Cirrhose

La cirrhose est une maladie chronique du foie dans laquelle l'architecture hépatique est bouleversée de manière diffuse par une destruction des cellules du foie (hépatocytes), suivie de lésions de fibrose alternant avec des plages de régénération cellulaire qui ne respectent plus l'organisation initiale lobulaire. Le terme a été inventé par Laennec pour définir la maladie qui donne au foie des granulations roussâtres.

La cirrhose est la conséquence de toute lésion chronique des hépatocytes, quelle qu'en soit la cause : régénération anarchique des hépatocytes restant aboutissant à la constitution de nodules de régénération (fibrose qui empêche la reconstitution de lobules normaux) ayant perdu les connexions vasculaires et biliaires; développement d'une quantité exagérée de tissu fibreux aboutissant à la fibrose.

Il existe par ailleurs une désorganisation de la micro-vascularisation : dans un foie normal, le sang issu du tube digestif est emmené au foie par la veine porte jusqu'aux cellules hépatiques. Le sang revient dans la circulation par les veines sus-hépatiques qui se jettent dans la veine cave inférieure. En cas de cirrhose, cette circulation est gênée par la fibrose entraînant une stase dans le système porte et une augmentation de la pression dans ce dernier (hypertension portale). Cette dernière induit la formation de dérivations que constitue la circulation veineuse collatérale abdominale et les varices œsophagiennes.

La destruction des cellules hépatiques entraîne une diminution des différentes fonction de cet organe se traduisant par une insuffisance hépato-cellulaire.

Les causes les plus fréquentes sont l'alcoolisme chronique et les hépatites virales chroniques.

L'alcoolisme est la première cause en fréquence en France, particulièrement pour les hommes (la situation est différente pour des pays comme les États-Unis où les cirrhoses alcooliques sont minoritaires pour les malades des deux sexes). Pour une cirrhose du foie d'origine alcoolique, la quantité journalière d'alcool pur susceptible d'induire une cirrhose est en moyenne de plus de 30 grammes par jour pendant environ 10 ans chez l'homme (moins chez la femme). La quantité et la durée de l'intoxication par l'alcool déterminent la survenue de la cirrhose.

Les autres causes sont les hépatites virales surtout B et C, dans leur forme chronique. La cholestase extra hépatique prolongée peut entraîner une véritable cirrhose dite cirrhose biliaire secondaire. L'insuffisance cardiaque prolongée entraînant un foie cardiaque peut également se compliquer, mais rarement, de cirrhose cardiaque.

Parmi les causes rares, on peut citer : l'obstruction des veines sus-hépatiques (syndrome de Budd-Chiari) ; certaines maladies génétiques (hémochromatose, maladie de Wilson, déficit héréditaire en alpha-1 antitrypsine) ; certaines maladies auto-immunes ; la galactosémie ; les maladie de surcharge en glycogène ; la combinaison de certains médicaments avec l'alcool (par exemple le méthotrexate).

Les symptômes : pendant une période plus ou moins longue, dite non compliquée, seul un examen clinique ou biologique peut mettre en évidence les stigmates de cirrhose ; á un stade plus avancé, les signes révélateurs peuvent être une asthénie et amaigrissement, une ascite (présence de liquide à l'intérieur de la cavité péritonéale), un ictère (coloration jaune de la peau et des muqueuses).

La cirrhose peut également se révéler par une complication : hémorragie digestive (le plus souvent par rupture de varices œsophagiennes), encéphalopathie avec troubles de conscience et flapping, dont le mécanisme est multifactoriel (notamment par le biais d'une augmentation de l'ammoniaque sanguine : hyperammoniémie).

Signes cliniques : il existe une augmentation du volume du foie (hépatomégalie) dont la consistance est dure, avec un bord « tranchant » à la palpation ; des signes d'insuffisance hépatiques sont retrouvés : ictère, angiomes stellaires , érythème palmaire et plantaire (paume des mains très rouges), fœtor hépatique (odeur caractéristique et nauséabonde de l'haleine), astérixis ou flapping tremor (perte de tonus brusque et répétée des muscles de la main). Il existe des signes d'hypertension portale : splénomégalie (augmentation du volume de la rate), visualisation sous la peau du ventre d'un réseau veineux augmenté correspondant à une circulation collatérale abdominale. Par ailleurs plusieurs signes correspondent à des mécanismes divers : ascite,œdème des jambes prenant typiquement le godet (le doigt y marque et y laisse une empreinte), épanchements pleuraux (présence de liquide dans la cavité pleurale). Dans un cinquième des cas, on observe un syndrome hépato-pulmonaire avec une baisse d'oxygénation du sang hypoxie en raison d'ouvertures de mini-shunt dans la circulation pulmonaire par hypersensibilité des récepteurs à l'endothéline.

Signes biologiques : on constate une diminution du taux de prothrombine (par diminution de certains facteurs de coagulation, notamment le facteur V), une hypoalbuminemie, éventuellement une augmentation modérée des transaminases ainsi que des signes de cholestase (augmentation des phosphatases alcalines et des γ-GT, parfois de la bilirubine conjuguée).

Conséquences et complications : le risque de saignement est plus élevé (c'est le foie qui synthétise les facteurs de coagulation) ; il peut survenir une insuffisance hépatique, signant une évolution importante de la maladie : le taux de décès est alors proche de 85% à 5 ans si le patient n'est pas transplanté ; des hémorragies digestives, surtout par rupture de varices œsophagiennes, compliquent le cours de la maladie ; le cancer du foie (hépatocarcinome) est une complication classique et grave et survient avec un taux de 2 à 7% par an.