их на 3 группы.

1. Нарушения дифференцировки пола (интерсексуальные состоя­ния, обусловленные главным образом расстройствами генетического аппарата и ферментных систем, обеспечивающих половой димор­физм) .

2. Расстройства нейрогуморальной составляющей копулятивного цикла у мужчин.

2. Расстройства нейрогуморальной составляющей у женщин.

2.5.1. НАРУШЕНИЯ ДИФФЕРЕНЦИРОВКИ ПОЛА (ИНТЕРСЕКСУАЛЬНЫЕ СОСТОЯНИЯ)

2.5.1.1. Биологическая детерминация пола

Для четкой ориентировки в различных формах патологии пола сле­дует помнить, что само понятие «пол» слагается из многих взаимо­связанных биологических и социально-психологических компонентов [239, с. 54-58].

Биологическая дифференцировка пола программируется генети­ческим набором половых хромосом, образующихся в зиготе при слия­нии материнской и отцовской гамет. Женская гамета-яйцеклетка в порме несет одну Х-хромосому; мужская гамета-сперматозоид может нести либо Х-, либо Y-хромосому. Таким образом, зигота будет об­ладать набором половых хромосом либо XX, либо XY. Набор XX индуцирует дифференцировку первичной половой железы в женском направлении (яичники), набор XY — в мужском (яички). Первым критерием, позволяющим установить пол эмбриона еще до формиро­вания каких-либо других признаков, является набор половых хромо­сом— генетический пол.

Половая дифференцировка гонад происходит между 7-й и 10-й неделями жизни эмбриона. К 10-й неделе пол эмбриона можно опре­делить уже по двум критериям: набору половых хромосом и гисто­логической структуре половых желез. Пол зрелой гонады определя­ется по генеративным элементам: примордиальиым фолликулам с яйцеклетками в яичниках или семенным канальцам, содержащим сперматозоиды, в яичках. Таким образом, гонадный пол опре­деляется половыми железами, обладающими гаметогенной и гормо­нальной функцией, присущей дапному полу.

Гормональная функция гонад выражается в продуцировании по­ловых гормонов их межуточной тканью (тека-ткань яичников и клетки Лейдига яичек). В процессе биосинтеза половых гормонов как в яичнике, так и в яичке образуются все основные половые гор­моны: тестостерон, эстрогены и прогестерон. Половое различие в биосинтезе стероидных гормонов носит количественный характер: яичники образуют в основном эстрогены и при условии происшед­шей овуляции прогестерон. Яички продуцируют в основном тесто­стерон. Особенности биосинтеза половых стероидов, присущие яич­никам или яичкам, формируют гормональный пол, т. е. от­носительное соотношение и абсолютные количества половых гормонов, характерные для определенного пола.

Под влиянием половых желез формируется морфологиче­ский, или соматический, пол, т. е. характерные для данно­го пола черты строения организма. Уже на 10—12-й неделе внутри­

утробной жизни формируются внутренние половые органы (рис. 31). До периода дифференцировки внутренних гениталий эмбрионы как женского, так и мужского генетического пола имеют структуры-предшественники внутренних половых органов обоих полов. Так на­зываемые мюллеровы канальцы являются предшественниками жен­ских впутрепиих гениталий — маточных труб, матки, верхней части влагалища; вольфовы канальцы впоследствии трансформируются в придаток яичка, семявьтпосящий проток, семеипые пузырьки. Со­гласно законам эмбриогенеза, только полноценное яичко вызывает атрофию мюллеровых канальцев, выделяя гормоноподобное вещест­во, выделенное в чистом виде, химически идентифицированное и по­лучившее название «антимюллеров фактор». В отсутствие полноцен­ного эмбрионального яичка независимо от генетического пола, наличия или отсутствия яичников мюллеровы канальцы не атрофи­руются и под влиянием эстрогенов материнского организма форми­руются в матку, маточные трубы и верхнюю часть влагалища.

После 12-й недели эмбриональной жизни при определенном уров­не андрогенов в организме эмбриона начинается маскулинизация наружных гениталий, завершающаяся к 20-й неделе (см. рис. 31). Маскулинизация заключается в атрофии влагалищного от­ростка урогенитального синуса (включающего нижнюю часть влага­лища), срастании мошоночного шва с образованием мошонки, уве­личении кавернозных тел полового члена и формировании пениаль-ной уретры. Без соответствующего уровня андрогенов в этот период -или при нечувствительности к ним тканей наружных гениталий и производных урогенитального синуса маскулинизация не происходит (наружные гениталии сохраняют женское — «нейтральное» строе­ние) либо сохраняются стигматы неполной маскулинизации (рас­щепленная мошонка, гипоспадия уретры, недоразвитие каверноз­ных тел).

В пубертатном периоде определенный уровень эстрогенов обес­печивает развитие женских половых признаков — феминизацию (женское строение тела, развитие молочных желез, малых половых-губ, девственной плевы, увеличение матки и влагалища). Андрогены определяют мужской тип скелета, мускулатуры, хрящей гортани — ч<адамова яблока», мутацию голоса, увеличение мошонки и полового члена, развитие полового оволосения, проходящего через стадию женского (горизонтальная линия на лобке) к мужскому. Таким об­разом, соматический пол прямо зависит от гормонального. От гона-далыюго и гормонального пола зависит и гипоталамическая регуля­ция гонадотропной функции гипофиза. Синхронизация овариального цикла (развитие фолликула, овуляция, формирование желтого тела) и гипоталамической гонадотропной регуляции также происходит и пубертатном периоде и завершается установлением присущего жен­скому организму циклического типа регуляции. У мужчин гонадо тропная функция постоянная.