Стадии лимфогранулематоза
1 стадия – поражение лимфатических узлов одной области:
поражение лимфатических узлов одной области с вовлечением прилежащих тканей; поражение одного внелимфатического органа;
2 стадия – поражение лимфатических узлов двух областей и более по одну сторону диафрагмы:
•поражение лимфатических узлов двух областей и более по одну сторону диафрагмы с вовлечением прилежащих тканей;
•поражение одного внелимфатического органа и его регионарных лимфоузлов с поражением других лимфатических зон по ту же сторону
диафрагмы;
3 стадия – поражение лимфатических узлов любых областей по обеим сторонам диафрагмы, сопровождаемое или локализованным поражением одного внелимфатического органа или поражением селезенки или того и другого;
4 стадия – диффузное поражение одного и более органов с поражением лимфатических узлов или без них. Поражение печени, костного мозга, легкого (кроме прямого распространения опухоли из лимфатических узлов) всегда расценивается как диффузное экстранодальное распространение болезни (4-я стадия)
Неходжкинские лимфомы (лимфосаркомы)
- развиваются из лимфоидной ткани представленной лимфатическими узлами, селезенкой, вилочковой железой, аденоидами, миндалинами, располагающейся в костном мозге и желудочно-кишечном тракте.
ЛУ увеличивается за счёт опухолевых кл, а в Ходшинских за счёт инфильтрирования нормальных клеток
Лимфома из малых лимфоцитов (лимфоцитарная лимфома, хр. лимфоцитарный лейкоз)
критерий |
ответ |
Определение |
это В-клеточные опухоли из малых В-лимфоцитов. |
локализация |
ЛУ, около 7% всех лимфом. |
Ст. диф. кл. |
Иммунофенотип: CD5+, CD19+, CD20+ (слабо), CD22+ (слабо), |
|
CD23+, CD43+, CD79a+, CD10-, IgM+, IgD+/-, cyclin DP, BCL-2 |
Атипизм |
Кл и тк |
Рост |
диффузный |
Микро |
вариант с диффузной пролиферацией мелких клеток. небольших |
|
клеток с ядрами правильной округлой формы. Хроматин в одних |
|
клетках глыбчатый (малые лимфоциты), в других мелкогранулярный |
|
(пролимфоциты) |
Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома
критерий |
ответ |
Определение |
Опухоль, кт может развиваться первично или вследствие трансформации |
|
других В-клеточных лимфом: лимфомы из малых лимфоцитов, лимфомы |
|
маргинальной зоны, фолликулярной лимфомы. |
локализация |
экстранодальной (до 40%) – чаще в желудке и в области илеоцекального |
|
угла, но может быть любой.Частота – 30-40% от всех неходжкинских |
|
лимфом. |
Ст. диф. кл. |
CD19+, CD20+, CD22+, CD79a+ (возможна потеря экспрессии одного или |
|
более панВ-маркеров), sIgM/cIgM > sIgG/cIgG > sIgA/cIgA в 50-75 % |
|
случаев; CD5+ до 10 % случаев, CD10+ в 25-50 % случаев, BCL-2+ в 30-50 |
|
% случаев |
Атипизм |
Кл и тк |
Рост |
Диффузный, агрессивный |
Микро |
Варианты с различной морфологией клеток: центробласты, иммунобласты, |
|
клетки с многодольчатыми ядрами, анапластический вариант. |
|
• центробласты – клетки средних или крупных размеров, округлые или овальные |
|
светлые ядра с 2-4 ядрышками; |
|
• иммунобласты – клетки с округлым светлым ядром, одиночным центрально |
|
расположенным ядрышком, заметной базофильной цитоплазмой; |
|
• плеоморфные клетки (анапластический вариант) – крупные клетки с уродливыми |
|
ядрами, напоминающие недифференцированный крупноклеточный рак. |
Лимфома Беркитта
критерий |
ответ |
Определение |
Лимфосаркома В-кл. Эндемическое заболевание, встречающееся среди |
|
населения Экваториальной Африки (Уганда, Гвинея-Бисау, Нигерия), |
|
спорадические случаи наблюдаются в разных странах. Болеют обычно дети |
|
в возрасте 4-8л. Связывают с герпесоподобным вирусом. |
локализация |
в верхней или нижней челюсти, яичниках. Реже почки, надпочечники, ЛУ |
Атипизм |
Тк и кл |
Рост |
Высоко злокачественное течение, часто течет как острый лейкоз или |
|
первично развивается как экстранодальная |
Микро |
Из мелких лимфоцитоподобных клеток, среди которых разбросаны |
|
крупные, со светлой цитоплазмой макрофаги, что создает своеобразную |
|
картину «звездного неба» |
Лимфома Беркитта
|
Грибовидный микоз |
критерий |
ответ |
Определение |
относительно доброкачественная Т-клеточная лимфома кожи, относится к |
|
так называемым лимфоматозам кожи. |
локализация |
не только в коже, но и в слизистых оболочках, мышцах, внутренних |
|
органах. Ранее развитие опухоли связывали с инвазией мицелия грибов, |
|
отсюда и ошибочное название болезни. |
Атипизм |
Тк и кл |
Рост |
развивается медленно, до постановки диагноза проходит 5 лет и более. |
Макро |
Узлы мягкой консистенции, выступают над поверхностью кожи, напоминая |
|
иногда форму |
|
гриба, имеют синюшную окраску, легко изъязвляются |
Микро |
Множественные опухолевые узлы в коже состоят из пролиферирующих |
|
крупных клеток с большим числом митозов. В опухолевом |
|
инфильтрате находят также плазматические клетки, гистиоциты, |
|
эозинофилы, фибробласты. |