Добавил:
kiopkiopkiop18@yandex.ru Вовсе не секретарь, но почту проверяю Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

6 курс / Эндокринология / Эндокринология_подростков,_Строев_Ю_И_,_Чурилов_Л_П_

.pdf
Скачиваний:
1
Добавлен:
24.03.2024
Размер:
17.93 Mб
Скачать

Ю.И. Строев, Л.П. Чурилов

ЭНДОКРИНОЛОГИЯ

ПОДРОСТКОВ

Под редакцией профессора А.Ш. Зайчика

ЭЛБИ-СПБ Санкт-Петербург

2004

УДК-616.43.-053.-6 ББК-

Р733. 415

ISBN 5-93979-105-0

Ю.И.Строев, Л. П. Чурилов. Под ред. А. Ш. Зайчика. Эндокринология подростков. СПб.:ЭЛБИ-СПб, 2004— 384 с: ил.

Настоящее руководство является плодом многолетнего творческого содружества клиницистаэндокринолога и патофизиолога. В нем в высоконаучной и одновременно доступной форме излагаются современные представления о нейроэндокринной регуляции функций человеческого организма, в частности, организма подростка.

В руководстве впервые сформулировано представление о подростковом возрасте как о сенситивнокритическом периоде онтогенеза эндокринной системы человеческого организма. В нем приведены современные воззрения на этиологию и патогенез различных эндокринных заболеваний, которые могут возникать у подростков, с подробным освещением их клиники, возможных осложнений, диагностики, лечения, профилактики, диспансеризации и экспертных вопросов. Материал изложен междисциплинарно и затрагивает смежные вопросы подростковой психологии, сексологии, гигиены, диететики и пр. Руководство богато иллюстрировано схемами, таблицами, рисунками и многочисленными клиническими примерами собственных наблюдений авторов, помогающими лучшему восприятию и запоминанию изложенного материала.

Руководство предназначается подростковым врачам, эндокринологам, врачам других специальностей, связанных с проблемами нейроэндокринной патологии, и может представлять интерес для студентов и аспирантов медицинских вузов и биологических факультетов университетов. Рисунков- 98,таблиц-17, библиография -496 названий.

Рецензент: профессор кафедры подростковой медицины и валеологии СПб МАЛО, доктор медицинских наук В. П. Медведев.

RESUME

Stroyev Yu.L, Churilov L.P. "The Endocrinology of the Adolescents".- SPb: ELBISPbSU, 2004. - 380 pp.

The manual is created in co-authorship of a clinician endocrinologist and pathophysiologist and devoted to the neuroendocrine regulation of the adolescent organism and its disorders.

The adolescence is originally regarded by the authors as postnatal sensitive critical period in the ontogenesis of the endocrine system. The book contains a comprehensive review of modern views on etiology and pathogenesis of the endocrine disorders. The book covers the manifestation, differential diagnosis, complications, treatment, prevention as well as labor and conscription expertise in all endocrine disorders characteristic for adolescents or specific for this age group.

Due to interdisciplinary approach the text is not limited with Adolescent Medicine only. The book gives to the reader a possibility to penetrate into related areas of Adolescent Psychology, Sexology, Nutrition Science, Hygiene etc. Physiology and Biochemistry of hormonal regulation as regards to the adolescence are also briefly reminded. The monograph is illustrated with 98 figures including colored ones, contains 17 tables and numerous case history abstracts from the clinical practice of the authors. Bibliography consists of 495 references. The manual is addressed to adolescent physicians, pediatricians, family doctors, endocrinologists, neurologists, and conscription board medical experts. Book alsois useful for medical and biologicalstudents and postgraduates.

ISBN 5-93979-105-0

ИздательствоООО«ЭЛБИ-СПб». Подписановпечать10.08.2004.ОтпечатановООО«Ресурс».

ИД№01520от14.04.00.

Формат60x90/8.

СПб.,Гапсальскаяул.,д.1,лит.А.

СПб.,Лабораторныйпр.,23.

Печатьофсетная.

©СтроевЮ.И.

245-48-29

ГарнитураTimes.

322-92-57

Объем48п.л.

©ЧуриловЛ.П.

E-mail:aas@elbi.spb.su

Тираж2000экз.Заказ№475.

© А Ш Зайчик

 

 

©ЭЛБИ-СПб

Содержание

 

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ.........................................................................................................................

7

ПРЕДИСЛОВИЕ.......................................................................................................................................

8

Часть1

 

ТЕОРЕТИЧЕСКИЕ ОСНОВЫ ЮВЕНИЛЬНОЙ ЭНДОКРИНОЛОГИИ....................................................

9

Гормоны — основные биорегуляторы развивающегося организма.................................................

9

Метаболизм гормонов.......................................................................................................................

12

БИОСИНТЕЗ ГОРМОНОВ..............................................................................................................................................................................

12

Пептидные гормоны.............................................................................................................................................

12

Стероидные гормоны...........................................................................................................................................

14

Гормоны — производные тирозина .....................................................................................................................

15

ХРАНЕНИЕ И ВЫДЕЛЕНИЕ ГОРМОНОВ ....................................................................................................................................................

15

ТРАНСПОРТ ГОРМОНОВ .............................................................................................................................................................................

18

ИНАКТИВАЦИЯ ГОРМОНОВ.........................................................................................................................................................................

19

МЕХАНИЗМЫ ДЕЙСТВИЯ ГОРМОНОВ И ВАЖНЕЙШИЕ ПРИНЦИПЫ ЭНДОКРИНОЛОГИИ: ПЕРМИССИВНОСТЬ И

 

СЕРВОКОНТРОЛЬ ..................................................................................................................................................................................

20

Судьба гормонального сигнала в клетке .........................................................................................

23

Типовые нарушения эндокринной регуляции ...................................................................................

28

Подростковый возраст — сенситивно-критический период онтогенеза эндокринной системы ....

33

Часть 2

 

ЗАБОЛЕВАНИЯ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ У ПОДРОСТКОВ.........................................................

37

Гипоталамо-гипофизарный нейросекреторный комплекс в норме и патологии............................

38

Заболевания гипоталамуса и гипофиза у подростков......................................................................

54

НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ ................................................................................................................................................................................

54

Регуляция ростовых и анаболических процессов в различные периоды онтогенеза...................

60

ГИГАНТИЗМ И АКРОМЕГАЛИЯ ....................................................................................................................................................................

63

ГИПОФИЗАРНЫЙ ГИГАНТИЗМ ....................................................................................................................................................................

64

АКРОМЕГАЛИЯ ..............................................................................................................................................................................................

68

ГИПОФИЗАРНЫЙ НАНИЗМ ..........................................................................................................................................................................

72

ГИПОТАЛАМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ПУБЕРТАТНОГО ПЕРИОДА (ОЖИРЕНИЕ С РОЗОВЫМИ СТРИЯМИ) ....................................

79

СИНДРОМ ГИПЕРПРОЛАКТИНЕМИИ.........................................................................................................................................................

87

НЕЙРОГЕННЫЕ АНОРЕКСИЯ И БУЛИМИЯ...............................................................................................................................................

97

Патофизиология надпочечных желез............................................................................................

105

Основные заболевания надпочечников в подростковом периоде................................................

114

ПЕРВИЧНЫЙ ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ ..............................................................................................................................................

114

СИНДРОМ И БОЛЕЗНЬ ИЦЕНКО-КУШИНГА............................................................................................................................................

118

ВРОЖДЕННЫЙ АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫЙ СИНДРОМ.............................................................................................................................

128

РЕДКИЕ ФОРМЫ ПАРЦИАЛЬНОГО ГИПОКОРТИЦИЗМА У ПОДРОСТКОВ .......................................................................................

134

ОСТРАЯ НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ........................................................................................................................

134

ХРОНИЧЕСКАЯ НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ..............................................................................................................

138

ФЕОХРОМОЦИТОМА...................................................................................................................................................................................

149

Клиническая патофизиология щитовидной железы ......................................................................

160

ЭУТИРОИДНЫЙЗОБ ПОДРОСТКОВ ......................................................................................................

169

ДИФФУЗНЫЙТОКСИЧЕСКИЙЗОБ ........................................................................................................

172

НОВООБРАЗОВАНИЯЩИТОВИДНОЙЖЕЛЕЗЫ .......................................................................................

185

ТОКСИЧЕСКАЯАДЕНОМАЩИТОВИДНОЙЖЕЛЕЗЫ ..................................................................................

185

РАКЩИТОВИДНОЙЖЕЛЕЗЫ................................................................................................................

188

ТИРОИДИТЫ.....................................................................................................................................

193

ОСТРЫЙТИРОИДИТ...........................................................................................................................

193

ПОДОСТРЫЙТИРОИДИТ.....................................................................................................................

196

АУТОИММУННЫЙТИРОИДИТ..............................................................................................................

199

Гипотироз.....................................................................................................................................

210

ЭНДЕМИЧЕСКИЙ ЗОБ .................................................................................................................................................................................

219

Заболевания, обусловленные нарушением кальций-фосфор-магниевого обмена

 

у подростков................................................................................................................................

227

Типовые нарушения кальций-фосфат-магниевого обмена............................................................

236

Нарушения, сопровождаемые гипокальциемией — гиперфосфатемией......................................

236

ГИПОПАРАТИРОЗ........................................................................................................................................................................................

238

Нарушения, сопровождаемые гиперкальциемией — гипофосфатемией.....................................

250

ГИПЕРПАРАТИРОЗ......................................................................................................................................................................................

251

Метаболические нарушения и костная ткань: остеопороз подростков ........................................

260

Регуляция синтеза и секреции гормонов островков Лангерганса..................................................

274

ИНСУЛИНОМА..............................................................................................................................................................................................

276

ГЛЮКАГОНОМА............................................................................................................................................................................................

281

САХАРНЫЙ ДИАБЕТ ..................................................................................................................................................................................

285

Нарушения полового созревания....................................................................................................

315

МЕХАНИЗМЫ ПОЛОВОЙ ДИФФЕРЕНЦИРОВКИ ...................................................................................................................................

315

ИСТИННЫЙ ГЕРМАФРОДИТИЗМ..............................................................................................................................................................

318

ЛОЖНЫЙ ГЕРМАФРОДИТИЗМ..................................................................................................................................................................

320

Мужской псевдогермафродитизм ......................................................................................................................

320

Женский псевдогермафродитизм.......................................................................................................................

323

Нарушения регуляции функций половых желез............................................................................

324

МУЖСКОЙ ГИПОГОНАДИЗМ.....................................................................................................................................................................

336

МУЖСКОЙ ГИПЕРГОНАДИЗМ...................................................................................................................................................................

339

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ЭНДОКРИННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ ЯИЧНИКОВ ......................................................................................

340

ЗАДЕРЖКА ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ.........................................................................................................................................................

346

ЮНОШЕСКАЯ ГИНЕКОМАСТИЯ ...............................................................................................................................................................

354

ПРИЛОЖЕНИЯ

358

1.

Нормальные концентрации гормонов, их метаболитов и некоторые биохимические показатели

 

 

в крови и в моче здоровых лиц

358

2.

Половая формула

359

3.

Последовательность развития вторичных половых признаков у юношей

359

4.

Стадии полового развития у девушек и юношей

360

5.

Оценка вторичных половых признаков у девушек

360

6.

Последовательность полового созревания у девушек

360

7.

Динамика показателей гонадотропных и половых гормонов в сыворотке крови здоровых лиц мужского

 

пола в процессе полового развития

361

8.

Динамика показателей гонадотропных и половых гормонов в сыворотке крови здоровых лиц женского

 

пола в процессе полового развития

361

9.

Номограмма для вычисления площади поверхности тела по росту и весу

362

10. Сроки окостенения кисти у детей и подростков

363

11. Содержание соматомедина С в сыворотке крови в различные возрастные периоды

363

Списоклитературы

364

6

Список сокращений

АДГ - антидиуретический гормон АКТГ -

адренокортикотропный гормон АМФ -

аденозинмонофосфорная кислота АПУД - захват и декарбоксилирование аминных предшественников ВИП - вазоактивный интестинальный полипептид ВМК -

ванилилминдальная кислота ГАМК - гамма-

аминомасляная кислота ГГНСКгипоталамо-

гипофизарный нейросекреторный комплекс ГЗТ - гиперчувствительность

замедленного типа ГКГС - главный комплекс гистосовместимости ГКГС-1 - белки первого класса главного комплекса гистосовместимости ГКГС-2 - белки второго класса главного комплекса гистосовместимости ГНТ - гиперчувствительность немедленного типа ГТТ - глюкозо-толерантный тест (проба на толерантность к глюкозе) ДНЭС - диффузная (дисперсная) нейроэндокринная система ЖИП - желудочный ингибирующий

полипептид ИЗСД - инсулинзависимый сахарный диабет ИЛ - интерлейкины ИНСД - инсулиннезависимый сахарный диабет

ИРФ - инсулиноподобный фактор роста ИФ - ингибитинг-фактор ИФА - иммунофлуоресцентный анализ ИФН - интерферон КРИА - коммуникативно-регуляторный интегри-

рующий аппарат КРФ - кортикотропин-рилизинг фактор КС - кортикостероиды 17КС - 17кортикостероиды КТГ - компьютерная томография ЛГ - лютеинизирующий гормон ЛПГ - липотропный гормон

ЛПНП - липопротеиды низкой плотности ЛПОНП - липопротеиды очень низкой плотности МО - минутный объем МРТ - магнитно-резонансная томография

МСГ - меланоцитостимулирующий гормон

HbAlс -гликозилированный (пикированный) гемоглобин НЭЖКнеэтерифицированные жирные кислоты

ОКС - оксикортикостероиды

17-ОКС- 17-оксикортикостероиды ОПС - общее периферическое сосудистое сопротивление ОЦК - объем циркулирующей крови

ПВЯ - паравентрикулярное ядро ПОМК - проопиомеланокортин ПРЛ - пролактин

РИА - радиоиммунологический анализ РФ - рилизинг-фактор СД - сахарный диабет

СКВ - системная красная волчанка СОЯ - супраоптическое ядро

СТГ - соматотропный гормон (соматотропин, гормон роста)

Т3-трийодтиронин (лиотиронин)

Т4-тетрайодтиронин (тироксин)

ТТГ - тиротропный гормон ТФР - тромбоцитарный фактор роста ФИО - фактор некроза опухолей

ФСГ - фолликулостимулирующий гормон ХГ - хорионический гонадотропин ц-АМФ - циклический аденозинмонофосфат

ЦИК - циркулирующие иммунные комплексы ЭДТА - этилендиаминтетраацетат ЭКГ - электрокардиограмма ЭЭГ - электроэнцефалограмма

ОТ РЕДАКТОРА

Организациянадлежащей медицинской помощи подросткам— этонетолькозалог ихгар-

Метаболические основы многих недугов, сокращающих продолжительность жизни и отрицательно влияющих на ее качество в пожилом возрасте, складываются именно в юности. Примерами могут служить атеросклероз, ожирение, артериальная гипертензия, остеопороз и многие другие. Зачастую именно подростковый врач, наблюдая пациента в период бурных гормонально-метаболических изменений, сталкивается с корнями патологических процессов, горькие плоды которых пожинают терапия и гериатрия.

Казалось бы, проблеме охраны здоровья подростков нужно уделять не меньше внимания, чем детскому населению страны. Однако в практической медицине существует своеобразная «подростковая брешь», которая является причиной несовершенства оказания лечебной и профилактической помощи подросткам.

Основатели подростковой медицины охарактеризовали подростков как «угнетённую касту человечества» (Рутенбург Э. С, 1977). Ломка стереотипов детства, несоответствие темпов и сроков физического и социального созревания, формирование жизненных установок, обретение целей, а порой и страстей, встраивание нового активного индивида во взрослый мир провоцируют в подростковом периоде частые и сильные стрессы. Диктуемое этим своеобразие психосоциальных ситуаций, в которых живут подростки, может считаться дополнительным фактором риска многих эндокринопатий.

Эндокринология понимается в современной медицине широко — как наука о гормональной регуляции клеточных функций и её нарушениях, а не просто как учение о железах внутренней секреции и их болезнях. В связи с этим многие заболевания, относящиеся к сфере терапии,хирургии,педиатрии,неврологиии другихклиническихдисциплин увзрослыхи особенно у подростков имеют эндокринную подоплёку.

По данным С. В. Алексеева с соавт. (1999), уровень распространенности эндокринной патологии среди подростков в 5 раз выше, чем среди всего населения России. Подростки, как никакая другая группа населения, нуждаются в специализированной эндокринологической службе, которая могла бы охватывать все аспекты эндокринопатий, включая проблемы гинекологического, андрологического и сексуального характера, а не только помощь при сахарном диабете и тиропатиях.

В медвузах России до сих пор нет не только специальных кафедр подростковых болезней, но даже учебников или пособий для студентов по подростковой патологии. С учетом последних достижений медицинской науки и практики, а также многолетнего личного опыта авторы подготовили первоеруководствоспециальнопоэндокринологии подростковогопериода.

Данное руководство состоит из двух разделов. В первом разделе подробно освещаются новейшие представления о теоретических основах эндокринологии подростков. Второй раздел посвящен частной подростковой эндокринологии, то есть тем эндокринным заболеваниям, которые характерны или могут возникать у подростков и по-особому протекают в этом возрастном периоде.

Книга будет представлять определенный интерес не только для организаторов подросткового здравоохранения, подростковых и семейных врачей, эндокринологов, терапевтов, врачей призывных комиссий, но и для студентов медицинских и биологических факультетов, а также для системы последипломного образования по эндокринологии, терапии и педиатрии.

Часть1

ТЕОРЕТИЧЕСКИЕ ОСНОВЫ ЮВЕНИЛЬНОЙ ЭНДОКРИНОЛОГИИ

Гормоны — основные биорегуляторы развивающегося организма

Гормоны — это органические сигнальные молеку-

лы беспроводникового системного действия. Они распознаются рецепторами и влияют на экспрессию генов и активность ферментов в клетках-мишенях на удалении от места своей продукции. Гормоны не являются ни катализаторами, как энзимы, ни коферментами, как витамины, ни пластико-энергетическим сырьем, как нутриенты.

Э. Г. Старлинг образно называл гормоны вестниками. Их роль — информационная, поскольку в зависимости от своего взаимодействия с рецепторами и от состояния клеток-мишеней в контексте других сигнальных эффектов они включают и выключают на генетическом уровне определенные клеточные программы или модулируют эпигенетически эффективность их осу-

ществления. Нейротрансмиттеры (например, аце-

тилхолин) в отличие от гормонов действуют только в пределах синапсов, куда попадают по проводникам, а аутокоиды (например, производные арахидоновой кислоты) действуют зонально и инактивируются в очаге своей продукции (рис. 1).

Приведённые градации относительны, так как одна и та жемолекула в разных ситуациях может выступать в любой из этих трёх ипостасей, примером чего служат катехоламины, в частности, норадреналин. Нередко гормоны распространяются лишь в пределах ограниченной циркуляторной сети. Такпроисходит с гипоталамическими либеринами и статинами, а также с многими гормонами желудочно-кишечного тракта, которые предохраняются от системного распространения, так как инкретируются в портальные системы, снабжённые собирающими сосудами между двумя капиллярными сетями. Такой гормон попадает в кровь в пределах первой капиллярной сети (например, в гипоталамусе, клубочках почек или непарных органах брюшной полости) и с высоким сродством связывается рецепторами клеток, снабжаемых вторичной капиллярной сетью (например, в гипофизе, в районе петли Генле в почках или в печени).

В отношении обмена веществ, клеточной пролиферации, роста тканей, их дифференцировки, созревания и долговременных адаптивных реакций гормоны служат основными регуляторами, определяющими направленность и эффективность этих процессов. Нейротрансмиттеры в своих воздействиях на эти стороны жизнедеятельности или зависят от регулирующих эффектов гормонов, или даже опосредуют свои влияния через гормоносекретирующие клетки. Ценными особенностями гормональной регуляции являются ее беспороговый принцип и большое разнообразие пермиссивных взаимодействий гормонов, исключающее господство стереотипии.

В тожевремяпроводниковаянервнаярегуляция, осуществляемая на основепороговых стереотипных отве-

Паракринный

 

Эндокринный

 

Специализированный

 

 

 

 

паракринный

 

 

 

 

Нейромедиаторный Нейроэндокринный

Панокринный

Наружный Внутренний Юкстакринный аутокринный аутокринныи

Рис. 1.Различныетипыхимическихрегуляторных взаимодействий междуклетками(поДж.Докрею, К.Р.Хопкинсу, 1982)

Соседние файлы в папке Эндокринология