Врожденные пороки сердца, классификация

Вариантов ВПС описано более 150.

1.Пороки со сбросом слеванаправо (« бледные» ).

2.Пороки со сбросом справаналево (« синие»).

3.Пороки с перекрестным сбросом.

4.Пороки с препятствием кровотоку.

5.Пороки клапанного аппарата.

6.Пороки венечных артерий сердца.

7.Кардиомиопатии.

8.Врожденные нарушения ритма сердца.

1. К порокам со сбросом слеванаправо (« бледные пороки») открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, общее предсердие, аномальный дренаж легочных вен, открытый общий атриовентрикулярный канал, дефекты аортолегочной перегородки.

2. К порокам с преимущественным сбросом справаналево (« синие пороки») относятся тетрада Фалло, многочисленные варианты транспозиций магистральных сосудов, аномалия Эбштейна, атрезия трехстворчатого клапана, общий артериальный ствол, варианты единственного желудочка, синдром гипоплазии левого сердца, гипоплазия правого желудочка.

3.Пороки с перекрестным сбросом могут включать все три перечисленные группы, если имеются те или иные сочетания, например, атровентрикулярный канал и тетрада Фалло, общий артериальный ствол.

4.Группа пороков с препятствием кровотоку включает коарктации аорты, сужение или стеноз аортального клапана, стеноз клапана легочной артерии, стеноз митрального клапана, стенозы ветвей легочной артерии.

5.Пороки клапанного аппарата – это отдельная группа, в которуювключаются только нарушения развития атриовентрикулярных или полулунных клапанов без сочетания с другими внутрисердечными нарушениями. Сюда относят пролапс

( недостаточность) митрального ( итрикуспидального) клапана и его стеноз и недостаточность клапанов аорты и легочной артерии.

6.Пороки венечных артерий включают все нарушения их нормального развития: аномальное отхождение их устьев, коронаросердечные фистулы.

7.Кардиомиопатии, или врожденные нарушения мышечного аппарата желудочков сердца.

8.Врожденные нарушения ритма сердца, которые не сочетаются ни с какими другими ВПС, а являются единственным заболеванием.

Дефект межпредсердной перегородки - Нарушение гемодинамики при этом заболевании обусловлено сбросом крови из левого предсердия в правое, что ведет к гиперволемии малого круга кровообращения.

Большинство больных предъявляют жалобы на одышку. Прогрессирование заболевания ведет к развитию сердечной недостаточности по правожелудочковому типу. Больные отстают в физическом развитии. Однако следует отметить, что

встречаются бессимптомные формы этого порока сердца.

При осмотре у части больных обнаруживается сердечный горб, увеличение правого желудочка и правого предсердия, по левому краю грудины пальпируется систолическое дрожание. Слева от грудины выслушивается грубый систолический, а иногда и диастолический шум. На ЭКГ выявляется правограмма, увеличение и деформация зубца Р. Фонокардиография регистрирует раздвоение второго тона и систолический шум над легочной артерией. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки выявляет значительное расширение правых отделов сердца, повышенный легочный кровоток. Одномерная ЭхоКГ выявляет увеличение размеров правого желудочка и парадоксальное движение межжелудочковой перегородки; при двухмерной ЭхоКГ у большинства больных удается увидеть дефект и установить его размеры. Зондирование сердца позволяет получить данные о степени легочной гипертензии и величине сброса крови.

В клинической картине обращают внимание резкая одышка, повторные бронхиты, кровохарканье, головокружения и слабость. Больные не столько цианотичны, сколько бледны. Для диагноза большое значение имеет обнаружение стеноза левого венозного отверстия, не сопровождающегося увеличением левого предсердия, что достигается ЭхоКГ и контрастным исследованием камер сердца.

Лечение этих врожденных пороков сердца оперативное. (ур лег гипертензии)

У больных с дефектом межжелудочковой перегородки. Во время систолы избыток крови переполняет правый желудочек, усиливается легочный кровоток и увеличивается легочное сопротивление. В результате этого левый желудочек гипертрофируется. Также и правый.

Больных с дефектом межжелудочковой перегородки беспокоит одышка, быстрая утомляемость. При объективном обследовании больных отмечается сердечный горб, а слева от грудины в IV межреберье иногда определяется систолическое дрожание. Границы сердца увеличены как вправо, так и влево. Тоны сердца сохранены. Аускультативно определяется грубый систолический шум слева от грудины, особенно на уровне III-IV ребра. Шум проводится к верхушке, на спину и в межлопаточное пространство. На электрокардиограмме определяются признаки гипертрофии правого и левого желудочков. При фонокардиографии регистрируется грубый систолический шум в IV межреберье слева от грудины. Рентгеноскопия органов грудной клетки выявляет усиление легочного рисунка и расширение дуги легочной артерии. Двухмерная ЭхоКГ позволяет визуализировать дефект и определить его размеры; систолический кровоток через дефект определяется допплерисследованием.

Диагноз уточняется при использовании констрастных методов исследования сердца и зондирования.

Лечение оперативное (ур лег гипертензии)