5 курс / Госпитальная педиатрия / Заболевания_кожи_Полный_медицинский_справочник

Лечение. Лечение заболевания складывается из двух напра) влений: общей терапии всего организма больной и местных мероприятий непосредственно в области очага поражения.

Местные процедуры включают в себя тщательный гиги) енический уход за наружными половыми органами, промы) вание их растворами антисептиков и настоями различных трав. Эти процедуры должны продолжаться не менее чем в те) чение 3—4 суток. При выявлении во взятом от больной мате) риале стафилококков применяются промывание влагалища и введение в него тампонов, содержащих особые антисепти) ческие вещества. Особая специфика лечения имеется и при выявлении микроорганизмов, способных к жизнедеятельно) сти в бескислородных условиях. При поражении слизистой оболочки патогенными грибками применяются различные противогрибковые препараты. В любом случае при развитии воспалительного процесса влагалища должны применяться антибактериальные препараты. При этом конкретный препа) рат из конкретной химической группы должен подбираться только опытным врачом)специалистом. В обязательном по) рядке таким больным должны назначаться местно вещества, способствующие восстановлению нормальной микрофлоры влагалища. Очень важным моментом является терапия сопут) ствующих заболеваний женской половой системы, которая должна осуществляться врачом)гинекологом. При выявле) нии воспалительного заболевания наружных половых орга) нов у женщины в обязательном порядке должен быть обсле) дован и ее половой партнер. При выявлении у него патологии необходимо лечение.

Прогноз. Всегда благоприятный в тех случаях, когда свое) временно начата грамотная терапия заболевания.

Зуд половых органов

Зуд в области наружных половых органов является патоло) гическим состоянием, которое вызывается у женщин при дей) ствии очень многих провоцирующих факторов. Все причины заболевания можно разделить на 4 большие группы.

1. Воздействия на наружные половые органы со стороны внешней среды. К таковым относят: инфекционные поражения, загрязнение (например, пылевое загрязнение воздуха и белья при работе на производстве), температурные агенты (сильное продолжительноеохлаждение),механическоераздражение(гру) бое нижнее белье, занятие онанизмом), применение некоторых

215

лекарственных препаратов, контакт с раздражающими химиче) скими веществами.

2.Воздействия, имеющие место вследствие патологии внут) ренних половых органов. Сюда относят: патологические выде) ления при воспалительных процессах матки и ее шейки, по) стоянные излишне частые промывания влагалища, раздражение наружных половых органов женщины мочой во время акта мо) чеиспускания, которая попадает сюда при наличии патологии (например, в виде врожденного мочеполового свища).

3.Патология со стороны внутренних органов: наличие у та) кой больной сахарного диабета, гепатита с выраженной жел) тушностью кожных покровов, хронические воспалительные заболевания почек со значительным нарушением их функции, различная патология со стороны органов кроветворения, на) рушение нормального функционирования желез внутренней секреции при гипер) и гипофункции щитовидной железы, снижении выработки половых гормонов половыми железами.

4.Психические факторы, такие как страх перед предстоя) щим оперативным вмешательством, сильный или продолжи) тельный стресс и др. Чаще всего данная группа факторов реа) лизуется и приводит к патологии у женщин впечатлительных,

снеуравновешенной психикой.

В плане выявления причины развития заболевания очень большое значение имеет возрастная группа, к которой принад) лежит больная. При развитии зуда наружных половых органов у лиц подросткового возраста в первую очередь следует подозре) вать у них вульвовагинит или грибковое поражение слизистой оболочки половых органов. У женщин среднего детородного возраста среди возможных причин чаще всего имеются сахар) ный диабет или другие патологии со стороны внутренних орга) нов. Заболевание же у пациенток, находящихся на момент его развития в периоде менопаузы, чаще всего бывает обусловлено снижением в крови уровня женских половых гормонов, которое происходит слишком резко. Это приводит к нарушению про) цессов обмена веществ в слизистой оболочке половых органов.

Признаки заболевания. Во время наружного осмотра жен) ских половых органов можно видеть их покраснение и отеч) ность. В тех случаях, когда заболевание продолжается значи) тельное время, происходит постоянное расчесывание места поражения, в результате чего тут образуется большое коли) чество ссадин и трещин. Иногда даже могут выявляться до)

216

вольно обширные язвенные дефекты. В дальнейшем в ме) стах таких механических травм может появиться инфек) ционное поражение, в результате чего к основному заболева) нию в качестве осложнения присоединяются вульвит или вульвовагинит.

Диагностика. Диагноз в клинике бывает довольно неслож) но поставить при расспросе больной, а также во время ее ос) мотра. На ранних этапах развития заболевания на коже

вобласти наружных половых органов можно выявить множе) ство расчесов, ссадин. Развивается сухость кожных покровов

вэтих областях. При появлении выделений из влагалища ко) жа становится, напротив, влажной. Цвет ее приобретает нес) колько белесоватый оттенок. При ощупывании малых и боль) ших губ оказывается, что они имеют намного более плотную и грубую консистенцию по сравнению с той, которая должна наблюдаться в норме.

Лечение. Необходимо лечить основную патологию, которая

вконечном итоге привела к развитию зуда. Наиболее трудно поддающейся лечению является последняя разновидность за) болевания, развитие которой обусловлено психическими фак) торами. Таким больным назначаются психотерапия, лечебный гипноз, успокаивающие и снотворные лекарственные препа) раты. Очень важное место в терапии таких больных должно от) водиться выполнению гигиенических мероприятий. Тщатель) ный туалет наружных половых органов должен проводиться регулярно не менее 2—3 раз в сутки. Для этого используется отвар ромашки. Те участки, в области которых больная испы) тывает постоянный зуд, следует регулярно смазывать мазями, приготовленными на основе препаратов гормонов коры над) почечников. Все эти мероприятия применяются в сочетании с курсами ультразвуковой терапии.

Иногда при устойчивом мучительном зуде приходится прибегать к обкалыванию места поражения растворами ане) стетиков. Это является лишь временным мероприятием, одна) ко способно на какой)то промежуток времени облегчить жизнь и сон больной. При особо же тяжелом и невыносимом течении патологии показана хирургическая операция, во вре) мя которой производится иссечение половых нервов или их отдельных стволов.

Прогноз. Определяется видом заболевания, его давностью, своевременностью диагностики и началом терапии. В боль) шинстве случаев он достаточно благоприятный.

217

ГЛАВА 9. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ

ЗАБОЛЕВАНИЯ КОЖИ

Общие сведения

Разделобщеймедицины,занимающийсяизучениемзаболева) ний, механизм развития которых связан с нарушениями гене) тического аппарата, называется медицинской генетикой. Под) раздел медицинской генетики, занимающийся проблемами наследственных заболеваний кожи, — дерматогенетикой. В на) стоящее время установлено, что примерно 200 заболеваний кож) ных покровов имеют генетическую природу, это занимает деся) тую часть всех изученных на данный момент заболеваний кожи. Стоит отметить, что большинство из них являются большой ред) костью и лишь единичные заболевания более)менее распростра) нены среди родившихся детей. Характер патологии генов при за) болеваниях кожи наследственной природы может быть самым различным, этим обусловлен тот факт, что какой)либо четкой классификации в отношении данного класса заболеваний до на) стоящего времени не существует. Самым целесообразным и все) стороннимпредставляетсяделениевсехэтихпатологийнадвеос) новные большие группы: возникшие за счет мутаций в обычных клетках тела и за счет мутаций в половых клетках, к которым от) носят сперматозоиды и яйцеклетки. Большая часть наследствен) ных заболеваний кожи относится именно ко второй группе, ког) да в основном поражается либо только женская, либо только мужская хромосома при сохранности основного хромосомного набора.Этообусловливает,всвоюочередь,характерпередачипа) тологии по наследству, когда в основном заболевают лица только женского либо мужского пола. В ряде случаев вид самой мутации бывает чрезвычайно сложно установить. Это связано с тем, что на развитие заболевания подчас оказывают существенное влияние не только наследственный механизм, но и многочисленные фак) торы окружающей среды, которые в данном случае действуют

218

всочетании. Кроме того, патологический ген может проявлять себядалеконеувсехпораженныхособей.Иногдажедляразвития патологии необходимо сочетание в одной клетке нескольких по) раженных хромосом. В результате носитель патологического гена может быть совершенно здоровым человеком, если он живет

вблагоприятных условиях. Такое многообразие нарушений де) лает постановку диагноза и определение причины заболевания оченьзапутанными.Установлениенаиболеетонкихпричингене) тических сбоев является задачей специализированных генетиче) ских центров, которых в нашей стране находятся всего лишь еди) ницы,ноколичествоихпостояннорастетвсвязисактуальностью проблемы. Ниже будут рассмотрены наиболее часто встречаю) щиеся разновидности наследственных поражений кожи.

ИХТИОЗЫ И ИХТИОЗОПОДОБНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Причины и механизмы развития заболевания

Эта группа наследственных заболеваний объединена по од) ному основному признаку — происходит изменение поверх) ностного рогового слоя кожи, в результате чего она начинает напоминать рыбью чешую (отсюда и название от греческого ihtiosis — «рыба»). Эта группа включает в себя достаточно большое количество заболеваний, развитие которых связано с генетическими нарушениями различной природы. Чаще всего из них встречаются такие заболевания, как ихтиоз обыч) ный и ихтиоз, наследование которого связано с патологией Х)хромосомы (так называемый Х)сцепленный вид наследова) ния). Также довольно распространено заболевание, называе) мое ихтиозиформной эритродермией. По сути, не являясь их) тиозом в полном смысле этого слова, данная патология по многим своим признакам очень его напоминает.

Обычный ихтиоз

Является наиболее распространенной из всех форм описы) ваемого заболевания. Начало болезни приходится в основном на возраст от 1 до 2 лет, в ряде случаев немного раньше. Однако в научной литературе не известно ни одного случая патологии у ребенка до трехмесячного возраста. По)видимому, данное об)

219

стоятельство связано с особенностями обменных процессов

вкоже новорожденных и детей раннего возраста. Наиболее вы) раженными проявления заболевания становятся примерно

ввозрасте 9—10 лет, когда начинается половое созревание и многие обменные процессы, в том числе и в коже, претерпе) вают значительную перестройку, в дальнейшем они сохраняют) ся на всю жизнь. Некоторое улучшение состояния больного мо) жет отмечаться лишь в летний сезон и в юношеском возрасте, когда заканчиваются процессы полового созревания организ) ма. Выраженность проявлений может быть самой разнообраз) ной — от крайне незначительной до чрезвычайно тяжелой. Са) мые распространенные по площади поражения на коже могут быть выявлены у детей в возрасте 4—5 лет. При этом в патоло) гический процесс обязательно вовлекается кожа лица, особен) но в области лба и щек. На этих участках появляются в большом количестве чешуйки очень мелких размеров, по внешнему виду напоминающие отруби. Поэтому данный вид шелушения среди врачей так и принято называть — отрубевидным. Для всех раз) новидностей ихтиоза общим является развитие повышенной сухости кожи, особенно на боковых поверхностях тела. При этом отсутствуют какие бы то ни было воспалительные яв) ления, никогда не появляются участки покраснения. Другими местами, где наиболее часто развивается шелушение, являются области кожи над разгибательными поверхностями суставов, особенно коленных и локтевых, лодыжек, в области нижней части спины. Первоначально располагаясь в области лица,

вдальнейшем воспалительный процесс там совершенно прохо) дит. Интересно отметить, что, в отличие от воспалительных за) болеваний, при ихтиозе совершенно неповрежденной остается кожа в области крупных складок тела. В области половых орга) нов никаких изменений также не обнаруживается. Степень вы) раженности патологического процесса наиболее хорошо отра) жается в характере самих чешуек: в одних случаях они могут иметь очень мелкие размеры и практически белый цвет, а в дру) гих — быть очень большими, утолщенными и принимать окра) ску, близкую к черной. Также характер чешуек играет наиболее важное значение в классификации обычного ихтиоза, согласно которой выделяют несколько его форм. Основными являются следующие.

1.Ксеродермия. Чешуйки очень мелкие, сероватого цвета, внешне напоминают отруби.

220

2.Простой ихтиоз. Участки шелушения больших размеров. Сами чешуйки довольно крупные, по внешнему виду напоми) нают пластинки. Выражена сухость кожи в области патологи) ческих очагов.

3.Блестящий, или перламутровый, ихтиоз. Назван по внеш) нему виду чешуек — при рассмотрении они кажутся блестящи) ми. Очаги поражения еще больше, чем в предыдущем случае.

4.Змеевидный ихтиоз. Назван по характерному внешнему виду больного. Чешуйки при этом очень толстые, плотные, грубые и напоминают кожу змеи.

5.Игольчатый ихтиоз. Наиболее тяжелая разновидность за) болевания. Чешуйки при этом имеют вид иголок и шипов,

врезультате чего кожа больного напоминает кожу дикобраза с иглами.

6.Черный ихтиоз. При этом чешуйки имеют темную окра) ску. Наиболее часто данная разновидность наблюдается у по) жилых людей, кожа которых вообще склонна к образованию пигментных пятен.

Несмотря на такое многообразие и наличие существенных отличий, все вышеперечисленные состояния не являются са) мостоятельными заболеваниями. Все они — разновидности обычного ихтиоза, так как патологические изменения при этом всегда происходят в одном и том же гене. Наличие имен) но той или иной формы заболевания полностью определяется степенью проявляемости патологического гена, которая мо) жет зависеть как непосредственно от его структуры, так и от влияния внешних факторов окружающей среды.

Признаки заболевания. Уже при первом взгляде на такого больного сразу же бросаются в глаза характерные изменения его губ в области красной каймы. Тут выявляется сухость ко) жи и наличие большого количества различных чешуек, кото) рые очень заметны даже невооруженным взглядом. В то же время при обычных формах ихтиоза никогда не отмечаются изменения со стороны ногтей и волос, что больше характерно для грибковых инфекций. Больного при этом может ничего не беспокоить, он не предъявляет врачу никаких жалоб и общее состояние его остается довольно удовлетворительным. Наибо) лее выраженные изменения общего статуса могут выявляться только у детей младшего возраста, особенно если очаги пора) жения на их коже имеют значительные размеры. В результате сухости кожи и шелушения у них нарушается потоотделение

221

ивыделение кожного сала. Волосы их истончаются, становят) ся сухими, редеют, а местами вообще выпадают. Ногти в раз) личной степени истончаются, приобретают тусклый оттенок. Зачастую дети, которые страдают ихтиозом, отличаются худо) сочным телосложением, отстают в росте, плохо прибавляют в весе. Иногда они даже могут значительно отставать в ум) ственном развитии. Сильно страдает у них иммунитет. В ре) зультате они становятся подвержены различным воспалитель) ным заболеваниям, в частности воспалению легких, гнойных воспалений кожи, среднего уха, псориаза, нейродермита, эк) земы, грибковых заболеваний кожи. Все эти патологические процессы еще более ухудшают состояние больного. Нередко наблюдаются нарушения со стороны обмена веществ, в част) ности, нарушения превращения в организме витаминов груп) пы А и Е. В крови повышается содержание холестерина, кото) рый откладывается на стенках сосудов, что в дальнейшем может способствовать развитию таких опасных заболеваний, как гипертоническая болезнь, ишемическая болезнь сердца. Отмечаются расстройства со стороны функции щитовидной железы, что проявляется в снижении уровня ее гормонов в крови и развитии соответствующей симптоматики. Со сто) роны глаз отмечается нарушение видимости предметов в су) мерках — так называемая «куриная слепота». Как правило, ле) том наступает период некоторого улучшения состояния больного. Однако если ребенок недостаточное количество времени пребывает на солнце, плохо питается, то обострения могут возникать даже в летнее время года. При обыкновенном ихтиозе с одинаковой частотой поражаются как мальчики, так

идевочки. Заболевание передается по наследственности по аутосомно)доминантному типу. Это значит, что если хотя бы один из родителей является носителем патологического гена, то, получив его, ребенок имеет практически стопроцентный шанс унаследовать и патологию. С половыми хромосомами заболевание никоим образом не связано.

Другой разновидностью обыкновенного ихтиоза является так называемый рецессивный, сцепленный с Х)хромосомой ихтиоз. Проявления заболевания отличаются от проявлений предыдущей формы тем, что шелушение на коже выражено более сильно, оно захватывает практически все кожные по) кровы больного. Также бывает сухость кожи. Наиболее явные очаги поражения расположены, как правило, в подколенных,

222

локтевых ямках, в области лица, что не является характерным для доминантной формы ихтиоза, описанной выше. Данное обстоятельство в некоторых случаях помогает врачу в пра) вильной постановке диагноза. Наследование заболевания свя) зано с наследованием пола. Чаще всего больными являются мальчики, девочки же являются совершенно здоровыми носи) тельницами патологического гена, впоследствии передавая его сыновьям. Те, являясь больными, передают этот ген дочери, которая становится носительницей, и т. д. Девочка может забо) леть только в том случае, если она получит одновременно две хромосомы с пораженным геном (одна Х)хромосома от мате) ри, другая — от отца). В этом случае заболевание протекает очень тяжело и даже может вести к гибели ребенка. Все маль) чики, как известно, имеют только одну Х)хромосому, поэтому носителями быть не могут никогда. Довольно выражено при ихтиозе поражение кожи головы. Отмечается шелушение, вы) падение волос, местами отмечается даже облысение головы. Сами чешуйки при рецессивном ихтиозе крупные, толстые, имеют темную окраску. Как видно, данная форма заболевания имеет характерные особенности кожных проявлений, кото) рые позволяют в некоторых случаях отличать ее от доминант) ной формы заболевания. Кроме того, изменения наблюдают) ся и со стороны многих других органов и систем. Такие дети часто страдают умственной отсталостью, эпилепсией, помут) нением роговицы глаза, нарушениями развития скелета, дру) гих органов.

Врожденная ихтиозиформная эритродермия Брока

Названа по фамилии открывшего ее ученого. В клинике принято выделять две различных формы данного заболевания: так называемый «сухой тип», протекающий без развития пу) зырей на коже, и так называемый «экссудативный» тип с раз) витием таковых. Первый наследуется аутосомно)рецессивно, в результате чего имеются не только больные, но большое ко) личество носителей патологического гена, у которых отсут) ствуют проявления заболевания. Второй тип заболевания на) следуется аутосомно)доминантно, т. е. все люди, получившие патологический ген, болеют. Носителей при этом типе не су) ществует. Как видно, хотя оба заболевания и относятся к од) ной группе, но имеют различное генетическое происхожде) ние. В настоящее время произошло некоторое изменение терминологии, в результате чего первая форма заболевания

223

называется ламеллярным ихтиозом, а вторая — эпидермиче) ским ихтиозом. Применение таких названий было продикто) вано прогрессом медицины, в результате чего удалось более детально изучить патологические процессы в коже, возникаю) щие при заболевании.

При сухой или ламеллярной эритродермии кожа над об) ластью всех очагов принимает красный оттенок, она становит) ся сухой, при первом взгляде выглядит несколько натянутой, выявляется обильное шелушение. Наибольшей выраженности эти процессы достигают в подмышечных впадинах, локтевых, подколенных, паховых складках, на коже ладоней и стоп. Че) шуйки при этом имеют достаточно большие размеры, утолще) ны, многоугольной формы, имеют коричневатый оттенок. От) деление их от кожи, как правило, происходит не по одной, а целыми большими пластами. На ладонях и стопах шелуше) ние как таковое практически полностью отсутствует, зато в этих местах в основном преобладает значительное утолщение и огрубение кожи с усилением кожного рисунка — так назы) ваемый процесс лихенизации кожи. В больших складках кожи могут появляться выступающие над ее поверхностью образо) вания, которые по своему внешнему виду напоминают боро) давчатые разрастания. Данная форма заболевания у различных больных может протекать совершенно по)разному. В ряде слу) чаев участки покраснения и шелушения кожи могут быть стой) кими, выраженными, трудно поддаваться проводимому лече) нию и сохраняться в течение всей жизни больного. Зачастую покраснение кожи является самым первым признаком заболе) вания, в дальнейшем оно быстро и бесследно исчезает, однако после этого продолжается процесс утолщения и огрубения кожи, который становится очень выраженным. Также часты) ми местами локализации патологического процесса могут ста) новиться области губ, век, носа, ушей. Это неблагоприятно в косметологическом отношении, так как зачастую приводит к грубым деформациям. Например, довольно часто у таких больных развивается выворот века, значительное изменение формы носа, ушей. Это приводит, кроме того, к некоторому нарушению адаптации в обществе, особенно среди подро) стков.

Необычным проявлением заболевания, встречающимся лишь у небольшой части больных ихтиозиформной эритемой, является образование на некоторых участках кожи белых пя)

224