•Общие признаки парапротеинемических лейкозов: -амилоидоз (AL-амилоидоз);
-парапротеиноз миокарда, легких, парапротеинемический нефроз; -синдром повышенной вязкости крови.
Классификация миелоидный опухолей
1)хронические миелопролиферативные заболевания;
2) болезни, имеющие черты как миелопролиферативных заболеваний, так и миелодисплазий;
3) миелодиспластические синдромы;
4) острые миелоидные лейкозы.
Миелодиспластический синдром (МДС) – гетерогенная группа клональных заболеваний системы крови, возникающих вследствие мутации гемопоэтической стволовой клетки и характеризующихся цитопенией, как результат неэффективного гемопоэза, признаками дисмиелопоэза и высоким риском трансформации в острый лейкоз
(ОЛ).
Миелодисплатический синдром
•Дисплазия (нарушение созревания) кроветворных клеток костного мозга
•Цитопения периферической крови с гиперклеточностью костного мозга (неэффективный гемопоэз)
•Развиваются у пожилых
•Первичные и вторичные (облучение, химиотерапия)
•Количество миелобластов в костном мозге не превышает 20%
•Относятся к предлейкозным процессам
Острые лейкозы
-отличаются быстрым и острым началом;
-в связи с прогрессивным, злокачественным течением, при
отсутствии лечения, могут привести к смертельному исходу в течение нескольких месяцев;
-морфологическим субстратом являются молодые, незрелые (бластные) клетки;
-В периферической крови обычно наблюдается большое количество бластов; Особенностями острых лейкозов является:
-большое количество бластных клеток и их преимущество (более 30%, чаще 60–90%);
-"лейкемический провал";
-быстропрогрессирующая анемия.
МОРФОЛОГИЯ
ОСТРЫХ
ЛЕЙКОЗОВ
Костный мозг – значительное количество бластных клеток, с вытеснением других клеток содержащихся в норме. В ремиссию содержание бластных клеток в костном мозге не превышает 5%.
Нервная система – поражение нервной системы (нейролейкемия) обусловлено инфильтрацией нервных стволов, оболочек и вещества мозга бластными клетками (чаще при лимфобластном лейкозе у детей)
с соответствующей клинической симптоматикой поражения нервной системы.
Морфология острых лейкозов
Печень – поражение печени наблюдается при всех формах острого лейкоза.
Печень увеличена в размерах, уплотнена, передний край закруглен.
Инфильтрация ткани печени лейкозными клетками: при лимфобластном лейкозе в виде четко ограниченных скоплений в области портальных трактов, а при миелобластном она имеет диффузный характер.
Кожа – поражение кожи (лейкемиды) при острых лейкозах встречаются чаще на поздних этапах болезни и носят множественный характер.
Плотные или мягкие, чаще приподнимающиеся над поверхностью кожи образования, светло-коричневого или розового цвета.
Острый бифенотипический лейкоз
Вариант острого лейкоза, при которомбластные клетки обладают признаками (маркерами), характерными одновременно как для лимфоидной, так и для миелоидной линии кроветворения. Таким образом, это заболевание сочетает в себе некоторые характеристики как острого лимфобластного лейкоза, так и острого миелобластного лейкоза.