1 курс / Психология / Детские_болезни_Баранов_А_А_2009

инсулинома или незидиобластоз. Гиперинсулинизм наблюдают у каждого второго ребѐнка с синдромом Бекуитта-Видеманна, а также у детей с непереносимостью лейцина. Преходящая гиперинсулинемия возникает у новорождѐнных, родившихся от матерей с СД или диабетом беременных, а также на фоне ГБН.

Гиперинсулинизм проявляется синдромом гипогликемии. У новорождѐнных и грудных детей клинические симптомы гипогликемии включают вялость, сонливость, гипотермию, вялое сосание, цианоз, апноэ, судороги. Важный признак стойкой или рецидивирующей гиперинсулинемии - макросомия. У детей старшего возраста гипогликемия проявляется беспокойством, общей слабостью, головокружением, ощущением голода, дрожанием пальцев рук, холодным потом, тахикардией, болями в области сердца, расширением зрачков (из-за усиления секреции адреналина). Кроме того, в связи с углеводным голоданием головного мозга появляется сонливость, нарушение внимания, головная боль, нарушение сознания, судороги, может развиться кома.

Сахарный диабет

Причина СД - дефицит инсулина или резистентность клеток-мишеней к его воздействию. СД подразделяют на два основных типа. Тип 1, инсулинзависимый, возникает из-за недостаточной секреции инсулина вследствие разрушения β-клеток. В большинстве случаев причиной сахарного диабета 1 типа является аутоиммунный процесс. Заболевание может быть индуцировано вирусными инфекциями и некоторыми токсическими веществами.

Классические клинические проявления СД - полидипсия, полиурия, у детей раннего возраста нередко возникают энурез, полидипсия, потеря массы тела, сухость кожи и слизистых оболочек, полифагия, слабость, утомляемость, частые инфекции. У грудных детей отмечают жадность при сосании, снижение или остановка прибавки массы тела, «симптом крахмальных пелѐнок», опрелости, стоматит. Основные биохимические признаки: гипергликемия, глюкозурия, ке-

тонурия, отсутствие или низкая концентрация инсулина и С-пептида в крови.

СД 2 типа, инсулиннезависимый, связан с инсулинорезистентностью (относительным дефицитом инсулина). Заболевание редко развивается у детей (в основном в пубертатном возрасте). Моногенные формы инсулиннезависимого СД обусловлены дефектами единичных генов, при этом обычно исходно нарушена секреция инсулина, но большинство имеет полигенную природу, при которой первичным нарушением является инсулинорезистентность. К негенетическим факторам риска развития инсулиннезависимого СД относят ожирение, при котором возникает инсулинорезистентность, а в тяжѐлых случаях и нарушение секреции инсулина, а также переедание, малоподвижный образ жизни, стресс; у детей раннего возраста - внутриутробную задержку развития, голодание.

Вторичный СД может быть обусловлен заболеваниями поджелудочной железы (муковисцидоз, гемохроматоз, панкреатэктомия) или избытком глюкокортикоидов.

Патология глюкагона

Мутация гена глюкагона приводит к выраженной гипогликемии, а активирующая мутация гена его рецептора - к одной из форм инсулиннезависимого СД.

Половые железы

К железам внутренней секреции относят эндокринные клетки мужских и женских половых желѐз.

Яички

Яички (мужские половые железы) - парный железистый орган, состоящий из долек. Долька включает извитые семенные канальцы, выстланные сперматогенным эпителием, содержащим гаметы с их предшественниками и поддерживающие клетки Сертоли. Между канальцами в соединительной ткани располагаются клетки Ляйдига. Извитые канальцы продолжаются в прямые, которые впадают в сеть яичка, а далее переходят в выносящие канальцы придатка. Клетки Ляйдига представляют собой типичные эндокринные клетки, синтезирующие мужские половые гормоны - андрогены (тестостерон), а также эстрогены. Тестостерон в крови связывается с транспортными белками, а в тканях яичка со специфическим андрогенсвязывающим белком, секретируемым клетками Сертоли, благодаря чему поддерживается его высокая концентрация в сперматогенном эпителии. Кроме

того, в клетках Сертоли происходит превращение тестостерона в эстрогены, происходит синтез ингибина.

Тестостерон контролирует развитие наружных половых органов, предстательной железы и семенных пузырьков; определяет оволосение по мужскому типу, расширение гортани и утолщение голосовых связок; способствует увеличению мышечной массы и эритропоэзу, вызывает изменение химического состава кожного сала; обладает анаболическим действием.

Яичники

Яичники (женские половые железы) - парный орган, расположенный в малом тазу. Эндокринную функцию половых желѐз регулирует гипоталамогипофизарная система. Паренхима яичников состоит из коркового вещества, в котором содержатся фолликулы, находящиеся на разной стадии созревания, жѐлтые и белые тела, и мозгового вещества, образованного соединительной тканью. Эндокринная функция яичников состоит в синтезе эстрогенов фолликулярными клетками и прогестерона клетками жѐлтого тела. Кроме того, в клетках коры и мозгового вещества происходит синтез андрогенов.

•Эстрогены (эстрадиол, эстрон и эстриол) стимулируют пролиферацию фолликулярных клеток и экспрессию новых рецепторов к ФСГ и стероидам; предотвращают атрезию фолликула; контролируют пролиферативную фазу менструального цикла (восстановление функционального слоя эндометрия). Они необходимы для созревания женских половых органов, стимулируют развитие протоков и стромы молочных желѐз, определяют распределение жира по женскому типу, вызывают закрытие эпифизов и прекращение линейного роста, участвуют в метаболизме липидов, ионов кальция и процессе свѐртывания крови.

•Прогестерон синтезируют клетки жѐлтого тела. Он контролирует секреторную фазу менструально-овариального цикла - подготовку эндометрия к имплантации, стимулирует развитие железистой ткани молочной железы.

АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ

У новорождѐнного масса яичка составляет 0,3 г, а размеры - 10x7 мм. К году размеры яичек увеличиваются до 14x9 мм, в 2-5 лет - 16x10 мм. К 10-11 годам длина яичка увеличивается в 2-2,5 раза (до 20-25 мм), а масса - до 2 г. У взрослого человека размеры яичка составляют 30-50x20-30 мм, а масса - около 20 г. У новорождѐнного семенные канальцы и канальцы сети не имеют просвета, который появляется к периоду полового созревания.

Половое развитие мальчиков делят на три периода: допубертатный (от 2 до 6- 7 лет) - период гормонального покоя, препубертатный (от 6 до 10-11 лет), характеризующийся усилением синтеза андрогенов надпочечниками и формированием морфологических структур яичка и пубертатный (с 11-12 лет), когда под влиянием тестостерона формируются вторичные половые признаки. Вначале появляется пигментация и множественные мелкие складки на мошонке, яички увеличиваются и опускаются на еѐ дно, начинается рост полового члена, происходит оволосение лобка, появляются волосы в подмышечных областях, над верхней губой, на щеках, подбородке. Увеличивается гортань, происходит мутация голоса, изменяются размеры предстательной железы, постепенно усиливаются процессы сперматогенеза.

У новорождѐнной девочки длина яичников составляет 0,5-3 см, они имеют цилиндрическую форму, гладкую поверхность и расположены высоко над входом в малый таз. К 5-7 годам яичники занимают обычное положение, приобретают яйцевидную форму. К 16 годам яичники значительно утолщаются, а длина увеличивается в среднем на 0,6 см.

В половом развитии девочек выделяют три периода: нейтральный (первые 5-6 лет), препубертатный (с 6 до 9-10 лет) и пубертатный (до наступления половой зрелости). В нейтральном периоде половые гормоны оказывают на рост и развитие ребѐнка минимальное влияние. В пубертатном периоде под влиянием гонадотропных гормонов усиливается рост фолликулов, увеличивается синтез эстрогенов. В этом периоде меняется архитектоника тела, развиваются молочные железы, увеличиваются наружные и внутренние половые органы, изменяется структура эндометрия. При увеличенной концентрации эстрогенов наступает первая менструация (менархе), средние сроки появления которой составляют 12,5-13 лет.

• МЕТОДИКА ОБСЛЕДОВАНИЯ И СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ При осмотре ребѐнка обращают внимание на рост, характер распределения жировой клетчатки, пропорции тела, развитие мышц, оволосение. Оценивают выраженность вторичных половых признаков: у девочек - развитие молочных желѐз, оволосение лобка и развитие волос в подмышечных впадинах, становление менструальной функции, а у мальчиков - оволосение лобка, подмышечных впадин и лица, рост щитовидного хряща, изменение тембра голоса. Стадии полового созревания определяют по Таннеру. Стадии полового созревания у мальчиков.

I стадия. Половой член, яички и мошонка детские. Половое оволосение отсутствует.

II стадия. Увеличение яичек и мошонки; половой член обычно не увеличивается. Кожа мошонки провисает, приобретает красноватый цвет. Рост редких, длинных, слабопигментированных волос; волосы прямые, изредка вьются, в основном у основания полового члена.

III стадия. Дальнейшее увеличение яичек и мошонки и увеличение полового члена, в основном в длину. Волосы становятся темнее, грубее, больше вьются; немного распространяются на лобок.

IV стадия. Продолжается увеличение яичек и мошонки; половой член увеличивается, в основном в диаметре. Кожа мошонки темнеет. Половое оволосение по мужскому типу, но не распространяется на внутреннюю поверхность бѐдер.

V стадия. Наружные половые органы по форме и размерам соответствуют органам взрослого мужчины. Половое оволосение распространяется на внутреннюю поверхность бѐдер.

• Стадии полового созревания у девочек.

I стадия. Молочные железы не развиты, сосок приподнят. Лобковое

оволосение отсутствует.

II стадия. Развитие молочной железы до стадии «бутона»; начало оволосения (рост редких, длинных, слабопигментированных волос; волосы прямые, изредка вьются, располагаются вдоль половых губ).

III стадия. Дальнейшее увеличение молочной железы и ареолы без разделения их контуров. Волосы темнеют, становятся более грубыми, вьющимися, распространяются на лобок, появляется подмышечное оволосение.

IV стадия. Выступание ареолы и соска с образованием вторичного бугорка над контуром железы. Лобковое оволосение по женскому типу, но не распространяется на промежность и внутреннюю поверхность бѐдер. Появление угрей. Менархе.

V стадия. Молочные железы соответствуют таковым взрослой женщины; ареола вписывается в общий контур молочной железы. Оволосение распространяется на всю внутреннюю поверхность бѐдер. Регулярные менструации.

При осмотре половых органов обращают внимание на полноценность их строения. У мальчиков можно выявить такие аномалии, как гипоспадия (расщелина нижней стенки мочеиспускательного канала), эписпадия (расщелина верхней стенки мочеиспускательного канала), гипоплазия полового члена (микропенис). При пальпации у мальчиков определяют наличие яичек в мошонке, оценивают их размеры и консистенцию. У девочек наблюдают такие аномалии, как гипертрофия клитора, сращения (синехии) малых или больших половых губ, неперфорированность девственной плевы, аплазию половых губ и девственной плевы.

При необходимости проводят УЗИ органов малого таза у девочек, яичек у мальчиков. Для оценки функции половых желѐз определяют концентрацию гонадотропинов, половых гормонов в крови.

Аномалии развития внутренних половых органов

Монорхизм - отсутствие одного яичка. Крипторхизм - состояние, при котором одно или оба яичка не опустились в мошонку, при этом в неправильно расположенных яичках происходят дегенеративные изменения зародышевого эпителия и уменьшение количества сперматогониев. В результате расстройства сперматогенеза больные с двусторонним крипторхизмом нередко бывают бесплодны. При паховом крипторхизме яички располагаются в паховом канале, при брюшном - в брюшной полости.

Аномалии развития яичников включают врождѐнное недоразвитие одного или обоих яичников.

Аномалии половых хромосом

Аномалии половых хромосом клинически обычно проявляются задержкой полового развития, нарушением формирования вторичных половых признаков, бесплодием, самопроизвольными абортами.

•Синдром Шерешевского-Тѐрнера (кариотип 45,Х) характеризуется низкорослостью, дисгенезией гонад. Характерна короткая шея с крыловидными кожными складками, низкая линия роста волос на затылке, бочкообразная грудная клетка, X-образное искривление рук, Х-образное искривление ног и др.

•Трисомия по хромосоме X (кариотип 47,ХХХ) характеризуется высокорослостью, умственной отсталостью, аменореей, бесплодием.

•Синдром Кляйнфельтера (кариотип 47,XXY) характеризуется высокорослостью, евнухоидным телосложением, малым размером яичек, нарушением формирования вторичных половых признаков, бесплодием.

•Кариотип 47,XYY характеризуется высоким ростом, задержкой речевого развития, агрессивностью, нарушением адаптации.

•Синдром ломкой X-хромосомы у мужчин характеризуется высоким ростом, умственной отсталостью, макроорхизмом.

Нарушения половой дифференцировки

Нарушения половой дифференцировки - наличие у новорождѐнного промежуточного между мужским и женским типа наружных половых органов.

•При истинном гермафродитизме с обеих сторон имеется овотестис (яичко и яичник в виде единого образования), либо на одной стороне яичко, а на другой - яичник.

•Ложный женский гермафродитизм (вирилизация при женском кариотипе) возникает при врождѐнной дисфункции коры надпочечников, при избытке андрогенов у беременной, в результате ятрогенных влияний.

•Ложный мужской гермафродитизм (неполная маскулинизация при мужском кариотипе) развивается при дисгенезии тестикул, нарушении синтеза и метаболизма тестостерона, нечувствительности к тестостерону (синдром тестикулярной феминизации) и пр.

Гипофункция половых желѐз

Гипофункцию половых желѐз у мальчика диагностируют в том случае, если в возрасте старше 14 лет отсутствуют какие-либо пубертатные изменения, а у девочки - если в возрасте старше 14 лет отсутствуют все вторичные половые признаки или в 15,5 лет не было менструаций. Выделяют функциональные (задержка полового развития) и органические (гипогонадизм) варианты. Задержка полового развития может быть конституциональной, а также развиться при хронических соматических заболеваниях, недостаточности питания, выраженном дефиците массы тела, физических и психических перегрузках и т.д.

Гипогонадизм

Гипогонадизм разделяют на первичный (гипергонадотропный), обусловленный непосредственным повреждением половых желѐз, и вторичный (гипогонадотропный), вызванный ослаблением гонадотропной функции гипофиза или гипоталамуса. Гипогонадизм может быть врождѐнным и приобретѐнным.

•Причинами первичного гипогонадизма могут быть врождѐнные аномалии половых желѐз, инфекции, аутоиммунное заболевание, травмы, хирургическое повреждение, лучевая терапия, сосудистые окклюзии и др.

•Вторичный гипогонадизм развивается в результате антенатальной и постнатальной патологии ЦНС, нейроинфекции, травм головного мозга, опухолей, хирургической деструкции гипофиза и др.

Гинекомастия

Гинекомастия (увеличение грудных желѐз у мальчиков) может возникнуть при различных заболеваниях. Наиболее часто наблюдают юношескую (физиологическую) гинекомастию у здоровых мальчиков в периоде полового созревания, которая самостоятельно проходит через 1-2 года. Патологическая гинекомастия может быть обусловлена

нарушениями синтеза, секреции или действия андрогенов, избытком синтеза эстрогенов эстрогенпродуцирующей опухолью яичка или надпочечников, гиперпролактинемией, приѐмом лекарственных препаратов, в частности гонадотропинов, антиандрогенов, эстрогенов, метилдопы, резерпина, спиронолактона, производных фенотиазина и др.

Преждевременное половое развитие

Преждевременное половое развитие - наступление полового созревания у девочек до 8 лет, у мальчиков до 9 лет. Истинная форма преждевременного полового созревания связана с патологически ранней активацией гипоталамуса или гипофиза, что приводит к избыточной секреции гонадотропинов, стимулирующей деятельность гонад. Подобное состояние может развиться при органической церебральной патологии, обусловленной антенатальным и интранатальным поражением ЦНС, при повышении внутричерепного давления, при опухолях ЦНС. Ложное преждевременное половое развитие обусловлено повышенной секрецией половых гормонов, не зависящей от гонадотропной стимуляции. Возникает при гормонпродуцирующих опухолях яичка у мальчиков или яичников у девочек, при гормонпродуцирующих опухолях надпочечников, а также может быть обусловлено ятрогенными причинами и др.

Дополнительные материалы на компакт-диске

• Органы чувств.

-Орган зрения.

-Орган слуха.

-Орган обоняния.

-Орган вкуса.

-Тактильная, болевая, температурная чувствительность кожи.

ГЛАВА 3 ПИТАНИЕ ЗДОРОВОГО РЕБЁНКА

Рациональное питание детей - важное условие, обеспечивающее правильное физическое и психическое развитие, адекватную иммунологическую реактивность. Ребѐнок первого года жизни испытывает особую потребность в полноценном пищевом рационе в связи с интенсивным ростом, бурным психомоторным развитием и формированием всех органов и систем.

Вскармливание ребѐнка первого года жизни

В зависимости от того, получает ли ребѐнок материнское молоко и в каком количестве, выделяют три вида вскармливания: естественное, искусственное и смешанное.

ЕСТЕСТВЕННОЕ ВСКАРМЛИВАНИЕ

Естественное вскармливание - питание детей грудного возраста материнским молоком с последующим введением прикорма с 4,5-6 мес. Содержание грудного молока в суточном рационе ребѐнка составляет не менее 4/5.

Этот вид вскармливания наиболее физиологичен, так как по количественному и качественному составу грудное молоко оптимально покрывает все потребности ребѐнка в белках, жирах, углеводах, витаминах, минеральных солях и т.д. В первые 5 дней после родов из молочной железы родильницы выделяется молозиво, имеющее более высокую энергетическую ценность, чем грудное молоко, секретируемое в последующем. В молозиве больше белков, фосфора, кальция, витаминов А и Е, меньше жиров.

Наиболее важные преимущества грудного молока

•По антигенным свойствам грудное молоко (в отличие от коровьего) менее чужеродно для ребѐнка. Структура материнского молока, особенно молозива, близка белкам клеток ребѐнка.

•В грудном молоке преобладают мелкодисперсные белки (альбумины), размеры частиц казеина в несколько раз меньше, чем в коровьем, благодаря чему при створаживании в желудке образуются более нежные, легко перевариваемые хлопья. Состав грудного молока наиболее оптимально соответствует потребностям ребѐнка. Общее количество белка в грудном молоке меньше, чем в коровьем. Поэтому при искусственном вскармливании возникает белковая перегрузка.

•Грудное молоко (особенно молозиво) богато Ig. IgA играют важную роль в местном иммунитете ЖКТ новорождѐнных. IgG, попавшие в организм ребѐнка, обеспечивают пассивный иммунитет от многих инфекционных заболеваний. Кроме того, грудное молоко содержит факторы специфической и неспецифической резистентности.

•Грудное молоко содержит оптимальный набор ферментов, витаминов и других необходимых ребѐнку компонентов.

•Концентрация жиров в грудном и коровьем молоке практически одинакова, но качественный состав различен: грудное молоко содержит в несколько раз больше полиненасыщенных жирных кислот, служащих необходимыми компонентами фосфолипидов и входящих в состав клеточных мембран. Расщепление жира в желудке у грудных детей начинается под влиянием липазы грудного молока.

•Грудное молоко содержит большое количество углеводов (β-лактозы), в состав коровьего входит α-лактоза. β-Лактоза медленнее всасывается в кишечнике ребѐнка, поэтому достигает толстой кишки, где вместе с олигоаминосахаридами стимулирует рост нормальной флоры (преимущественно бифидобактерий), подавляющей размножение патогенных микроорганизмов и кишечной палочки.

•Грудное молоко богато различными ферментами: амилазой, трипсином, липазой (липазы в грудном молоке больше, чем в коровьем, почти в 15 раз, а амилазы - в 100 раз). Это компенсирует временную низкую активность ферментов у ребѐнка и обеспечивает усвоение довольно большого объѐма пищи.

•Концентрация кальция и фосфора в грудном молоке ниже, чем в коровьем, но их соотношение наиболее физиологично для грудного ребѐнка, усваиваются они намного лучше. Поэтому у детей, находящихся на естественном вскармливании, рахит развивается реже. Содержание таких элементов, как натрий, магний, хлор, железо, медь, цинк, кобальт, сера и селен, в грудном молоке оптимально и соответствует потребностям ребѐнка.

•При естественном вскармливании формируется психологическая связь между матерью и ребѐнком, развиваются родительские чувства. Таким образом, отказ от естественного вскармливания - грубое

нарушение сложившейся в эволюции биологической цепи «беремен-

ность-роды-лактация». Грудное молоко - «золотой стандарт» питания младенца.

Гипогалактия

Основная причина отказа от естественного вскармливания - гипогалактия, т.е. секреторная недостаточность молочных желѐз. Выделяют первичную и вторичную гипогалактию.

•Первичная гипогалактия развивается вследствие нейроэндокринных нарушений, еѐ наблюдают у 5-8% женщин.

•В подавляющем большинстве случаев гипогалактия бывает вторичной, развившейся из-за отрицательного воздействия на организм матери комплекса биологических, медицинских, социальных, психологических и экономических факторов. Ведущая роль принадлежит социальным факторам и причинам ятрогенного характера.

По данным ВОЗ, только 1% женщин не способны кормить детей грудью. В нашей стране более 10% матерей не кормят ребѐнка грудью с рождения. К 6 мес на естественном вскармливании остаются менее трети детей, причѐм около 66% матерей начинают самостоятельно вводить докорм с 2 нед жизни ребѐнка. Основные причины гипогалактии следующие.

• Недостаточная мотивация кормления грудью у беременной.

-Для активной пропаганды естественного вскармливания необходимо тесное сотрудничество акушерской и педиатрической служб. Следует воспитывать положительную мотивацию грудного вскармливания среди беременных. Родителям необходимо знать о преимуществах естественного вскармливания для ребѐнка и благоприятном влиянии его на здоровье женщины. Не следует забывать и о контрацептивном эффекте грудного вскармливания, что связано с ингибирующим действием пролактина на овуляцию. При лактационной аменорее и исключительно грудном вскармливании риск забеременеть в первые 6 мес после родов составляет 2-5%. Контрацептивное действие грудного вскармливания уменьшается при более редком прикладывании ребѐнка к груди.

-В 60-70-е гг. ХХ века в некоторых странах были организованы группы «За расширение практики грудного вскармливания», где консультантами были матери, вскормившие хотя бы одного ребѐнка грудью. Организация таких групп через несколько лет привела к значительному росту естественного вскармливания.

• Позднее первое прикладывание к груди. Противопоказаний к раннему (сразу после рождения) прикладыванию к груди очень мало. В зарубежных странах подавляющее большинство новорождѐнных прикладывают к груди сразу после родов. В России это происходит

лишь в 20% случаев, а в 40% здорового ребѐнка прикладывают к груди через сутки после родов.

- В некоторых странах женщинам запрещено давать информацию об искусственном вскармливании в течение первых 3 мес после родов; также запрещена реклама молочных смесей в родильных домах и больницах.

• Редкое прикладывание ребѐнка к груди, регламентация грудного вскармливания, технический подход к контролю за процессом лактации.

- Недостаточную лактацию не рассматривают как противопоказание к частому прикладыванию к груди. Наоборот, рекомендуют более частое кормление (через 2-2,5 ч, без ночного интервала). Частое и неограниченное кормление грудью в первые 2 нед жизни (9-10 раз в сутки и более) значительно усиливает лактацию. Не следует придавать слишком большого значения количеству высасываемого молока, тем более при однократном контрольном кормлении, так как дети в течение дня могут высасывать разный объѐм молока в разные часы. Кроме того, состав грудного молока отличается чрезвычайной вариабельностью (например, содержание белка в молоке разных женщин колеблется от 0,9 до 2,0 г в