1 курс / Психология / Детские_болезни_Баранов_А_А_2009

• Лекарственные миопатии возникают при приѐме различных лекарственных препаратов: циметидина, пеницилламина, прокаинамида («Новокаинамида»), хлорохина, колхицина, циклоспорина, глюкокортикоидов, пропранолола и др.

Миотония

Миотония - состояние, при котором после сокращения мышц возникает тоническая ригидность продолжительностью в несколько сек.

Миотония характерна для миотонической дистрофии, врождѐнной миотонии (болезни Томсена), а также врождѐнной парамиотонии, при которой ригидность мышц провоцируется охлаждением.

Миастения

Миастения - заболевание, характеризующееся нарастающей мышечной слабостью и патологической утомляемостью скелетных мышц, обусловленной нарушением нервно-мышечной передачи. В основе миастении чаще всего лежит иммунное поражение (образование АТ к ацетилхолиновым рецепторам постсинаптической мембраны нервномышечного синапса). Миастения возникает у детей в любом возрасте и проявляется птозом, двоением в глазах, бульбарными симптомами, нарастающей слабостью мышц.

•Неонатальная миастения развивается у ребѐнка грудного возраста не позже 2 мес после рождения вследствие пассивного переноса АТ трансплацентарно от матери, страдающей миастенией, плоду.

•Врождѐнная миастения - заболевание, характеризующееся птозом, наружной офтальмоплегией, повышенной утомляемостью. Оно обусловлено генетическим дефектом нервно-мышечных синапсов с развитием устойчивости к ингибиторам холинэстеразы. Заболевание может развиться внутриутробно, в период новорождѐнности или в течение первых лет жизни.

Параличи и парезы

Параличами (парезами) называют состояния с утратой (снижением) способности мышц произвольно сокращаться вследствие поражения нервной системы. Различают центральные и периферические параличи (парезы).

•При периферических параличах мышцы становятся дряблыми, вялыми, а пассивные движения в суставах избыточными.

•Центральные параличи обычно сопровождаются спастическим гипертонусом. Мышцы становятся уплотнѐнными, напряжѐнными, отчѐтливо контурируются, пассивные движения затруднены и ограничены.

Врождѐнные аномалии мышц

• Наиболее распространѐнная врождѐнная аномалия мышц - недоразвитие грудино-ключично-сосцевидной мышцы, приводящее к кривошее.

•Часто возникают аномалии строения диафрагмы с образованием грыж.

•Недоразвитие или отсутствие большой грудной или дельтовидной мышц приводит к развитию деформаций плечевого пояса.

ОРГАНЫ ДЫХАНИЯ

АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ СИСТЕМЫ ДЫХАНИЯ

Полость носа и околоносовые пазухи

У детей раннего возраста носовые ходы узкие, раковины относительно толстые, нижний носовой ход формируется к 4 годам. Слизистая оболочка нежная, богато васкуляризирована, поэтому даже незначительный еѐ отѐк при развитии ринита затрудняет дыхание через нос, что создаѐт трудности при кормлении. Недоразвитость кавернозной (пещеристой) ткани в подслизистой оболочке обусловливает редкость носовых кровотечений у маленьких детей. Пещеристая ткань развивается к 8-9 годам. В этом возрасте у детей легко возникают носовые кровотечения вследствие нежности слизистой оболочки, еѐ ранимости и обильности еѐ кровоснабжения.

Околоносовые пазухи к рождению развиты недостаточно. Сформированы верхнечелюстные (гайморовы), этмоидальная (решѐтчатая) и клиновидная пазухи, но они имеют очень малые размеры. Лобная пазуха отсутствует. Эти особенности определяют редкость синуситов у детей раннего возраста. Полное формирование пазух происходит к 15 годам.

Глотка и гортань

Глотка у новорождѐнного сравнительно узкая. Лимфоидное кольцо развито слабо. После года нѐбные миндалины выходят за пределы дужек, но крипты в них развиты слабо, поэтому ангиной дети раннего возраста болеют редко. Значительно чаще у детей выявляют разрастание носоглоточной лимфоидной ткани (аденоиды), что затрудняет нормальное носовое дыхание ребѐнка. Длительно существующие аденоиды приводят к формированию характерного «аденоидного лица»: постоянно открытый рот, отсутствие носового дыхания, некоторая одутловатость лица.

Гортань у детей имеет воронкообразную форму, относительно узкая, еѐ хрящи нежные и податливые. Голосовые связки короче, чем у взрослых, что определяет характер голоса. До 3 лет форма гортани одинакова у мальчиков и девочек. Затем у мальчиков угол соединения пластинок щитовидного хряща становится острее, чем у девочек. Со временем голосовые связки значительно удлиняются (особенно к 10-12 годам). Узкий просвет, богатая васкуляризация и склонность слизистой оболочки к отѐку обусловливают склонность маленьких детей к стенозирующим ларингитам.

Грудная клетка

Грудная клетка новорождѐнного имеет более округлую форму, чем у детей старшего возраста: сагиттальный размер почти равен поперечному. С

возрастом переднезадний размер постепенно уменьшается. У маленьких детей, в отличие от взрослых, рѐбра соединены с позвоночником более горизонтально (почти под прямым углом). Эпигастральный угол тупой. Эти особенности в сочетании со слабостью дыхательной мускулатуры объясняют малую экскурсию грудной клетки и поверхностный характер дыхания. Особенности анатомического строения грудной клетки обусловливают преимущественно диафрагмальный характер дыхания у новорождѐнных и детей первых месяцев жизни. У новорождѐнных диафрагма сокращается медленнее и слабее, чем у детей более старшего возраста.

С ростом ребѐнка поперечное сечение грудной клетки принимает овальную форму. Увеличивается еѐ фронтальный размер, сагиттальный - относительно уменьшается. Увеличивается кривизна рѐбер. Эпигастральный угол становится более острым. Развиваются эластические структуры лѐгочной ткани, повышается эффективность вентиляции.

Трахея и бронхи

Трахея новорождѐнного имеет воронкообразную форму. Еѐ каркас состоит из 14-16 хрящевых полуколец, соединѐнных сзади фиброзной перепонкой (вместо эластической замыкающей пластины у взрослых). Мягкость хрящей гортани, слабое развитие эластической ткани и большая подвижность могут приводить к еѐ щелевидному спадению и возникновению шумного храпящего дыхания (стридор).

Бронхиальное дерево к рождению сформировано. Основу бронхов составляют хрящевые полукольца, соединѐнные фиброзной перепонкой. Трахея разделяется на правый и левый главные бронхи. Правый главный бронх составляет меньший угол с трахеей, чем левый, поэтому при аспирации инородное тело чаще попадает в правый бронх.

Слизистая оболочка бронхов и бронхиол нежная, богата кровеносными сосудами, покрыта тонким слоем слизи, выстлана цилиндрическим мерцательным многорядным эпителием, обеспечивающим эвакуацию слизи.

У новорождѐнных дыхательные пути содержат очень мало гладкой мускулатуры, но у детей 4-5 мес мышечная ткань уже достаточно развита. Изза недоразвитости мышечной и эластической тканей у детей раннего возраста явления спазма бронхов менее выражены; бронхиальная обструкция связана в основном с отѐком слизистой оболочки и продукцией вязкого секрета.

Лѐгкие

Лѐгкие у детей, как и у взрослых, имеют сегментарное строение, однако ацинусы недостаточно развиты. К рождению лѐгкие содержат около 60 млн первичных альвеол, их количество интенсивно увеличивается в первые 2 года жизни. Затем скорость роста замедляется, и к 8-12 годам количество альвеол достигает приблизительно 375 млн, что соответствует количеству альвеол у взрослых.

Лѐгкие у детей раннего возраста богаты соединительной тканью, имеют обильное кровоснабжение, эластическая ткань развита слабо. В силу этого лѐгкие маленького ребѐнка менее воздушны и более полнокровны, чем у взрослого. Эти факторы предрасполагают к обструкции и развитию ателектазов. Лѐгкость развития ателектазов обусловлена также небольшим количеством сурфактанта или малым содержанием в нѐм лецитина, что характерно для незрелых лѐгких. Недостаток сурфактанта - одна из причин нерасправления лѐгких у недоношенных детей.

Правое лѐгкое имеет три доли (верхнюю, среднюю и нижнюю), левое - две (верхнюю и нижнюю). Средней доле правого лѐгкого соответствует язычковая доля левого лѐгкого. Границы между долями лѐгких (табл. 2-5) проходят следующим образом:

•спереди слева расположена верхняя, справа - верхняя и средняя доли (граница между ними проходит по IV ребру);

•сбоку справа определяются 3 доли, слева - 2 доли;

•сзади с обеих сторон расположены верхняя и нижняя доли; граница между ними проходит по линии, проведѐнной по spina scapulae, до еѐ пересечения с

позвоночником.

Таблица 2-5. Границы долей лѐгкого

В правом лѐгком различают 10 сегментов, в левом - 9 (рис. 2- 11). Средостение

Средостение у детей относительно больше, чем у взрослых. В своей верхней части оно заключает трахею, крупные бронхи, артерии, вены, нервы (n. vagus, truncus sympathicus, n. laryngeus recurrens и др.), вилочковую железу и лимфатические узлы. В его нижней части находится сердце.

Рис. 2-11. Схема сегментарного строения лѐгких. А - правое лѐгкое. Б - левое лѐгкое. Цифры соответствуют номерам сегментов. (Из: Сергиенко В.И., Петросян Э.А., Фраучи И.В. Топографическая анатомия и оперативная хирургия. М., 2001.)

Корень лѐгкого - составная часть средостения, состоит из крупных бронхов, кровеносных и лимфатических сосудов и лимфатических узлов (околотрахеальных, трахеобронхиальных, бронхолѐгочных и др.). По сравнению со взрослыми, у детей лимфатические узлы лѐгких (как и лимфатические узлы других областей) отличаются относительной шириной синусов, богатой васкуляризацией, слабым развитием капсулы и большим

количеством крупных клеточных элементов. Все эти особенности благоприятствуют развитию в них воспалительных процессов. Лимфатическая система лѐгких у детей раннего возраста развита очень хорошо.

Функциональные особенности системы дыхания

Эффективность функции внешнего дыхания зависит от трѐх процессов: вентиляции альвеолярного пространства, интенсивности капиллярного кровотока (перфузии) и диффузии газов через альвеолярнокапиллярную мембрану. Диффузия происходит вследствие разности парциального давления кислорода и углекислого газа в альвеолярном воздухе и крови. Кислород путѐм диффузии из альвеол попадает в лѐгочные капилляры и транспортируется по всему телу, растворяясь в плазме (около 3%) или соединяясь с Hb (97%). Транспортная способность крови в значительной степени зависит от концентрации Hb (каждый грамм Hb может присоединить 1,34 мл кислорода). Элиминация углекислого газа с кровотоком происходит несколькими путями: в виде бикарбоната и ионов водорода или в комбинации с некоторыми плазматическими белками и Hb. У новорождѐнных в течение первых дней жизни концентрация Hb выше, чем у взрослых, поэтому способность крови связывать кислород у них больше. Это позволяет новорождѐнному пережить критический период становления лѐгочного дыхания. Большое значение имеет и высокое содержание у новорождѐнного HbF, обладающего более значительным сродством к кислороду, чем дефинитивные Hb взрослого (HbA, HbA2). После установления лѐгочного дыхания концентрация HbF в крови ребѐнка быстро уменьшается. Однако при гипоксии или анемии происходит компенсаторное увеличение концентрации

HbF.

МЕТОДИКА ИССЛЕДОВАНИЯ СИСТЕМЫ ДЫХАНИЯ

Методика обследования органов дыхания включает сбор анамнеза, осмотр, пальпацию, перкуссию, аускультацию, лабораторные и инструментальные исследования.

Расспрос

Сбор анамнеза включает выявление жалоб больного, времени их возникновения и связи с какими-либо внешними факторами. Наиболее часто при патологии органов дыхания больной ребѐнок (или его родители) жалуются на следующие явления.

•Затруднение носового дыхания; у грудных детей в этом случае возникают трудности при кормлении.

•Выделения из носа (серозные, слизистые, слизисто-гнойные, сукровичные, кровянистые).

•Кашель (сухой или влажный). При опросе необходимо выяснить время возникновения или усиления кашля и наличие его связи с какими-либо провоцирующими факторами. Кашель может сопровождаться рвотой.

-Сухой кашель может быть «лающим» или приступообразным.

-Влажный кашель бывает продуктивным (с отделением мокроты) и непродуктивным (следует учитывать, что дети часто заглатывают мокроту). При отхождении мокроты обращают внимание на еѐ характер (слизистая, слизисто-гнойная, гнойная) и количество.

• Боли в грудной клетке (отмечают, связана ли боль с дыханием). При расспросе выясняют, какими заболеваниями органов дыхания

ребѐнок болел ранее, был ли контакт с больными острыми инфекционными заболеваниями, отдельно задают вопрос о контакте с больными туберкулѐзом. Важен также аллергологический и семейный анамнез обследуемого ребѐнка.

Общий осмотр

Обследование начинают с общего осмотра, оценки состояния сознания и двигательной активности ребѐнка. Далее обращают внимание на положение больного, цвет его кожных покровов и слизистых оболочек (например, отмечают бледность или цианоз).

•При осмотре лица ребѐнка обращают внимание на сохранность носового дыхания, прикус, наличие или отсутствие пастозности, выделений из носа или рта. Обязателен тщательный осмотр полости носа. Если вход в нос заложен выделениями или корками, необходимо удалить их ватным тампоном. Осмотр полости носа следует проводить осторожно, так как у детей легко возникают носовые кровотечения вследствие нежности и обильного кровоснабжения слизистой оболочки.

•Особенности голоса, крика и плача ребѐнка помогают судить о состоянии верхних дыхательных путей. Обычно сразу после рождения здоровый ребѐнок делает первый глубокий вдох, расправляющий лѐгкие, и громко кричит. Громкий энергичный крик у грудных и более старших детей позволяет исключить поражения плевры, плевропневмонию и перитонит, так как эти заболевания сопровождаются болями при глубоком вдохе.

Осмотр зева

Зев осматривают в конце обследования, так как вызываемые при этом беспокойство и крик ребѐнка могут помешать обследованию. При осмотре полости рта обращают внимание на состояние зева, миндалин и задней стенки глотки.

•У детей первого года жизни миндалины обычно не выходят за передние дужки.

•У детей дошкольного возраста нередко наблюдают гиперплазию лимфоидной ткани, миндалины выходят за передние дужки. Они обычно бывают плотными и по цвету не отличаются от слизистой оболочки зева.

Для пальпации грудной клетки обе ладони симметрично прикладывают к исследуемым участкам. Сдавливая грудную клетку спереди назад и с боков, определяют еѐ резистентность. Чем меньше возраст ребѐнка, тем более податлива грудная клетка. При повышенном сопротивлении грудной клетки говорят о ригидности.

Голосовое дрожание - резонансная вибрация грудной стенки пациента при произнесении им звуков (предпочтительно низкочастотных), ощущаемая рукой при пальпации. Для оценки голосового дрожания ладони также располагают симметрично. Затем ребѐнку предлагают произнести слова, вызывающие максимальную вибрацию голосовых связок и резонирующих структур (например, «тридцать три», «сорок четыре» и т.д.). У детей раннего возраста голосовое дрожание можно исследовать во время крика или плача.

Перкуссия

При перкуссии лѐгких важно, чтобы положение ребѐнка было правильным, обеспечивающим симметричность расположения обеих половин грудной клетки. При неправильном положении перкуторный звук на симметричных участках будет неодинаковым, что может дать повод к ошибочной оценке полученных данных. При перкуссии спины целесообразно предложить ребѐнку скрестить руки на груди и одновременно слегка нагнуться вперѐд; при перкуссии передней поверхности грудной клетки ребѐнок опускает руки вдоль туловища. Переднюю поверхность грудной клетки у детей раннего возраста удобнее перкутировать, когда ребѐнок лежит на спине. Для перкуссии спины ребѐнка сажают, причѐм маленьких детей кто-нибудь должен поддерживать. Если ребѐнок ещѐ не умеет держать голову, его можно перкутировать, положив животом на горизонтальную поверхность или на свою левую руку.

•Различают непосредственную и опосредованную перкуссию. Непосредственная перкуссия - перкуссия с выстукиванием согнутым пальцем (чаще средним или указательным) непосредственно

•по поверхности тела пациента. Непосредственную перкуссию чаще применяют при исследовании детей раннего возраста. Опосредованная перкуссия - перкуссия пальцем по пальцу другой руки (обычно по фаланге среднего пальца левой кисти), плотно приложенному ладонной поверхностью к исследуемому участку поверхности тела пациента. Традиционно перкуссионные удары наносят средним пальцем правой руки.

-Перкуссию у детей раннего возраста следует проводить слабыми ударами, так как вследствие эластичности грудной клетки и еѐ малых размеров перкуторные сотрясения слишком легко передаются на отдалѐнные участки.

-Так как межрѐберные промежутки у детей узкие (по сравнению с взрослыми), палец-плессиметр следует располагать перпендикулярно рѐбрам.

При перкуссии здоровых лѐгких получается ясный лѐгочный звук. На высоте вдоха этот звук становится ещѐ более ясным, на пике выдоха несколько укорачивается. На разных участках перкуторный звук неодинаков. Справа в нижних отделах из-за близости печени звук укорочен, слева вследствие

близости желудка принимает тимпанический оттенок (так называемое пространство Траубе).

Границы лѐгких. Определение высоты стояния верхушек лѐгких начинают спереди. Палец-плессиметр помещают над ключицей, концевой фалангой касаясь наружного края грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Перкутируют по пальцу-плессиметру, передвигая его вверх до укорочения звука. В норме этот участок находится на 2-4 см выше середины ключицы. Границу проводят по стороне пальца-плессиметра, обращѐнной к ясному звуку. Сзади перкуссию верхушек выполняют от spina scapulae по направлению к остистому отростку CVII. При первом появлении укорочения перкуторного звука перкуссию прекращают. В норме высота стояния верхушек сзади определяется на уровне остистого отростка CVII. Верхнюю границу лѐгких у детей дошкольного возраста не удаѐтся определить, так как верхушки лѐгких находятся за ключицами. Нижние границы лѐгких представлены в табл. 2-7.

Подвижность нижнего края лѐгких. Сначала перкуторно находят нижнюю границу лѐгкого по средней или задней подмышечной линии. Затем, попросив ребѐнка глубоко вдохнуть и задержать дыхание, определяют стояние нижнего края лѐгкого (отметку проводят по стороне пальца, обращѐнной к ясному перкуторному звуку). Таким же образом определяют нижнюю границу лѐгких в состоянии выдоха, для чего просят пациента выдохнуть и задержать дыхание.

Таблица 2-7. Перкуторные границы нижних краѐв лѐгких

Аускультация

При аускультации положение ребѐнка такое же, как и при перкуссии. Выслушивают симметричные участки обоих лѐгких. В норме у детей до 3-6 мес выслушивают ослабленное везикулярное дыхание, с 6 мес до 5-7 лет - пуэрильное (дыхательный шум более громкий и продолжительный в течение обеих фаз дыхания).

Особенности строения органов дыхания у детей, обусловливающие наличие пуэрильного дыхания, перечислены ниже.

• Короткое расстояние от голосовой щели до места аускультации изза малых размеров грудной клетки, что приводит к частичному выслушиванию дыхательных шумов гортани.