Ювенильный ревматоидный артрит – хроническое воспалительное заболевание суставов неизвестной этиологии, характеризующееся сложным аутоиммунным патогенезом, неуклонно прогрессирующим течением, возможным вовлечением в процесс внутренних органов и частым развитием инвалидности у детей.

Этиопатогенез

Хотя этиологический агент неизвестен, весьма вероятно, что попадает он из крови, как и при всех воспалительных реакциях:

• Усиливается местный кровоток

• Наблюдается повышение проницаемости сосудов с пропотеванием сенсибилизированных Т-лимфоцитов, реагирующих с сенсибилизированным антигеном

• Продукты этого взаимодействия провоцируют миграцию повышенного количества клеток воспаления из крови

• Развивается грануляционная ткань, клетки капиллярного эндотелия делятся. По мере роста капиллярных сосудов в синовиальную соединительную ткань развиваются микроворсинки

• Происходит неспецифический синтез иммуноглобулинов, образуются антитела, направленные против одного из собственных иммуноглобулинов организма, а именно – ревматоидного фактора

• Все указанные белки (интерлейкины, простагландины, иммуноглобулины), иммунные комплексы и клетки воспаления ведут к интенсификации процесса. Одновременно стимуляция подвергаются фибробласты, которые образуют повышенное количество коллагена

• В суставе хрящ подвергается деградации протеолитическими ферментами. Грануляционная ткань осуществляет инвазию в поврежденную суставную поверхность и здесь ее называют РЕВМАТОИДНЫМ ПАННУСОМ

• Пролифирирующий паннус проникает в синовиальный хрящ и далее под хрящевой костный слой. Реабсорбция кости остеокластами стимулируется фактором некроза опухоли, происходит инфаркты на уровне микроциркуляции в хряще, что приводит к развитию клинических деформаций, характерных для ревматоидного артрита

По сравнению с нормальным синовиальным суставом наиболее характерные черты сустава, пораженного РА включают:

• воспаление межсуставного пространства

• деградацию хряща

• образование паннуса

• на поздних стадиях – эрозию кости и остеопороз

Классификация юра

Клинико – анатомическая характеристика заболевания	Клинико-иммунологическая характеристика заболевания	Течение болезни	Степень активности процесса	Рентгенологическая стадия артрита	Функциональная способность больного
Преимущественно суставная форма: - полиартрит - олигоартрит (2-3 сустава) - моноартрит Суставно-висцеральная форма: - с ограниченными висцеритами - синдром Стилла - субсепсис Вислера-Фанкони РА с поражением глаз	ЮРА – РФ + ЮРА – РФ -	Быстропрогрессирующее Медленнопрогрессирующее	I, II, III степень Ремиссия	I – околосуставной остеопороз II – остеопороз, хрящевая деструкция, сужение суставной щели III – костные эрозии IV - анкилоз	I – способность к самообслуживанию сохранена II – способность к самообслуживанию частично утрачена III – способность к самообслуживанию утрачена полностью

Клиническая картина ЮРА

В большинстве случаев клиническую картину болезни определяет поражение суставов. Могут поражаться все суставы, имеющие синовиальную оболочку.

Если у взрослых наиболее частой локализацией считается кисть, то у детей – коленные суставы (80 – 85 %).

• Голеностопный сустав

• Лучезапястный сустав и суставы кисти

• Шейный отдел позвоночника

• Локтевой сустав

• Тазобедренный сустав

ВНЕСУСТАВНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ (характерны для тяжелых форм)

• Поражение сердца

• Легочно-плевральный синдром

• Поражение почек (гломерулонефрит, интерстициальный нефрит, амилоидоз)

• Поражение глаз (увеит, лентовидная дистрофия роговицы, осложненная катаракта)

• Поражения мышц

• Реакция лимфогистиоцитарной системы

• Лихорадка (упорная при синдроме Стилла и Вислера-Фанкони)

• Сыпь

• Задержка роста и ФР

Клинико-лабораторные признаки активности ревматоидного артрита

Критерии	Степень активности
	0	I	II	III
Гиперемия в обл. сустава	нет	незначительная	умеренная	выраженная
Экссудативные явления	нет	незначительные	умеренные	выраженные
Лаб. данные: повышение 2 - глобулинов	до 10 %	10-12 %	12-15 %	более 35 %
СОЭ мм/ч	нет	менее 20 мм/ч	20-40 мм/ч	более 40 мм/ч
СРБ	нет	+	++	+++ и более
Лейкоциты крови	норма	в пределах нормы	8-10х109/л	15-20х109/л

Примечание: наличие криоглобулинов и ЦИКов в плазме больного служит показателем высокой степени активности ревматоидного артрита.

Ревматоидный фактор – антитело, продуцируемое определенной субстанцией плазмоцитов синовиальной мембраны в ответ на выработку их популяцией Ig G, изменившихся под воздействием неизвестного антигенного стимула. РФ представляет собой антитело к Fc-фрагменту для Ig G. Результат считается положительным при титре РФ 1:32.

Антинуклеарный фактор – антитело к цельному ядру клетки. У больных ЮРА определяется редко, а при обнаружении свидетельствует о высокой степени риска поражения глаз.