Частота встречаемости
Острый бифенотипический лейкоз относится к редким разновидностям лейкозов, причем особенно редок он у пациентов- детей. Он диагностируется менее чем у 5% пациентов с острым лейкозом, хотя конкретная доля может различаться в разных публикациях ввиду использования различных диагностических критериев.
Бифенотипический лейкоз может быть вторичным, то есть возникнуть после предшествующей терапии по поводу другого онкологического заболевания.
Рецидивы ОБЛ
Болезнь сравнительно плохо поддается терапии, особенно в случае, когда речь идет о вторичном лейкозе после предшествующей химиотерапии. Даже в случае достижения ремиссии часты рецидивы. Определенные надежды
связаны с использованием аллогенной трансплантации костного мозга, хотя и после нее частота рецидивов высока.
Острый билинейный лейкоз
когда в крови и костном мозге сосуществуют две отдельные разновидности бластных клеток, принадлежащих соответственно к лимфоидной и миелоидной линиям кроветворения.
Хронические лейкозы
начинаются медленно с длительным нарастанием симптоматики, поэтому длительность жизни может
составить несколько лет; субстратом опухоли являются морфологически зрелые клетки; в крови имеются, как правило, незрелые клетки, но с тенденцией к созреванию. Особенностями хронических лейкозов является:
-небольшое количество бластных клеток в периферической крови или их отсутствие (менее 30%, чаще 1–2%); -отсутствие "лейкемического провала"; -медленно-прогрессирующая анемия.
Хронический миелоидный лейкоз
опухолевое заболевание, возникающее из зрелых гранулоцитов и их предшественников.
Отличительной особенностью данной патологии является дифференцировка опухолевых клеток до зрелых форм, и поэтому клеточным субстратом опухоли являются зрелые гранулоциты (преимущественно нейтрофилы).
Стадии ХМЛ
Течение заболевания проходит две стадии: доброкачественную (моноклональную) и злокачественную или поликлональную (терминальную).
ранняя стадия:стертое начало, нарастающий интоксикационный синдром, увеличение количества лейкоцитов, спленомегалия;
развернутая стадия: в костном мозге – разрастание миелоидных клеток с заменой желтого костного мозга (с преобладанием гранулоцитарного ростка и мегакариоцитов; уменьшение эритроцитарного ростка). В периферической крови – нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом до миелоцитов и промиелоцитов, анемия.
терминальная стадия: быстрое увеличение селезенки с наличием в ней инфарктов, поражение кожи (лейкемиды), лимфатических узлах и т.д. В периферической крови – тромбоцитопения, лейкопения, выраженная анемия, "бластный" криз.
Инфекционные осложнения.
|
Хронический идиопатический миелофиброз |
критерий |
|
Определение |
относится к группе клоновых хронических миелопролиферативных |
|
заболеваний (ХМПЗ). |
локализация |
В осн селезенка |
Ст. диф. кл. |
низкая |
Атипизм |
кл |
Рост |
диффузный |
Макро |
происходит неогенез капилляров, эктазия синусов, заполненных элементами |
|
кроветворения, изменения структуры артериальных сосудов и гиперплазия их |
|
эндотелиальных клеток. перекалибровка артерий, утолщение их стенок за счет |
|
разрастающейся интимы, уплотнения и склерозирования эластической |
|
мембраны. |
Микро(кровь) |
Преобл крупные полиплоидные мегакариоциты с диссоциацией в развитии ядра |
|
и цитоплазмы. Ядра омоложены, имеют атипичную структуру и большие |
|
размеры, их хроматин окрашен в светлые тона. Многие из них находятся в |
|
состоянии некробиоза. |
Рецидив и |
Да,+ |
метастазы |
|
прогнозирование |
При трансплантации км благоприятный |
Истинная полицитемия
Хронический гемобластоз, в основе которого лежит неограниченная
пролиферация всех ростков миелопоэза,
преимущественно эритроцитарного.
Клинически полицитемия проявляется
церебральной симптоматикой
(тяжестью в голове, головокружением,
шумом в ушах),
тромбогеморрагическим синдромом
(артериальными и венозными тромбозами, кровотечениями),
микроциркуляторными
расстройствами (зябкостью
конечностей, эритромелалгией, гиперемией кожи и слизистых).
Основные диагностические сведения
получают при исследовании
периферической крови и костного мозга.