5 курс / Госпитальная педиатрия / Акулаги

Akula Production 71

Железодефицитная анемия у детей/это клинико-гематологический синдром, характеризующийся нарушением синтеза гемоглобина в результате дефицита железа, развивающегося на фоне различных патологических (физиологических) процессов, и проявляющийся признаками анемии и сидеропении/Ежедневная потребность детского организма в железе составляет 0,5–1,2 мг в сутки. У детей раннего возраста в связи с быстрыми темпами роста и развития наблюдается повышенная потребность в железе. В этот период жизни запасы железа быстро истощаются из-за усиленного его потребления из депо: у недоношенных детей к 3-му месяцу, у доношенных — к 5–6-му мес. жизни. Для обеспечения нормального развития ребенка в суточном рационе новорожденного должно содержаться 1,5 мг железа, а у ребенка 1–3 лет — не менее 10 мг. Дефицит железа у детей приводит к росту инфекционной заболеваемости органов дыхания и ЖКТ. Железо необходимо для нормального функционирования структур головного мозга, при его недостаточном содержании нарушается нервно-психическое развитие ребенка. Установлено, что у детей, имевших в младенчестве железодефицитную анемию, в возрасте 3–4 лет определяются нарушения передачи нервных импульсов от центров головного мозга к органам слуха и зрения из-за нарушения миелинизации и, как следствие этого, нарушение проводимости нервов.

164. Для каких заболеваний характерна геморрагическая сыпь на коже

Геморрагическим васкулитом или болезнью Шенелейн-Геноха называют заболевание, при котором происходит аутоиммунное поражение мелких артерий — они становятся хрупкими, повышается их проницаемость, что вызывает нарушение микроциркуляции, микротромбозы, множественные мелкие кровоизлияния (геморрагии) как в коже (геморрагические высыпания на коже и слизистых), так и во внутренних органах (желудочно-кишечном тракте, почках, суставах).

Чаще заболевание развивается в детском возрасте (6-7 лет), однако может поражать и взрослых. Мальчики болеют в 1,5 раза чаще, чем девочки.

Причины: Точная причина геморрагического васкулита (ГВ) до сих пор не выяснена, однако, большинство ученых склоняется к мультиэтиологической теории развития патологии. Ведущими факторами, провоцирующими развитие болезни, считаются: вирусные и бактериальные инфекции, хронические инфекции, пищевая или медикаментозная аллергия, вакцины. Характеризуется появлением специфической зудящей сыпи на нижних конечностях и ягодицах (небольшие точечные кровоизлияния, возвышающиеся над кожей и не исчезающие при надавливании). Со временем красная сыпь темнеет и исчезает, оставляя очаги повышенной пигментации.

165.Эндотелиальные пробы, характеристика

166.Эндокардиты у детей, причины, клиника, осложнения

Эндокардит — воспаление внутренней оболочки сердца. К этой же группе относят и воспалительные поражения клапанов — клапанные эндокардиты, или вальвулиты. Наиболее частыми формами поражения эндокарда являются ревматический и инфекционный (бактериальный, или септический) эндокардиты.

Наиболее частые возбудители инфекционного эндокардита в настоящее время - зеленящий стрептококк и золотистый стафилококк (до 80% случаев заболевания).

Реже инфекционный эндокардит вызывают другие микроорганизмы: энтерококки, менинго-, пневмо- и гонококки, эпидермальный стафилококк, хламидии, сальмонеллы, бруцеллы, НАСЕКгруппа (объединение нескольких грамотрицательных палочек), а также вирусы и грибы; последние два упомянутых агента вызывают «абактериальную» форму инфекционного эндокардита (около 10% случаев заболевания).

В клинической картине ведущую роль играют три основных синдрома: инфекционнотоксический, кардиальный (текущий эндокардит) и тромбоэмболический.

Akula Production 72

Инфекционный эндокардит, особенно стрептококковой этиологии, может начинаться постепенно - с повторных эпизодов повышения температуры тела в вечерние часы, недомогания, артралгий, миалгий, потливости, немотивированной потери массы тела. Возможно и острое начало - с гектической лихорадки, резкого нарушения общего состояния, потрясающих ознобов и профузных потов (чаще при инфицировании стафилококком).

167. Септический эндокардит у детей

Начальный период развития бактериального (септического) эндокардита может иметь самую различную симптоматику. При медленном, затяжном течении — это длительные субфебрилитеты со значительным нарушением самочувствия ребенка, жалобами на слабость, боли в суставах и мышцах. Кожа становится бледной с землистым серым колоритом, иногда на голени появляется петехиальная сыпь.

При остром развитии заболевания начальный период проявляется высокими лихорадками типа ремиттирующих или интермиттирующих, значитльной интоксикацией, выраженными изменениями периферической крови. При любом варианте клинической картины начального этапа собственно инфекционный эндокардит может проявиться в специфичной для этого заболевания форме, по двум клиническим симптомокомплексам. Первый из них — возникновение характерной для вальвулита аускультативной картины над областью митрального, аортального или трехстворчатого клапана. Вместе с тем, в отличие от ревматического эндокардита, симптомы вовлечения клапанов могут появиться иногда очень быстро — в первые же дни заболевания, и степень поражения клапанов может быть сразу очень выраженной. Это связано с тем, что при бактериальном эндокардите в клапане происходит язвенно-некротический процесс, в ряде случаев приводящий к быстрой перфорации и разрушению створки. Кроме того, в зоне изъязвления створки происходит разрастание воспалительных вегетации, содержащих большое количество бактерий. Часть этих вегетации может отделяться от клапана и с током крови разноситься по организму. Отсюда второй специфический компонент клинической картины бактериального эндокардита — возникновение тромбоэмболических явлений. Это могут быть явления кожного тромбоваскулита, инфаркты почек, селезенки, сосудистые поражения центральной нервной системы, костей. Иногда тромбоэмболические проявления предшествуют появлению эндокардиального шума. Характерно их распространение в пределах одного круга кровообращения. Так, при эндокардитах митрального и аортального клапанов все тромбоэмболические осложнения ограничены большим кругом кровообращения и никогда не обнаруживаются в легких. При поражении трехстворчатого клапана тромбоэмболии локализуются исключительно в легких. В исходе болезни также формируются пороки клапанов.

168. Ревматический эндокардит у детей

Ревматический эндокардит возникает после перенесенной ребенком острой стрептококковой инфекции (ангина) или обострения хронического тонзиллита. Заболевание начинается с подъема температуры тела, общей интоксикации. Нередко вскоре присоединяются симптомы внесердечного поражения: боли и припухание в суставах, кожные сыпи и неврологические расстройства — гиперкинезы, гипотония мышц. Могут появляться и симптомы миокардита. Вся эта богатая симптоматика сопровождается и отчетливыми изменениями показателей периферической крови, прежде всего увеличением СОЭ. Только в конце 2-й или 3-й недели болезни при поражении митрального клапана можно выслушать нежный, дующего тембра, систолический шум в месте его проекции. Этот шум не иррадиирует по области сердца, и к моменту его выявления может иметь непостоянный характер. При исследовании фонокардиограммы систолический шум записывается как близко примыкающий к I тону, по длительности занимающий от 1/2 до 2/3 систолы и хорошо воспроизводимый в высокочастотном диапазоне. При дальнейшем наблюдении и лечении признаки поражения эндокарда могут исчезать, но нередко происходят их стабилизация и нарастание выраженности дующего шума на верхушке. Через несколько месяцев у таких детей складывается симптомокомплекс недостаточности митрального клапана ревматической этиологии.

169. Виды ангин у детей, их характеристика

Akula Production 73

У детей часто наблюдаются различные воспалительные процессы — ангины. Ангины подразделяются на катаральные, фолликулярные, лакунарные, а также специфические инфекционные. Катаральная ангина при осмотре зева проявляется его гиперемией, отечностью дужек, набуханием и разрыхлением миндалин. Она, как правило, сопутствует острой респираторной вирусной инфекции. При фолликулярной ангине на фоне гиперемии, разрыхленности и увеличения миндалин на их поверхности видны точечные или небольших размеров наложения, обычно белого цвета. При лакунарной ангине степень воспаления более выражена, а наложения захватывают лакуны. Фолликулярная и лакунарная ангина обычно бактериальной этиологии (стрептококковой, стафилококковой). Ангина при скарлатине отличается от банальной ангины резко отграниченной гиперемией, а при среднетяжелой и тяжелой форме — некрозом слизистой оболочки (некротическая ангина). При дифтерии зева на миндалинах обычно имеется налет грязно-серого цвета при умеренно выраженной гиперемии. При снятии налета отмечается кровоточивость слизистой оболочки.

170.Нормативные показатели биохимического анализа крови

171.Геморрагический васкулит у детей

Геморрагическим васкулитом или болезнью Шенелейн-Геноха называют заболевание, при котором происходит аутоиммунное поражение мелких артерий — они становятся хрупкими, повышается их проницаемость, что вызывает нарушение микроциркуляции, микротромбозы, множественные мелкие кровоизлияния (геморрагии) как в коже (геморрагические высыпания на коже и слизистых), так и во внутренних органах (желудочно-кишечном тракте, почках, суставах).

Чаще заболевание развивается в детском возрасте (6-7 лет), однако может поражать и взрослых. Мальчики болеют в 1,5 раза чаще, чем девочки.

Причины: Точная причина геморрагического васкулита (ГВ) до сих пор не выяснена, однако, большинство ученых склоняется к мультиэтиологической теории развития патологии. Ведущими факторами, провоцирующими развитие болезни, считаются: вирусные и бактериальные инфекции, хронические инфекции, пищевая или медикаментозная аллергия, вакцины. Характеризуется появлением специфической зудящей сыпи на нижних конечностях и ягодицах (небольшие точечные кровоизлияния, возвышающиеся над кожей и не исчезающие при надавливании). Со временем красная сыпь темнеет и исчезает, оставляя очаги повышенной пигментации.

172. Тромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопеническая пурпура (ТПП) относится к геморрагическим болезням с нарушением тромбоцитарного звена гемостаза и обусловлена уменьшением тромбоцитов крови ниже мин.

нормы - 150*109/л.

Заболеваемость ТПП составляет 1,5-2 на 100000 детского населения.

Болезнь может возникать в любом возрасте, но чаще в преддошкольном и школьном.

После 10 лет выявляется отчетливое преобладание девочек, в 2-3 раза болеют чаще мальчиков Приобретенная

•- идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура \ИТП\, которая заменяет ряд широко распространенных терминов: болезнь Верльгофа, эссенциальная ТПП

•- неиммунный - может быть обусловлен:

Недостаточным образованием тромбоцитов повышенным их потреблением \ДВСсиндром, гемангиомы повышенным разрушением \при травмах, спленомегмлии Наследственная (врожденная) - связан со структурной неполноценностью тромбоцитов, приводящей к укорочению продолжительности их жизни.

Akula Production 74

У некоторых больных число кровоизлияний настолько велико, что кожа приобретает сходство со шкурой леопарда.

Появление геморрагий в области головы считается серьезным симптомом, указывающим на возможность кровоизлияния в мозг.

Типичны носовые кровотечения, нередко упорные, обильные, возможны также десневые, маточные, желудочно-кишечные, почечные, кровотечение при удалении зубов

За исключением признаков повышенной кровоточивости, в остальном состояние больного не страдает.

По степени тяжести различают

легкую (" сухая" пурпура, тромбоциты >100*109/л),

среднетяжелую (" влажная" пурпура, тромбоциты 100-50*109/л)

тяжелую тромбоциты -менее 50*109/л, наблюдаются длительные, обильные кровотечения, приводящие к анемизации, выраженный кожный геморрагический синдром,

Выделение таких форм несколько условно, т.к. степень тромбоцитопении не всегда соответствует степени кровоточивости

173. Острый лейкоз у детей

Лейкоз - злокачественное заболевание кроветворной тка-ни с первичной локализацией патологического процесса в кост-ном мозге.

В детском возрасте острый лейкоз диагностируется чаще, чем любые другие опухоли. Пик заболеваемости лейкозами в детском возрасте приходится на возраст 2 – 5 лет. Этиопатогенез. Причины возникновения лейкоза изуче-ны не полностью. В настоящее время подтверждена этиологи-ческая роль ионизирующего излучения, химических факторов, онкогенных вирусов и значение наследственной предрасполо-женности в возникновении лейкоза.

Основные патогенетические звенья - изменение синтеза ДНК, клеток, нарушение их дифференцировки и выход процес-са из-под контроля регулирующих факторов. Сформулированы основные положения мутационной теории и клоновая концеп-ция. Клоновая теория рассматривает лейкоз как результат про-лиферации неконтролируемого клона клеток, утративших способность к дифференцировке и созреванию, постепенно заме-щающего другие ростки кроветворения. У здоровых людей происходит элиминация изменённых клеток благодаря меха-низмам иммунной системы, реагирующей на эти клетки, как на чужеродные. Следовательно, развитие лейкоза возможно при неблагоприятном сочетании воздействия мутагенных факторов и ослабления защитных сил организма.

Клиническая картина. Заболевание чаще начинается не-заметно с появления неопределённых жалоб на боли в костях и суставах, утомляемость, снижение аппетита, нарушения сна, повышения температуры тела. Реже наблюдают внезапное на-чало заболевания с выраженной интоксикацией, геморрагиче-ским синдромом, для которого характерно кровоизлияния в ко-жу, слизистые оболочки, кровотечения из носа, дёсен, желу-дочно-кишечного тракта, гематурия, кровоизлияния в мозг.

Часто отмечается видимое увеличение лимфатических уз-лов; они плотноэластической консистенции, безболезненные, не спаяны с окружающей клетчаткой. Иногда определяется сим-

Akula Production 75

птомокомплекс Микулича - симметричное увеличение слёз-ных и слюнных желёз вследствие их лейкемической инфильт-рации. Такие дети имеют одутловатое лицо и внешне напоми-нают больных с эпидемическим паротитом.

Характерны боли в суставах и костях, обусловленные лейке-мической инфильтрацией синовиальной оболочки, кровоизлия-ниями в суставную полость.

Частым симптомом острого лейкоза является гепатосплено-мегалия.

По течению лейкозы делят на острые и хронические. Тер-мины «острый» и «хронический» лейкоз отражают не времен-ные, а цитохимические различия.

Разграничение стадий лейкозного процесса необходимо для определения лечебной тактики. Первая стадия - первая атака заболевания. Этот период от начала клинических проявлений до получения эффекта от про-водимой терапии.Вторая стадия - ремиссия.

Третья стадия - рецидив заболевания, обусловленный возвратом лейкозного процесса. Лабораторные данные. Выраженная пролиферация бла-стных клеток является основной гематологической особенно-стью острого лейкоза. В мазках пунктата костного мозга обнаруживается до 90-95% бластных клеток, но уже наличие их бо-лее 5% в костномозговом пунктате заставляет предположить острый лейкоз.

Характерным диагностическим критерием является лейке-мическое зияние, представляющее собой обрыв кроветворения на раннем этапе, вследствие чего между юными клетками и зрелыми формами лейкоцитов нет переходных форм.

Основными гематологическими признаками острого лейкоза считаются:

1) изменение качественного состава белой крови (появление в периферической крови незрелых патологических форм); 2) анемия; 3) тромбоцитопения.

К менее постоянным признакам относятсяизменение коли-чества лейкоцитов (увеличение или снижение), повышение СОЭ.

174. Хронический лейкоз у детей

Хронический миелолейкоз – опухоль, возникающая из дифференцирующихся клеток – предшественников миелопоэза. От 2 до 5% всех лейкозов у детей составляет хронический лейкоз. Различают «ювенильный» и «взрослый» типы хроническо-го миелоцитарного лейкоза. «Ювенильный» тип обычно появляется у детей до 4 лет и характеризуется сочетанием анемического (бледность, сла-бость, потеря аппетита и др.), геморрагического, интоксикационного и инфекционного (субфебрилитет, боли в костях и др.), пролиферативного (выраженная лимфоаденопатия, гепатоспле-номегалия) синдромов. В анамнезе, а нередко и при поступле-нии в клинику отмечаются экзематозные высыпания (чаще на лице). При анализе крови обнаруживаются разной степени вы-раженности анемия (с тенденцией к макроцитозу), тромбоцито-пения, ускоренное СОЭ и лекоцитоз с резким сдвигом влево вплоть до миелобластов (от 2 до 50% и более) с наличием всех переходных форм (промиелоциты, миелоцити, юные, палочкоя-дерные), моноцитоз. Количество лейкоцитов обычно составляет от 13 до 27 х 109/л. В костном мозге – повышенная клеточность, угнетение мегокариоцитарного ростка; процент бластных кле-ток невелик и соответствует таковому в периферической крови, но все они с признаками анаплазии. Характерными лаборатор-ными признаками при «ювенильной» форме является отсутст-вие Ph1-хромосомы в культуре клеток костного мозга, высокий уровень фетального гемоглобина (30-70%), что отличает эту форму от «взрослого» типа миелоидного лейкоза у детей.

«Взрослый» тип хронического миелолейкоза нередко ди-агностируется при плановых осмотрах и при исследовании анализа крови у детей школьного возраста, т. е. болезнь разви-вается постепенно. В период развёрнутой клинико-гематологической картины заболевания обычно отмечаются общее недомогание, повышенная утомляемость, слабость, уве-личенный живот, боли в левом подреберье, болезненность при постукивании по костям. Селезёнка обычно небольших разме-ров. Гепатомегалия менее выражена. Лимфаденопатия обычно минимальна. При исследовании анализа крови выявляют уме-ренную анемию, нормальное или повышенное количество тромбоцитов и гиперлейкоцитоз (обычно более 100х 109/л). В лейкоцитарной формуле доминируют промиелоциты, миелоци-ты, но есть как миелобласты (около 5-10%) так и

Akula Production 76

метамиелоци-ты, палочкоядерные и сегментоядерные формы, т. е. отсутству-ет «лейкемическое зияние». Много форм эозинофильного и ба-зофильного ряда, лимфоцитопения, СОЭ увеличено. В костном мозге на фоне повышенной клеточности отмечаются незначи-тельное повышение бластных элементов, выраженная метамие-лоцитарная и миелоцитарная реакции. При кариотипировании обнаруживают дополнительную маленькую хромосому в груп-пе 21-й или 22- й пары – так называемая филадельфийская хро-мосома (Ph1-хромосома). Уровень фетального гемоглобина нормальный (2%) или несколько повышен (до 7-8%). При обеих формах хронического лейкоза в сыворотке крови значительно повышено содержание витамина В12. Терминальное обострение хронического лейкоза протека-ет по типу острого бластного криза, но ему предшествует поху-дание, появление серо-землистой окраски кожи, генерализован-ная лимфоаденопатия, поражение костей, гипертермия, не все-гда связанная с инфекцией.

175. Синдром анемии у детей

Синдром анемии. У детей, особенно раннего возраста, наиболее часто наблюдается анемия. Под анемией понимают снижение количества гемоглобина (менее 110 г/л), или числа эритроцитов (менее 4х 1012/л), или того и другого. В зависимости от степени снижения содержания гемоглобина различают легкие (НЬ 90—110 г/л), среднетяжелые (НЬ 60—80 г/л) и тяжелые (НЬ менее 60 г/л) формы анемии.

Анемия клинически проявляется различной степенью бледности кожи и видимых слизистых оболочек. При остро возникших анемиях (постгеморрагических) больные жалуются на головокружение, шум в ушах, над сердцем выслушивается систолический шум, а на сосудах — шум «волчка». Наиболее часто у детей первых трех лет отмечаются железодефицитные анемии, у детей школьного возраста — постгеморрагические, развивающиеся после выраженных или скрытых кровотечений (особенно желудочно-кишечных, почечных и маточных). У больных, страдающих анемиями, важно знать реге-нераторную способность костного мозга. Для этого определяют число ретикулоцитов. Ретикулоцитоз всегда указывает на достаточную регенераторную функцию костного мозга. В то же время отсутствие ретикулоцитов в периферической крови или очень низкие их показатели (не соответствующие степени анемии) могут быть одним из признаков гипоплазии (гипопластических анемий).

При анемии, как правило, обнаруживают эритроциты неправильной формы (пойкилоцитоз) и разной величины (анизоцитоз). Особое место занимают гемолитические анемии. Они могут быть врожденными или приобретенными. Клинически гемолиз часто сопровождается повышением температуры тела, бледностью и различной степени желтухой, увеличением печени и селезенки. При гемолитической анемии Минковского—Шоффара наблюдается микросфероцитоз. При приобретенных гемолитических анемиях размеры эритроцитов обычно не изменены.

176. Перикардит у детей

Перикардиты сравнительно редко наблюдаются как изолированное воспа-лительное поражение перикарда. Чаще перикардит сопутствует другим воспалительным поражениям сердца — миокардиту или эндомиокардиту. По количеству выпота в полости перикарда он может быть сухим или экссудативным. Последние по характеру выпота подразделяются на серозные, геморрагические и гнойные.

Начало перикардитов обычно довольно острое, характеризуется высоким подъемом температуры тела. Сравнительно быстро обнаруживаются особенности поведения ребенка. Это резко выраженное беспокойство, стремление занять в постели возвышенное положение, нередко сидя, усиление беспокойства и крика при кормлении и переодевании. Кожа бледнеет, приобретает синюшный оттенок при беспокойстве, определяется набухание шейных вен. При исследовании сердца картина зависит от наличия или отсутствия выпота в перикарде и его характера. При значительном количестве выпота границы сердца резко расширяются, верхушечный толчок перестает определяться. При аускультации основным симптомом является ослабление тонов, они слышны как бы издалека. Однако при густом выпоте ослабление тонов может быть и незначительным. Как правило, удается выслушать и шум трения перикарда. Он лучше

Akula Production 77

выслушивается в положении больного сидя и даже в слегка наклоненном вперед, на трубку фонендоскопа. Шум трущий, скребущий, всегда негромкий, расположенный неопределенно и непостоянно по отношению к фазам сокращения сердца. Электрокардиографически определяются резкое снижение вольтажа и характерные для перикардита смещения интервала S— Т вверх от изоэлектрической линии.

177. Миокардит у детей

Миокардит – самое частое проявление сердечной патоло-гии при этом заболевании. При миокардите наблюдается значи-тельное ухудшение состояние ребенка, бледность кожных покровов, расширение границ сердца, тахикардия или брадикар-дия, глухость тонов, иногда их раздвоение, могут отмечаться признаки НК. Однако, в большинстве случаев симптомы миокардита не столь ярки. Для современного течения ревматизма более характерны умеренные изменения со стороны миокарда. Общее состояние изменятся мало, при объективном исследовании удается обнаружить умеренную тахикардию, реже – бради-кардию. Перкуторно - расширение границ сердца влево, ау-скультативно – снижение звучности первого тона, реже – при-глушение обоих тонов.

На ЭКГ можно наблюдать удлинение атриовентрикулярной проводимости и изменение конечной части желудочковогокомплекса. Для правильной оценки данных ЭКГ наиболее важ-но не столько обнаружение каких-либо изменений, сколько их динамика.

Рентгенологически нередко выявляют уменьшение амплитуды сердечных сокращений, расширение границ сердца.

Более чем у половины детей при первой атаке

178. Экссудативный плеврит у детей

Плеврит — воспаление плевры, чаще всего осложняющее течение других заболеваний, в частности пневмоний. В таких случаях речь идет о плевропневмонии. Плевриты при пневмонии делят на параплевриты, сопровождающие пневмонию, и метаплевриты, сохраняющиеся после перенесенной пневмонии. Особую значимость плевриту придает частая связь с гнойной инфекцией и гнойной деструкцией легких. Поэтому при особой тяжести состояния больного — тяжелой интоксикации, некупируемой высокой лихорадке, ярко выраженной асимметрии дыхательных экскурсий груди — следует осуществлять немедленную госпитализацию ребенка и его наблюдение совместно с хирургами. Деструктивная пневмония с плевритом таит высокий риск пиопневмоторакса. Плевриты при неявном поражении легких могут возникать вследствие инфицирования ребенка микобактериями туберкулеза. Плевриты могут быть компонентом полисерозита при системных ревматических заболеваниях, гемобластозах.

Симптомокомплекс плеврита включает в себя сухой кашель, боль в груди, усиливающуюся при дыхании и кашле, уменьшение экскурсий груди на стороне поражения, притупление перкуторного тона над всей площадью воспаления плевры. Притупление очень незначительно при сухом плеврите и явно выражено при экссудативном. При большом объеме выпота его распределение, а соответственно, и площадь перкуторного притупления занимают обширную зону с верхней границей, очерченной линией Эллиса—Дамуазо—

179. Обструктивный бронхит

Синдром бронхиальной обструкции всегда свидетельствует о наличии бронхита, который может быть самостоятельным или входить в проявления бронхопневмонии, бронхиальной астмы, аспирации инородного тела. Чаще всего причиной обструкции является совместный эффект отека и воспалительной инфильтрации стенки бронхов, обилие секретируемой слизи с ее сгущением и застоем в просвете бронхов и, наконец, спазм гладкой мускулатуры стенки бронхов. От обструкции бронхов на уровне главных и ниже страдают прежде всего механизмы выдоха, так как выдох происходит под влиянием эластической тяги легкого, которая у детей еще очень слаба. Поэтому одним из наиболее постоянных симптомов бронхиальной обструкции является экспираторный характер одышки. Сужение эффективного просвета бронхов и увеличение

Akula Production 78

скорости прохождения воздуха через суженныйпросвет создают феномен так называемого свистящего дыхания, когда обилие сухих свистящих хрипов слышно не только при аускультации легких стетоскопом, но и на расстоянии от больного. По мере нарастания выраженности обструкции может происходить уменьшение клинических проявлений по аускультативным данным. При полной закупорке бронхов в данном сегменте или доле, или в легком тотально, хрипы исчезают, дыхательные шумы ослабевают или прекращаются. Возникает феномен немого легкого, характерный для глубоких степеней дыхательной недостаточности. При бронхиальной астме такая трансформация клинической картины даже на ограниченном пространстве одного легкого означает переход приступа бронхиальной обструкции в астматический статус, лечение которого также желательно проводить в условиях реанимационного отделения стационара.

180. Дисстрес – синдром у новорожденных

Респираторный дистресс-синдром новорожденных отражает нарушения дыхания как легочного, так и внелегочного происхождения у детей периода новорожденное™. Причинами его могут быть и асфиксия в родах, и развитие пневмопатий новорожденное™, например болезни гиалиновых мембран, неполное расправление легких в начале легочного дыхания, массивная аспирация с последующей пневмонией и ателектазами, врожденные или перинатальные инфекции с пневмонией, кровоизлияния в паренхиму легких, нарушения регуляции дыхания в связи с травмой головного мозга или шейного отдела позвоночника и т. д. Особенно пролонгированное течение респираторных нарушений можно наблюдать при врожденных аномалиях развития легких и бронхопульмональной дисплазии. Симптоматика дистресссиндрома включает в себя главные и ведущие признаки дыхательной недостаточности и дыхательного усилия. К ним можно отнести: тахипноэ — учащение дыхания до 60 в 1 мин и больше, переход на периодическое дыхание, хотя бы эпизодически, втяжение грудины и межреберий на вдохе, наличие ограниченного или общего цианоза. Для оценки выраженности респираторного дистресс-синдрома предложена и широко используется шкала Сильвермана— Андерсона, близкая по построению к шкале Апгар (табл. 13.18).

181.Причины физиологической анемии у детей грудного возраста

182.Понятие о нормохромной анемии, причины

183.Понятие о гипохромной анемии, причины

184.Понятие о гиперхромной анемии, причины

Анемия - клинико-гематологический синдром, обусловленный снижением количества гемоглобина и эритроцитов в единице объема крови, что приводит к развитию кислородного голодания тканей Гиперхромная анемия характеризуется высоким цветовым показателем крови (более 1,2).

Причина – В12 фолиеводефицитная анемия При гипохромной — количество гемоглобина в крови снижается в меньшей степени, чем

количество эритроцитов (гемоглобин — менее 0,9). Причиныжелезодефицитная анемия В механизме развития ряда анемий общим моментом является понижение регенеративной способности красного костного мозга. Потеря способности костного мозга вырабатывать эритроциты приводит к быстрому нарастанию анемии

185. Что относится к коагулопатиям

Коагулопатии — в основе патогенеза лежит нарушение свертывающей системы крови (гемофилия и др.).

Гемофилия — один из видов коагулопатии — это врожденное заболевание, в основе длительной (от нескольких часов до нескольких дней) кровоточивости которого лежит нарушение свертывающей системы крови.

Akula Production 79

186. Что относится к тромбоцитопатиям

Тромбоцитопатия — нормальное количество тромбоцитов с нарушением их качественной полноценности. Является признаком группы заболеваний наследственного, врожденного и приобретенного (=вторичного) генеза, которые так и называются — тромбоцитопатии.

Тромбоцитопатии — заболевания обусловлены нарушением образования и состава тромбоцитов (болезнь Верльгофа и др.).Одним из примеров указанного нарушения количества и качества полноценности тромбоцитов является заболевание из группы врожденной патологии мегакариоцитарно-тромбо-цитарного аппарата одновременно с костными аномалиями — так называемый ТАР-синдром (сокращенное название тромбоцитопатии и тром-боцитопении с

отсутствием лучевой кости; от англ. Thrombocytopenia/-pathia with Aplasia of the Radius) — 188. Что относится к вазопатиям

Вазопатии — в основе патологии лежит поражение сосудистой стенки (болезнь ШенлейнаГеноха и др.).

Болезнь Шенлейна-Гертига (немецкие врачи ХГХ века) — одна из вазопа-тий. Основной механизм заболевания — воспаление и поражение стенок капилляров и мелких сосудов в виде повышенной проницаемости. По современным данным, в основе геморрагического васкулита большое значение имеет нарушение тромбоцитарного и коагуляционного звеньев системы свертывания крови. А проявляется заболевание нарушением звена первичного гемостаза, а именно — стенки артериол. пвекапилляров. капилляров и венул (панваскулитк

189. Чем характеризуется дифтерия зева у детей

При дифтерии зева на миндалинах обычно имеется налет грязно-серого цвета при умеренно выраженной гиперемии. При снятии налета отмечается кровоточивость слизистой оболочки. на голосовых связках образуются дифтерийные пленки (англ. film), которые перекрывают дыхательные пути. Патология возникает у больных любого возраста.

Поперхивание наблюдается при дифтерии зева вследствие паралича небной занавески. Появление гнусавости при дифтерии зева указывает на парез небной занавески.

190. Синдром увеличения лимфатических узлов у детей

Синдром увеличения лимфатических узлов. Лимфатические узлы могут увеличиться при различных инфекциях, болезнях крови, опухолевых процессах и т. д.

Острое увеличение одной группы лимфатических узлов (регионарное) в виде местной реакции кожи над ними (гиперемия, отек), болезненности возникает при стафило- и стрептококковой инфекции (пиодермия, фурункул, ангина, отит, инфицированная рана, экзема, гингивит, стоматит и др.). Иногда лимфатические узлы нагнаиваются, что сопровождается повышением температуры тела. Диффузное увеличение затылочных, заднешейных, тонзиллярных и других лимфатических узлов отмечается при краснухе, скарлатине, инфекционном мононуклеозе, острых респираторновирусных заболеваниях. У детей старшего возраста реакция подчелюстных и тонзиллярных лимфатических узлов отчетливо выражена при лакунарной ангине, дифтерии зева. При острых воспалениях лимфоаденит почти всегда быстро исчезает. Он держится длительно при хронических инфекциях, например при туберкулезе. Туберкулез периферических лимфатических узлов ограничивается определенной областью, чаще всего шейной их группой. Лимфатические узлы представляют собой значительный, плотный, безболезненный пакет, имеющий тенденцию к казеозному распаду и образованию свищей, после которых остаются неровные рубцы. Узлы спаяны между собой, с кожей и подкожной клетчаткой. Иногда туберкулез шейных лимфатических узлов сравнивают с ошейником. Внутрикожная вакцинация против туберкулеза в редких случаях может сопровождаться реакцией подмышечных лимфатических узлов (так называемый бецежит).

191. Гемофилия у детей, клиника

Akula Production 80

Гемофилия - это классическое наследственное заболева-ние, характеризующееся периодически повторяющимися, труд-но останавливаемыми кровотечениями, обусловленными недос-татком некоторых факторов свёртывающей системы крови.

Взависимости от дефицита факторов свёртывающей систе-мы крови выделяют 3 вида гемофилии: гемофилия А (фактор VIII); гемофилия В (фактор IX); гемофилия С (XI).

При гемофилии А и В наследование происходит по рецес-сивному признаку, сцепленному с полом. Болеют в основном мужчины. Заболевание передаётся от деда внуку через дочькондуктора. Возможна классическая гемофилия у женщин-гомозигот, т.е. родившихся от материкондуктора и больного гемофилией отца. Явление это крайне редко.

Гемофилия С имеет аутосомно - рецессивный тип наследо-вания.

Вотличии от гемофилии А и В при гемофилии С болеют лица обоего пола, и склонность к геморрагиям передаётся по-томству и женщинами, и мужчинами.

Клиническая картина. Гемофилия может появиться в любом возрасте. Самыми ранними признаками заболевания могут быть кровотечения из перевязанной пуповины у новорождённых, кефалогематома, кровоизлияния в кожу, подкожную клетчатку. На первом году жизни у детей, страдающих гемофилией, кро-вотечение может возникнуть во время прорезывания зубов. Заболевание чаще выявляется после года, когда ребёнок начинает ходить, становится более

активным, в связи с чем возрастает риск травматизации.

Гемофилии свойственны продолжительные кровотечения из слизистых оболочек носа, дёсен, полости рта, реже из желудоч-но-кишечного тракта, почек. К тяжёлым кровотечениям могут привести любые медицинские манипуляции, особенно внутри-мышечные инъекции. К длительным кровотечениям приводят эктсракция зуба и тонзиллэктомия. 200

Типичным симптомом гемофилии является кровоизлияние в суставы - гемартрозы. Они очень болезненны и нередко сопро-вождаются высокой общей температурной реакцией. Чаще поражаются крупные суставы: тазобедренные, коленные, голено-стопные, локтевые. При первых кровоизлияниях в сустав кровь постепенно рассасывается и функция его восстанавливается. При повторных кровоизлияниях образуются фиброзные сгуст-ки, которые откладываются в капсуле сустава и хряще. Затем фиброзные массы прорастают соединительной тканью. Полость сустава облитерируется и теряет свою функцию - развивается анкилоз.

192. Клинические симптомы, характерные для пневмонии у детей

Пневмония - острое очаговое инфекци-онно-воспалительное заболевание преимущественно бактери-альной или вирусной этиологии с включением в патологиче-ский процесс респираторных отделов и наличием внутриальве-олярной воспалительной экссудации. Пневмонии возникают как самостоятельное заболевание или в качестве проявления осложнения какоголибо заболевания.

Клинические проявления пневмоний. У детей школь-ного возраста практически не отличаются от таковых у взрос-лых. В то же время, чем младше ребёнок, тем большое значение для диагностики имеют общие симптомы по сравнению с ло-кальными. У детей младшего возраста следует обращать вни-мание на такие признаки, как одышка без признаков бронхооб-струкции, цианоз, напряжение крыльев носа, втяжение уступ-чивых мест грудной клетки, пенистые выделения из носа и рта. С другой стороны, такие классические физикальные симптомы пневмоний, как локальные перкуторные и аускультативные из-менения могут и не наблюдаться, или определяются в поздние периоды заболевания или при тяжелом течении патологическо-го процесса.

В связи с тем, что диагноз пневмонии ставится клиниче-ски, а верифицируется рентгенологически при нежелательности злоупотребления рентгенологическими методами исследования, следует тщательно анализировать клиническую картину.

Подозрительные "симптомы", увеличивающие вероятность пневмонии: лихорадка более 38°С в течение более чем 3-х дней, цианоз, затруднения дыхания, тахикардия и одышка вне прояв-лений обструкции, кашель упорный после перенесенного ОРВИ; локально: влажные хрипы, бронхиальное дыхание, ней-трофильный лейкоцитоз более 10 х 109/л, СОЭ более 20 мм/час.