Критерии ранней диагностики юра

Клинические признаки

1. Артрит продолжительностью 3 мес. и более

2. Артрит второго сустава, возникший через 3 мес. и позже

3. Симметричность поражения мелких суставов

4. Контрактура

5. Теносиновит или бурсит

6. Мышечная атрофия

7. Утренняя скованность

8. Ревматоидное поражение глаз

9. Ревматоидные узелки

10. Выпот в полость сустава

Рентгенологические признаки

11.Остеопороз, мелкокистозная перестройка костной структуры эпифиза

12. Сужение суставных щелей, костные эрозии, анкилоз суставов

13. Нарушение роста костей

14. Поражение шейного отдела позвоночника

Лабораторные признаки

15. Положительный РФ

16. Положительные данные биопсии синовиальной оболочки

Общее количество положительных признаков:

ЮРА вероятный – 3 признака

ЮРА определенный – 4 признака

ЮРА классический – 8 признаков

Диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации

• Начало заболевания до 16 лет

• Поражение одного или более суставов, характеризующееся припухлостью/выпотом либо имеющее как минимум два из следующих признаков: ограничение функции, болезненность при пальпации, повышение местной температуры

• Длительность суставных изменений не менее 6 нед.

• Исключение всех других ревматических заболеваний

Примечание: для постановки диагноза необходимо наличие всех 4 признаков

Дифференциальный диагноз

• Острая ревматическая лихорадка

• Системная красная волчанка

• Склеродермия

• Дерматомиозит

• Реактивный артрит (описторхоз, иерсинеоз, бруцеллез)

• Болезнь Рейтера

• Гематогенный остеомиелит

• Болезнь Пертеса

• Боли в ногах при отсутствии явных признаков артрита могут наблюдаться у детей с синдромом Вегето-Сосудистой Дистонии.

Болезнь СТИЛЛА (12-16 % от всех случаев ЮРА)

Характерно:

• Острое начало с симптомами выраженной интоксикации

• Гектическая температура с подъемами в утренние часы

• На высоте температуры появляется сыпь (макулопапулезная и уртикарная) на коже груди, туловища, вокруг суставов

• Раннее вовлечение в процесс суставов – как крупных, так и мелких, в т.ч. суставов кистей и стоп

• Поражение суставов шейного отдела позвоночника и височно-нижнечелюстног сустава

• Генерализованная лимфоаденопатия

• Гепатоспленомегалия

• Перикардит, миокардит

• Плеврит, пневмония

• Гломерулонефрит с исходом в амилоидоз

• Атрофия мышц вокруг пораженных суставов

Лабораторные данные:

Выраженная анемия, значительная лейкопения, СОЭ до 60 мм/ч, гипер ₂- и - глобулинемия, увеличение серомукоидов, положительный СРБ, АНФ, РФ, ЦИК.

Прогноз неблагоприятный. У 1/3 больных развивается амилоидоз почек с исходом в ХПН.

Субсепсис вислера-фанкони

Характерно:

• Внезапное начало, напоминающее тяжелый септический процесс

• Ремитирующая лихорадка с максимальными подъемами температуры в ночные и утренние часы. Продолжительность лихорадки 3-4 часа, затем наступает резкое падение температуры, сопровождающееся проливным потом.

• Кожные высыпания (полиморфные) появляющиеся на высоте лихорадки с локализацией на туловище и разгибательной поверхности конечностей, на боковых поверхностях груди, бедрах. Линейная сыпь (скопление мелких элементов сыпи в виде линий длиной 1-2 см).

• Суставной синдром носит нестойкий характер. Полиартралгия, артрит с преобладанием экссудативного компонента, мигрирующий, без грубых деформаций в ранний стадиях, с умеренными функциональными нарушениями в суставах (коленные, голеностопные, часто тащобедренные и очень редко – мелкие суставы).

• Лимфоаденопатия, гепатоспленомегалия

• Миокардит и миоперикардит

• Развитие вторичного амилоидоза почек

Лабораторные данные:

Высокий нейтрофильный лейкоцитоз с палочкоядерным сдвигом до 30 000 – 40 000 лейкоцитов с самого начала заболевания.